Определение
Легочный фиброз — это респираторное заболевание, характеризующееся образованием рубцовой ткани, которая замещает нормальную ткань легких.
Рубцевание вызывает затвердение легких, сужая альвеолы и тем самым препятствуя нормальному дыханию.
В основном существует два типа легочного фиброза: идиопатический и вторичный.
Причины
Что касается идиопатического легочного фиброза — как следует из его названия, — то на данный момент его реальная причина не установлена.
Вторичный легочный фиброз имеет несколько возможных причин. К ним относятся воздействие токсичных веществ, некоторые виды бактериальных инфекций, некоторые виды противораковых препаратов, радиотерапия, некоторые препараты, используемые для лечения заболеваний сердца, и некоторые аутоиммунные заболевания (такие как системная красная волчанка, саркоидоз, ревматоидный артрит, склеродермия и гранулематоз Вегенера).
Кроме того, повышенному риску развития заболевания подвержены пожилые пациенты, курильщики, пациенты, проходящие радиотерапию легких или груди, пациенты, принимающие противораковую химиотерапию, работники ферм или металлургических предприятий, а также лица с семейной историей легочного фиброза.
Симптомы
Симптомами, которые могут испытывать пациенты с фиброзом легких, являются одышка, сухой кашель, боль в груди, потеря массы тела, усталость, слабость, боль в мышцах и суставах.
Кроме того, могут возникнуть цианоз, отек, гемоторакс, респираторный ацидоз, гипертрофия вспомогательных дыхательных мышц, пневмоторакс, хрипы, свистящее дыхание, гипоксия, задержка воды и сонливость.
Наконец, легочный фиброз может способствовать развитию серьезных осложнений, таких как дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, легочное сердце и рак легкого.
Информация о легочном фиброзе — лекарства и лечение не предназначена для замены прямых отношений между медицинским работником и пациентом. Перед приемом препарата Фиброз легких — лекарства и лечение всегда консультируйтесь с врачом и/или медицинским работником.
Медикаменты
К сожалению, не существует реальных лекарств для лечения легочного фиброза, поскольку рубцовая ткань образуется постоянно и необратимо. Поэтому медикаментозное лечение этого заболевания направлено на уменьшение его симптомов и замедление прогрессирования, в попытке улучшить качество жизни пациентов, страдающих этим заболеванием.
Препараты, обычно используемые для лечения легочного фиброза, — это кортикостероиды и иммунодепрессанты.
Кислородная терапия и респираторная реабилитация также могут быть очень полезны в ограничении симптомов, вызванных легочным фиброзом.
В очень серьезных случаях, а также в случаях, когда вышеперечисленные методы лечения неэффективны, врач может принять решение о проведении операции по пересадке легкого.
Кроме того, пациенты с диагнозом фиброз легких должны внести изменения в свой образ жизни, избегая активного и пассивного курения, придерживаясь сбалансированной диеты и делая прививки от гриппа и пневмонии, поскольку — в случае заражения — эти респираторные инфекции могут еще больше усугубить симптомы, вызванные фиброзом легких.
Ниже приведены классы лекарств, наиболее часто используемых для лечения фиброза легких, и некоторые примеры фармакологических особенностей; выбор действующего вещества и дозировки, наиболее подходящей для пациента, остается за врачом, в зависимости от тяжести заболевания, состояния здоровья пациента и его реакции на лечение.
Кортикостероиды
Как уже упоминалось, кортикостероиды могут использоваться в лечении легочного фиброза, чтобы попытаться ограничить его симптомы. Они используются благодаря своим противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствам.
Однако эти препараты следует применять с осторожностью и под тщательным наблюдением врача из-за серьезных побочных эффектов, которые они могут вызвать.
Среди различных стероидных противовоспалительных препаратов, которые могут быть использованы в лечении легочного фиброза, есть следующие:
- Преднизон (Дельтакортен ®): Преднизон выпускается для перорального приема. Обычная доза препарата составляет 5-15 мг в день. Однако точное количество принимаемого преднизона должен определить врач в зависимости от тяжести патологии и реакции пациента на лечение.
Иммунодепрессанты
Иммуносупрессивные препараты могут быть использованы для лечения фиброза легких, особенно если он вызван аутоиммунными заболеваниями. Эти препараты способны снижать активность иммунной системы.
Среди различных активных ингредиентов, которые могут быть использованы, есть циклоспорин (Ciqorin®, Sandimmun®). Этот препарат выпускается в различных фармацевтических формах, подходящих для различных путей введения, включая пероральный и парентеральный. Доза используемого активного вещества должна определяться врачом индивидуально для каждого пациента.
Пирфенидон
Пирфенидон (Esbriet ®) является относительно новым препаратом (его применение в Европе было одобрено только в 2011 году) и имеет особые терапевтические показания для лечения идиопатического легочного фиброза.
Это молекула с противовоспалительной и антифибротической активностью, поэтому она особенно показана для лечения этого респираторного заболевания.
Пирфенидон выпускается для перорального приема в виде твердых капсул.
Обычно — в течение первых семи дней лечения — 267 мг препарата дают три раза в день во время еды.
Затем — в течение следующих семи дней лечения — дозу увеличивают до 534 мг активного вещества, также принимаемого с пищей три раза в день.
Начиная с 15-го дня лечения и далее доза увеличивается до 801 мг пирфенидона три раза в день, принимаемого с пищей.
Однако, начав лечение пирфенидоном, вы должны тщательно соблюдать все указания врача, как в отношении количества принимаемого препарата, так и частоты и продолжительности лечения.
