Общие сведения
Фиброз — это название, используемое врачами для обозначения аномального образования соединительно-волокнистой ткани в органе или ткани человеческого тела.
В органе или ткани фиброз может быть следствием патологического состояния или результатом процесса заживления, запущенного в результате травмы, пореза или повреждения анатомической структуры тела.
Существует множество типов фиброза. Некоторые из наиболее известных и распространенных типов: фиброз легких, фиброз сердца, артрофиброз, болезнь Дюпюитрена, кистозный фиброз, болезнь Пейрони, глиоз, системный нефрогенный фиброз и др.
Краткий обзор значения паренхимы и фиброзной ткани
В медицине термин » паренхима » обозначает ткань, которая придает определенному органу его специфические функциональные характеристики. Чтобы понять это утверждение, полезно привести пару примеров:
- Паренхима сердца — это совокупность миоцитов миокарда;
- Паренхима легких состоит из альвеолярной ткани, клеток, составляющих бронхиолы, клеток, составляющих альвеолярные протоки, так называемого интерстиция и т.д.
С другой стороны, термин » волокнистая ткань » и его синоним » соединительнотканная ткань » обозначают ткань без функции, состоящую из массы волокон коллагена .
Образование соединительно-волокнистой ткани обусловлено гиперактивностью определенных клеток, принадлежащих к так называемой соединительной ткани и известных как фибробласты .
Что такое фиброз?
Фиброз — это медицинский термин, обозначающий аномальное образование большого количества соединительно-волокнистой ткани в органе, в части органа или в определенной ткани тела, без какой-либо ссылки на поведение паренхимы .
Процессы фиброза изменяют архитектуру и, следовательно, функцию органа или ткани, которые они затрагивают.
Фиброз может быть результатом патологического состояния, включающего необычное отложение соединительно-волокнистой ткани ( патологический фиброз ), или может быть следствием нормальных механизмов заживления, которые запускаются в органе или ткани при заживлении после травмы или повреждения ( рубцовый фиброз ).
Соединительно-волокнистая ткань и рубцовая ткань: одно ли это и то же?
Рубцовая ткань , которую можно наблюдать после заживления глубокого пореза на коже, является примером соединительно-волокнистой ткани.
Поэтому рубцовая ткань, фиброзная ткань и соединительно-волокнистая ткань — это три разных способа обозначения одного и того же.
Как правило, термин «рубцовая ткань» используется, когда образование соединительно-волокнистой ткани зависит от заживления раны.
Фиброз и фиброма
Фиброма — это доброкачественная опухоль, состоящая из тех же клеток, которые составляют волокнистую соединительную ткань .
Фиброиды возникают в результате определенных процессов фиброза.
Медицинские состояния, которые характеризуются наличием одной или нескольких фиброидов, называются фиброматозом .
Фиброз, склероз и цирроз: различия
Ошибочно путать фиброз со склерозом и циррозом . Эти три процесса, по сути, похожи друг на друга, но ни в коем случае не являются одним и тем же. Напоминая, что фиброз относится к непропорциональному появлению рубцовой ткани без какой-либо связи с паренхимой, значения склероза и цирроза приведены ниже:
- Термином склерозврачи обозначают затвердение органа или значительной его части, обусловленное новообразованием соединительнотканной ткани и одновременной регрессией нормальной паренхимы. Другими словами, когда орган или ткань становятся жертвой склероза, их паренхимальный компонент (т.е. функциональный компонент) уменьшается, а соединительнотканный компонент аномально увеличивается.
Примером склероза является артериосклероз . XMLCOMODE000107
- Под термином циррозврачи понимают увеличение соединительно-волокнистой ткани в органе или части органа, связанное с уменьшением паренхимальной ткани и попытками последней к регенерации.
Примером цирроза является цирроз печени .
Примеры
Процесс фиброза может локализоваться в различных органах или тканях человеческого организма.
Например, он может поражать: легкие, сердце, поджелудочную железу, отдельные клетки центральной нервной системы, крупные суставы, руки, кожу, средостение, глаза, половой член, забрюшинное пространство и костный мозг.
Наиболее распространенные формы фиброза
Наиболее распространенными формами фиброза являются:
- Фиброз легких и заболевания, которые могут ему предшествовать, такие как легочная интерстициопатия и пневмокониоз ;
- Фиброз сердца ; ;
- Болезнь Дюпюитрена ;
- Болезнь Пейрони ;
- Артрофиброз ;
- Миелофиброз ;
- Муковисцидоз ;
- Ретроперитонеальный фиброз ;
- Системный нефрогенный фиброз ;
- Глиоз ;
- Келоиды ;
- Фиброз средостения ;
- Адгезивный капсулит плеча .
Легочный фиброз
Фиброз легких — это респираторное заболевание, которое возникает из-за появления соединительно-волокнистой ткани на легких , точнее вокруг легочных альвеол , т.е. носителей выделения кислорода из вдыхаемого воздуха.
Легкие людей с фиброзом легких неэластичны, тверды и покрыты втягивающимися рубцами, которые «сдавливают» альвеолы, препятствуя их нормальному функционированию и затрудняя процесс дыхания.
При фиброзе легких образование соединительно-волокнистой ткани может быть обусловлено нераспознанными, не поддающимися идентификации факторами; или оно может быть обусловлено очень специфическими факторами, такими как длительное воздействие токсичных веществ, противораковая радиотерапия, применение химиотерапевтических препаратов, некоторые аутоиммунные заболевания или некоторые инфекционные заболевания.
Если причины заболевания не поддаются определению, его правильнее называть идиопатическим легочным фиброзом ; если, с другой стороны, причинами являются узнаваемые обстоятельства, его правильнее называть вторичным легочным фиброзом .
Типичными симптомами фиброза легких являются одышка, сухой кашель, периодическая усталость и слабость, потеря веса без причины, боль в груди, боль в мышцах и суставах.
Диагностика требует достаточно длительного процесса обследований.
К сожалению, выздороветь от легочного фиброза практически невозможно. Соединительно-волокнистая ткань является постоянной по своей природе, и для ее удаления пришлось бы прибегнуть к сложной и опасной операции по пересадке легких .
Поэтому единственными доступными в настоящее время методами лечения являются терапии, направленные на облегчение симптомов и максимально возможное улучшение качества жизни пациентов.
Фиброз сердца
Также известный как фиброз миокарда , фиброз сердца — это состояние сердца, которое характеризуется наличием соединительнотканных волокон в миокарде .
Как правило, при сердечном фиброзе рубцовая ткань появляется вследствие нарушения работы сердечно-сосудистой системы (например, гипертония, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда и т.д.).
У человека, страдающего сердечным фиброзом, сердце более жесткое и менее сократимое, а сердечные клапаны менее эффективны. Очевидно, что это негативно сказывается на функции перекачивания крови соответствующим органом.
Отвечая за одышку, постоянный кашель, периодическую усталость, потерю веса и т.д., сердечный фиброз может привести к состоянию сердечной недостаточности .
К сожалению, не существует лечения, способного восстановить нормальную архитектуру миокарда; единственные доступные пациентам методы лечения способны облегчить симптомы и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности, когда она возникает.
Болезнь Дюпюитрена
Также известная как контрактура Дюпюитрена , болезнь Дюпюитрена — это заболевание кисти, которое характеризуется фиброзным процессом в так называемом пальмарном апоневрозе и возникающим постоянным искривлением одного или нескольких пальцев в направлении ладони.
Страдающие болезнью Дюпюитрена, помимо того, что у них один или несколько пальцев искривлены в сторону ладони, жалуются на:
- Наличие одного или нескольких узелков на сухожилиях пальцев кисти. Эти узелки являются фиброидами, поэтому зависят от процесса фиброза;
- Боль, зуд и/или болезненность в ладони;
- Трудности с захватом предметов и выполнением многих действий, требующих использования рук (например, вождение автомобиля, игра на музыкальном инструменте, держание столовых приборов и т.д.).
Диагностика болезни Дюпюитрена проста, так как признаки заболевания однозначны.
Терапевтический выбор для лечения болезни Дюпюитрена очень широк: существуют нехирургические методы лечения , такие как радиотерапия и инъекции коллагеназы Clostridium histolyticum , и хирургические методы лечения различной инвазивности, такие как чрескожная игольчатая фасциотомия, пальмарная фасциотомия и фасцэктомия.
Выбор одного метода лечения, а не другого, зависит исключительно от тяжести симптомов и от того, что выяснилось в ходе диагностики.
Болезнь Дюпюитрена — это форма фиброматоза, называемая пальмарным фиброматозом .
Болезнь Пейрони
В медицинской терминологии термин «болезнь Пейрони» обозначает аномальное искривление полового члена, особенно заметное во время эрекции, которое обусловлено образованием соединительнотканной ткани внутри кавернозной оболочки.
Болезнь Пейрони, известная также под названием penile induratio plastica и считающаяся одной из ведущих причин искривления полового члена , часто сопровождается: болью в половом члене (особенно во время эрекции), наличием необычного бугорка на половом члене, заметного на ощупь, проблемами с эрекцией и уменьшением размера полового члена.
Точные причины возникновения болезни Пейрони неясны; по мнению большинства экспертов, рассматриваемая деформация является результатом одной или нескольких травм полового члена.
Эти травмы полового члена могут произойти во время полового акта или в результате дорожно-транспортных происшествий, несчастных случаев на производстве, спортивных травм или столкновений с другими людьми или предметами.
Диагностика болезни Пейрони достаточно проста, поскольку клинические признаки однозначны.
Выбор наиболее подходящего терапевтического лечения зависит от тяжести заболевания: в менее тяжелых случаях рекомендуется фармакологическое лечение, в более тяжелых — хирургическое.
Артрофиброз
Артрофиброз — это фиброз суставов, почти всегда возникающий в результате их травмы.
Суставы, страдающие от артрофиброза, теряют часть своей подвижности, болезненны и опухли и больше не выполняют свои физиологические функции.
К суставам, наиболее подверженным артрофиброзу, относятся: коленный, плечевой, тазобедренный, голеностопный, лучезапястный, а также суставные элементы, отличающие позвоночник.
В зависимости от тяжести артрофиброза лечение может быть консервативным или хирургическим: консервативное — в менее тяжелых случаях, а хирургическое — в более тяжелых или в тех, которые не отвечают на консервативную терапию.
Как правило, консервативное лечение включает: физиотерапию, обезболивание НПВС, криотерапию и инъекции кортикостероидов.
Хирургическое лечение, с другой стороны, состоит из операции адгезиолизиса .
Миелофиброз
Миелофиброз — это тяжелая злокачественная опухоль костного мозга , которая нарушает процесс кроветворения до такой степени, что уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови резко снижается.
Это одна из форм фиброза, так как при его наличии происходит прогрессирующее замещение пораженного костного мозга соединительнотканной фиброзной тканью.
Миелофиброз, причины которого до сих пор не ясны, вызывает анемию , лейкопению , лейкопению и тромбоцитопению ; эти три состояния вызывают многочисленные симптомы, включая: Хроническая усталость и слабость, одышка, спленомегалия, гепатомегалия, бледность кожи, легкость кровотечений, ночная потливость, лихорадка, рецидивирующие инфекции и боли в костях.
Вылечить миелофиброз можно, но для этого необходима трансплантация костного мозга , лечение с высоким риском для пациента и неопределенным успехом.
По этой причине врачи разработали альтернативные решения, которые, хотя и не приводят к излечению, но все же очень эффективны для смягчения симптомов и улучшения качества жизни пациентов.
Муковисцидоз
Муковисцидоз — это тяжелое наследственное заболевание, при котором аномальная слизь (более густая, вязкая и менее жидкая) чрезмерно вырабатывается экзокринными железами, такими как поджелудочная железа, слюнные железы, потовые железы, железы кишечника и бронхиальные железы.
Обилие и нетипичная плотность вырабатываемой слизи затрудняют и снижают эффективность физиологического оттока секрета из выводных протоков железы; скопление слизи в выводных протоках приводит к возникновению обструкции железы .
Обструкция желез, характерная для муковисцидоза, вызывает: кишечные и бронхиальные симптомы, легкость заражения, снижение фертильности у женщин, галитоз, цирроз печени, мышечные боли, тошноту, стеаторею, лихорадку, фарингит и др.
Вызывается генетической мутацией в гене CFTCR , муковисцидоз включен в список фиброзов, поскольку в ходе развития заболевания на поджелудочной железе образуется необычная соединительнотканная ткань.
Как наследственное генетическое заболевание, муковисцидоз неизлечим. Однако существует ряд лекарств и терапевтических средств, которые облегчают симптомы и снижают риск осложнений.
Ретроперитонеальный фиброз
Ретроперитонеальный фиброз — это патологическое состояние, которое характеризуется образованием соединительнотканной фиброзной ткани в забрюшинном пространстве .
В анатомии человека забрюшинное пространство — это отдел тела, расположенный за брюшиной, в котором находятся: крупные сосуды (например, аорта и нижняя полая вена), почки, надпочечники, поджелудочная железа, большая часть двенадцатиперстной кишки, восходящая и нисходящая ободочная кишка, прямая кишка и мочеточники.
Симптоматически забрюшинный фиброз обычно вызывает боль в пояснице, гипертонию, почечную недостаточность и тромбоз глубоких вен.
Лечение зависит от тяжести состояния: в менее тяжелых случаях проводится лекарственная терапия на основе глюкокортикоидов; в более тяжелых случаях почти всегда требуется хирургическое вмешательство.
Системный нефрогенный фиброз
Системный нефрогенный фиброз — это редкое, крайне изнурительное болезненное состояние, которое возникает в результате одновременного образования соединительно-волокнистой ткани на коже, суставах, глазах и внутренних органах.
В результате присутствия соединительно-волокнистой ткани у этих органов и структур тела развиваются необратимые повреждения, которые оказывают функциональное воздействие.
Что делает системный нефрогенный фиброз особенно интересным, так это механизм возникновения, поскольку он, скорее всего, связан с использованием гадолиниевых контрастных средств у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (см. МРТ с контрастным усилением).
Типичные клинические проявления системного нефрогенного фиброза включают: наличие твердой кожи, диффузный зуд и жжение кожи, гиперпигментацию кожи, снижение подвижности суставов, склеромикседему, эозинофильный фасциит, кардиореспираторные проблемы и проблемы с печенью.
К сожалению, обширные исследования, направленные на поиск эффективных методов лечения системного нефрогенного фиброза, не дали удовлетворительных результатов. Поэтому пациенты с системным нефрогенным фиброзом обречены жить с этим заболеванием.
