Легочная гипертензия. Редкая болезнь, с которой можно жить», представила короткометражный фильм «A corto di fiato»
Легочная гипертензия — хорошая новость для пациентов: наконец-то об этой болезни заговорили. Может показаться, что это не так много, но это большой шаг вперед. В отличие от многих редких пациентов, мы не сироты лечения, мы сироты диагноза»: с таким призывом обратились к общественному мнению год назад ассоциации пациентов Aipi и Amip.
Поскольку симптомы заболевания настолько неспецифичны, что их часто принимают за усталость, стресс и депрессию. С другой стороны, заболевание редкое, и есть врачи, которые за свою карьеру не сталкиваются ни с одним случаем. Таким образом, диагноз ставится слишком поздно, а лечение начинается на несколько лет позже. Это редкое заболевание, но не запущенное, поскольку о нем заботится Национальная система здравоохранения; редкое, но не осиротевшее в результате терапии, поскольку в ходе исследований были разработаны все более эффективные препараты, такие как риоцигуат, родоначальник нового класса растворимых стимуляторов гуанилатциклазы.
Но трудности с постановкой диагноза остаются, даже если, наконец, что-то сдвигается с места. С легочной гипертензией можно жить, если ее диагностировать на ранней стадии и правильно лечить. Если до постановки диагноза даже просто одеться или подняться на несколько ступенек было «непосильной задачей», то после постановки диагноза и начала лечения человек может вести практически нормальный образ жизни. Именно по этой причине, чтобы побудить пациентов не сдаваться и подтолкнуть тех, кто каждый день борется с мучительными симптомами в поисках диагноза и движения вперед, был создан фильм «A corto di fiato» — короткометражный фильм, снятый по заказу ассоциаций пациентов Aipi и Amip, который стал возможен благодаря безусловному вкладу компании Msd Italia и размещен на сайтах ассоциаций: aipiitalia.it/site/video-a-corto-di-fiato и assoamip.net/a-corto-di-fiato .
Истории надежды, рассказы о возвращении к жизни пациентов после постановки диагноза и начала лечения с одной целью: повысить осведомленность о «болезни, от которой захватывает дух», чтобы никогда больше не остаться сиротой. Короткометражный фильм будет представлен в пятницу 11 мая в Неаполе на конгрессе Итальянской сети легочной гипертензии «Iphnet 2018» — мероприятии, на котором ведущие итальянские и некоторые международные эксперты подводят итоги легочной гипертензии после Всемирного конгресса в Ницце. Работы под руководством научного руководителя Микеле Д’Альто (руководитель Центра легочной гипертензии университетской кардиологии больницы Мональди в Неаполе) проходят в Royal Hotel Continental до субботы 12 мая.
Ключевое слово для изменения ситуации — «сеть»: сеть внутри общества для распространения информации и, следовательно, для того, чтобы люди знали о симптомах, сеть между наиболее специализированными центрами и небольшими центрами, которые могут быть менее привычными для лечения пациентов, сеть между экспертами, потому что только через обмен опытом можно закрепить научные достижения и открыть новые границы для изучения.
Декларации
«Но будьте осторожны: лучше держаться подальше от сетей фальшивых новостей и методов лечения «сделай сам», — говорит Витторио Вивенцио, бывший президент Associazione Malati di Ipertensione Polmonare onlus — Amip (президент Раффаэле Делла Вольпе ), — потому что теперь в эту область вошел и доктор Фейсбук, то есть сарафанное радио среди неспециалистов, которое рискует нанести очень серьезный ущерб. Я очень рад, что наконец-то что-то сдвинулось с мертвой точки и что наш призыв распространять культуру болезни, чтобы сократить задержки с постановкой диагноза, был подхвачен гражданским обществом.
Короткометражный фильм «A corto di fiato», снятый научным журналистом Марко Страмби с участием многих наших членов, является шагом в правильном направлении. Высказывания важны как для того, чтобы привлечь внимание к болезни, так и для того, чтобы ободрить тех, кому только что поставили диагноз. Мы редко встречаемся, мы не одиноки. Ассоциации пациентов существуют. И эксперты тоже. Так же как и исследования в области лечения. Шаг за шагом мы будем добиваться того, чтобы легочная гипертензия становилась все менее и менее неизвестной. Путь долгий, но мы не сдаемся.
«За последний год у нас не было новостей, которые заставили бы нас взывать к чуду, — говорит Микеле Д’Альто, руководитель Центра легочной гипертензии в университетском кардиологическом отделении больницы Мональди в Неаполе под руководством Паоло Голино , — но, похоже, что-то меняется, особенно в плане культуры заболевания. Мы наблюдаем увеличение числа пациентов, направляемых в центры с подозрением на легочную гипертензию. Во многих случаях это ложная тревога, иногда нет. Но мы приветствуем контроль, лучше, чем когда болезнь была неизвестна».
Новости и в научной сфере: шаг вперед в дифференциальной диагностике был сделан неаполитанской школой и вызвал большой интерес на 6-м Всемирном конгрессе по легочной гипертензии, недавно прошедшем в Ницце. Исследование «Fluid Challenge test», опубликованное в престижном научном журнале Chest — подписанное Микеле Д’Альто и, среди прочих, Эмануэле Ромео и Паолой Ардженто — представляет собой важную новинку в области диагностического определения и знаменует собой шаг вперед именно в «диагностическом вызове», который, как мы знаем, так важен для пациентов.
«Мы также будем говорить об этом в Неаполе на конгрессе Iphnet, — добавляет Микеле Д’Альто, — который пройдет 11 и 12 мая. Это важная встреча, поскольку она станет поводом для того, чтобы ведущие итальянские и международные эксперты «обменялись идеями». Будет проведено сравнение опыта, представлены клинические случаи, освещены трудности и критические моменты. Но прежде всего, все вместе, мы поймем, на какие вопросы еще ждут ответа, куда направить наши усилия, чтобы улучшить наши знания о болезни, а значит, и жизнь пациентов. Мы учитываем последние научные результаты и открываем новые вызовы и новые рубежи».
«Легочная гипертензия — это клиническое состояние, которое влияет на легкие и сердце, — объясняет Стефано Гио , медицинский директор I уровня отделения кардиологии, Fondazione Irccs Policlinico S. Matteo di Pavia — Она характеризуется повышением давления в легочных артериях и встречается при более чем 30 различных заболеваниях. Выявление причины легочной гипертензии имеет большое значение, поскольку при различных заболеваниях применяются разные методы лечения. Диагноз ставится путем проведения многочисленных исследований, таких как эхокардиограмма, спирометрия, компьютерная томография грудной клетки с контрастом и без, сцинтиграфия легких и катетеризация сердца. Но недостаточно провести эти тесты, необходимо еще и прочитать их, чтобы распознать проблему. Симптомы являются общими и варьируются от человека к человеку: головокружение, одышка, сильная усталость, отеки лодыжек».
«Первые тревожные звоночки, — продолжает Стефано Джио, — можно заметить при физических усилиях, даже если они такие тривиальные, как подняться на несколько ступенек или одеться. Однако ранние стадии заболевания часто не сопровождаются явными симптомами, и пациент обращается к врачу только тогда, когда болезнь уже прогрессирует. В Италии, как и в других странах, зафиксировано, что пациенты приходят к точному диагнозу с задержкой примерно в два года от начала симптомов. К сожалению, такая задержка приводит к позднему началу лечения, а эффективность самих препаратов может быть ниже. Необходимо распространять культуру болезни. Нельзя недооценивать первые симптомы, и пациентов необходимо направлять в специализированные центры, где благодаря междисциплинарному подходу и экспертным знаниям они смогут провести дифференциальную диагностику и как можно скорее реализовать все терапевтические стратегии. Нам необходимо создать сеть центров, которая будет обслуживать пациентов и станет ориентиром для всех тех менее опытных врачей — не будем забывать, что это редкое заболевание, — которые подозревают, что выявили пациента с легочной гипертензией».
«Мы знаем, что заболевания, которые могут вызвать легочную гипертензию, делятся на 5 групп, — говорит Кармине Дарио Вицца , руководитель Центра первичной легочной гипертензии и сопутствующих форм Azienda Policlinico Umberto I, Университет «La Sapienza» в Риме — и единственные, в которых была продемонстрирована эффективность специфической терапии, это те, при которых имеется заболевание, преимущественно поражающее легочные сосуды (легочная артериальная гипертензия — Pah) или вторичное по отношению к легочной эмболии, которая не полностью разрешилась (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия — Cteph). Лечение легочной артериальной гипертензии включает стратегию, направленную на приведение пациента в состояние низкого риска путем использования специфических препаратов (антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, ингаляционные или парентеральные простаноиды), которые оказывают сосудорасширяющее и, вероятно, антипролиферативное действие на уровне мелких легочных артерий. Благодаря такому подходу выживаемость пациентов увеличилась в два раза, а качество жизни большинства из них улучшилось. Недавно были одобрены два новых препарата: риоцигуат и селексипаг. Риоцигуат относится к новому классу препаратов, называемых «растворимыми стимуляторами гуанилатциклазы». Этот новый препарат имеет очень интересный механизм действия, который заключается в том, что он вызывает выработку цГМФ (циклического гуанозинмонофосфата) путем прямой стимуляции растворимой гуанилатциклазы (sCG) и способствует вазодилатации, подавляя пролиферацию гладкомышечных клеток в сосудах.
«По сравнению с ингибиторами фосфодиэстеразы 5, — продолжает Кармин Дарио Вицца, — его преимущество в том, что он будет эффективен даже в отсутствие оксида азота, мощного вазодилататора, который действует путем активации sGC и который вырабатывается в сниженной степени в случаях легочной гипертензии». Эффективность риоцигуата была продемонстрирована в двух крупных исследованиях с достижением важных клинических конечных точек в краткосрочной перспективе (12 недель в Cteph, 16 недель в Pah) с сохранением этих результатов в долгосрочной перспективе (2 года). Кроме того, пилотное исследование на небольшом количестве пациентов предполагает эффективность риоцигуата в улучшении физической работоспособности и клинического состояния при назначении в качестве замены ингибиторов фосфодиэстеразы-5 у пациентов, не имеющих удовлетворительного терапевтического ответа. Помимо показаний для лечения легочной артериальной гипертензии (в качестве монотерапии или в комбинации с антагонистами рецепторов эндотелина), риоцигуат является единственным препаратом, который на сегодняшний день имеет показания для лечения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии как в форме, не поддающейся хирургическому вмешательству по рассечению легочной артерии (легочная эндоартерэктомия), так и в персистирующей или рецидивирующей форме после операции. Селексипаг является родоначальником нового класса препаратов, которые избирательно стимулируют рецепторы простациклина. Этот препарат, в отличие от других простаноидов, можно принимать перорально. Препарат показал хорошую эффективность в снижении числа госпитализаций и клинических ухудшений, но в краткосрочной перспективе продемонстрировал незначительное улучшение функциональных возможностей и клинического статуса.
«В свете этих результатов, — пояснил далее Кармин Дарио Вицца, — селексипаг показан пациентам с не слишком высокой степенью риска (низкий промежуточный риск) и не должен рассматриваться как замена парентеральных простаноидов, наиболее мощных из имеющихся препаратов. Наконец, через несколько месяцев в Италии появится новый прибор для ингаляционной доставки илопроста, который позволит сократить продолжительность ингаляции и, следовательно, приверженность пациентов к терапии. Важно подчеркнуть, что пациенты должны наблюдаться в центрах, способных предоставить все терапевтические стратегии, начиная с пероральных препаратов, ингаляционных и парентеральных простаноидов и заканчивая трансплантацией легких. На мой взгляд, хороших результатов можно добиться только при агрессивном подходе, включая раннее применение очень эффективных препаратов, таких как парентеральные простаноиды. Даже сегодня в наш центр поступают пациенты, получающие комбинированную пероральную терапию, которые находятся в слишком тяжелом состоянии, чтобы получить пользу от лечения парентеральным эпопростенолом или трепростинилом».
«Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТП), также известная под англосаксонским акронимом Cteph, по сравнению с другими формами легочной гипертензии (PAH), имеет хирургическое решение под названием легочная эндоартериэктомия (PAH) — говорит Андреа Мария Д’Армини , Полный профессор кардиохирургии в Университете Павии и руководитель отделения кардиохирургии, сердечно-легочной хирургии и легочной гипертензии в Fondazione Irccs Policlinico «San Matteo» — так как это вызвано механической причиной. У большинства пациентов наступает полное и длительное выздоровление от заболевания, и это достигается благодаря Eap. Все пациенты с диагнозом Cteph теоретически операбельны, но бывают случаи, когда операция невозможна по разным причинам: например, если есть технические трудности, которые невозможно преодолеть, возможно, потому что обструкция находится слишком далеко от сердца или потому что повреждение уже настолько старое, что уже невозможно выделить легочную артерию ниже обструкции. Однако сегодня около 90% пациентов технически операбельны. Однако необходимо учитывать возрастной фактор: в 2017 году 45% пациентов с ВПД, прооперированных в нашем центре, были старше 70 лет.
«Чем старше человек становится, — заключает Андреа Мария Д’Армини, — тем чаще встречаются случаи, когда пациенты, хотя технически операбельны, имеют противопоказания, связанные с другими патологиями. Больным вопросом является задержка в диагностике или диагностика неправильного типа HP (на сегодняшний день известно пять групп HP): все еще много пациентов поступает с длительной историей болезни. Это вина системы, которую необходимо улучшить, чтобы предотвратить прохождение пациентами длительных диагностических и терапевтических процедур, которые иногда являются неправильными или ненужными. Раннее обращение в специализированный центр с многопрофильными специалистами, способными поставить правильный диагноз и назначить оптимальную терапию, является единственно верным путем. Сегодня Cteph может рассчитывать на дополнительное оружие: до утверждения препарата Riociguat не существовало фармакологической терапии, одобренной для этой формы гипоплазии. Сегодня риоцигуат является единственной специфической лекарственной терапией, одобренной для неоперабельных пациентов или тех немногих пациентов, у которых после операции по удалению гепатита сохраняются остаточные явления гепатита».
