Бронхоэктазы
Классификация
Классификация Рида:
Он основан на анатомических и морфологических моделях расширения дыхательных путей.
![]() |
В цилиндрический : когда бронхи равномерно расширены с толстыми стенками и простираются к периферии легкого без нормального сужения. Количество подразделений бронхиолярных ветвей в норме, однако на бронхограммах их число невелико из-за выделений, буферирующих мелкие бронхи и бронхиолы. |
![]() |
При варикозном расширении вен ; это локальные сужения, вызывающие неровный или приподнятый контур бронхов с участками сужения и расширения, похожие на чередующийся подкожный варикоз. Исследование на микроскопическом срезе показывает, что количество подразделений бронхов сокращается до половины. |
![]() |
При муковисцидозе : является наиболее тяжелой формой заболевания и обычно встречается у пациентов с муковисцидозом.Бронхи расширены, образуя скопления круглой формы или заполненные жидкостью кисты. У пациентов с муковисцидозом количество отделов бронхов составляет лишь 25% от нормального числа. |
У пациента могут существовать три формы бронхоэктазов — цилиндрическая, варикозная и кистозная.
Другой формой бронхоэктаза является фолликулярный . Гистологически он определяется как фолликулярный, если характеризуется избытком лимфатических узелков и фолликулов в утолщенных стенках бронхов. Бронхиолы выстланы гиперпластическими, секретирующими слизь клетками, у которых обычно отсутствуют реснички. Бронхоэктазы фолликулярные обычно возникают после пневмонии у детей, больных корью, коклюшем или аденовирусом
Патофизиология бронхоэктазов:
Считается, что бронхоэктазы являются результатом накопления инфицированных выделений и хронического воспаления дыхательных путей в них, прогрессирующего до разрушения бронхиального дерева и окружающей легочной паренхимы. Форма начинается с начального инсульта, который повреждает эпителий бронхов и
снижает мукоцилиарный клиренс. Такие патогены, как Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, колонизирующие застойную слизь, вызывают инфекцию.
Инфекция стимулирует воспалительную реакцию, при этом нейтрофилы мигрируют в пораженную область. Нейтрофилы выделяют протеолитические ферменты, такие как эластаза, которые повреждают эпителиальные клетки бронхов и реснички.
Исследования показали, что у пациентов с бронхоэктазами в мокроте повышен уровень эластазы нейтрофилов.
Когда бронхиолитический сурфактант мокроты был добавлен к культивированным бычьим трахеальным клеткам, их секреторная активность увеличилась. Эта секреторная активность была ослаблена (на 70%) селективным ингибитором эластазы нейтрофилов человека, что позволяет предположить, что ингибиторы протеаз нейтрофилов играют определенную роль в снижении гиперсекреции слизи.
Пациенты с бронхоэктазами также имеют высокие концентрации интерлейкина (IL)-8 в мокроте. Моноклональное антитело к IL-8 значительно подавляет (от 75% до 98%) хемотаксис нейтрофилов, предполагая, что блокада медиаторов хемотаксиса нейтрофилов может ослабить воспаление, ограничивая рекрутирование нейтрофилов и высвобождение протеолитических ферментов.
Исследования у симптоматических стабильных пациентов с бронхоэктазами показали, что у этих пациентовтекущее воспаление с системными эффектами с маркерами повышенных глобулинов сыворотки крови и повышенным количеством лейкоцитов периферической крови, а также сниженным альбумином сыворотки крови были значительно связаны со степенью поражения легких.
Эти маркеры могут помочь предсказать прогрессирующее ухудшение состояния легких у пациентов с бронхоэктазами. Ряд заболеваний предрасполагает пациентов к развитию бронхоэктазов (табл. 9).
Из всех основных заболеваний в настоящее время наиболее распространенным является муковисцидоз.
К другим предрасполагающим факторам относятся перенесенные в детстве легочные инфекции (вирусные, бактериальные или микобактериальные); обструкция; врожденные анатомические дефекты; иммунодефицитные состояния; наследственные аномалии; 1-антитрипсин (AAT); воспалительные заболевания кишечника; синдром Янга.
ТАБЛИЦА 9 Предрасполагающие условия для бронхоэктазов