В настоящее время компания Zambon активно занимается поиском решений для улучшения качества жизни пациентов, страдающих тяжелыми респираторными заболеваниями, такими как муковисцидоз, БОС и НЦФБ.
Муковисцидоз
Муковисцидоз (МВ) является наиболее распространенным тяжелым генетическим заболеванием, поражающим около 70 000 человек во всем мире. Он характеризуется хроническими инфекциями дыхательных путей, которые вызывают прогрессирующее снижение функции легких, оказывая серьезное влияние на качество жизни пациентов. С годами продолжительность жизни людей с МВ значительно увеличилась: благодаря научным достижениям продолжительность жизни пациента, родившегося в 2016 году, составляет 47,7 лет, тогда как в 1950-х годах она составляла около 5 лет. Этот важный результат можно объяснить постоянным медицинским и фармацевтическим прогрессом, использованием антибиотикотерапии для лечения хронических инфекций и улучшением питания. (1)
1. Натали Е. Уэст, Патрик А. Флюм. Неудовлетворенные потребности при муковисцидозе: следующие шаги в улучшении результатов, Expert Rev Respir Med. 2018 July; 12(7): 585-593
В мире насчитывается примерно более 100 000 человек с муковисцидозом.
За последние 30 лет наблюдается устойчивое снижение уровня смертности. Средний возраст людей, состоящих на учете, увеличился с 11,5 лет в 1988 году до 19,8 лет в 2018 году.
Мы хотим разработать критически важные методы лечения муковисцидоза, а также лечения и лечения тяжелых респираторных заболеваний
Синдром бронхиолита Облитерации (BOS)
БОС — это быстро прогрессирующее заболевание, которое приводит к дыхательной недостаточности и смерти в период от двух до четырех лет после постановки диагноза*. БОС вызывается воспалительным процессом, запускаемым иммунной системой, который необратимо разрушает дыхательные пути легких. Наиболее часто БОС наблюдается у пациентов после трансплантации легких и аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, хотя он также связан с аутоиммунными заболеваниями и воздействием загрязняющих веществ окружающей среды**.
*Chambers DC, et al. J Heart Lung Transplant. 2018; 37(10):1169-1183.
**Krishna R. Bronchiolitis Obliterans (StatPearls [Интернет]. 13 марта 2019 года
развитие БОС в течение 10 лет после трансплантации легких
причина смерти после первого года после трансплантации легких
Компания Zambon поддерживает комплексный план клинической разработки во всем мире
Выживаемость после трансплантации легких ограничена и за последние два десятилетия существенно не улучшилась. Облитерирующий бронхиолит является одной из основных причин смерти. Ингаляции циклоспорина обеспечивают высокие бронхиолярные концентрации и могут остановить прогрессирование БОС. Компания Zambon поддерживает комплексный план клинического развития по всему миру для дальнейшего изучения клинических преимуществ использования ингаляционной формулы липосомального циклоспорина у пациентов после трансплантации легких и после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
NCFB — Бронхоэктазы без муковисцидоза
Бронхоэктаз — это заболевание легких, связанное с хроническим кашлем и выделением мокроты, которое быстро растет, особенно в Европе. Причиной этого состояния при бронхоэктазах является персистирующая инфекция дыхательных путей бактериальными патогенами, особенно P. aeruginosa, H. influenza, S. aureus и нетуберкулезными микобактериями (НТМ) и грибами. Инфекция P. aeruginosa ассоциируется с наихудшими исходами, включая обострения (наиболее частые), ухудшение качества жизни и высокую смертность. Рекомендуемые методы лечения людей с бронхоэктазами направлены в первую очередь на устранение симптомов бронхоэктазов, таких как обструкция дыхательных путей и инфекция, однако не все методы лечения имеют одинаково доказанную эффективность, и не всем пациентам будут полезны все эти методы лечения.
*Михал Штейнберг, Патрик А. Флум, Джеймс Д. Чалмерс. Действительно ли бронхоэктаз является болезнью? Eur Respir Rev 2020; 29: 190051
*Джеймс Д. Чалмерс и др. Риск перекрестного инфицирования у пациентов с бронхоэктазами: заявление о позиции Европейской сети по бронхоэктазам (EMBARC), консультативной группы пациентов EMBARC/ELF и Европейской справочной сети по бронхоэктазам (ERN-Lung). Eur Respir J 2018; 51: 1701937
у пациентов с бронхоэктазами присутствует хроническая инфекция
пациенты, участвующие в клинических исследованиях Promis 1 и Promis 2
