Бронхоэктаз: симптомы, причины и лечение

Введение

Термин бронхоэктаз обозначает необратимое расширение части бронхов , вызванное изменением стенок; с медицинской точки зрения его можно определить как

• изменение морфологии (формы) и структуры бронхов размером более 2 мм,
• необратимая дилатация стенки бронхов,
• в результате разрушения несущих конструкций,
• , что приводит к снижению прочности самой стенки бронхов.

Наиболее распространенными симптомами бронхоэктаза являются:

Клинические проявления, часто сопровождающие эту патологию, в основном обусловлены наложением инфекционных процессов или возникновением геморрагических явлений на фоне измененных стенок бронхов, хотя при отсутствии симптомов она может протекать совершенно незаметно.

Это изменение может быть

• очаговые, т.е. поражающие только часть легкого (долю или сегмент),
• более диффузный, вовлекающий оба легких, преимущественно расположенный в нижних долях.

Повреждение бронхов является необратимым, поэтому окончательного излечения не существует; однако лечение может помочь облегчить симптомы и замедлить или остановить прогрессирование повреждения легких, посредством:

• упражнения и устройства для высвобождения слизи из легких,
• лекарства, способствующие циркуляции воздушного потока в легких,
• антибиотики для лечения возможных легочных инфекций.

Хирургическое вмешательство обычно рассматривается только в тех случаях, когда другие методы лечения не дают удовлетворительных результатов, при условии хорошего состояния здоровья пациента.

Прогноз изменчив, поскольку он тесно связан с основной причиной; качество жизни при наличии бронхоэктазов может ухудшаться даже значительно, из-за стресса и разочарования, но продолжительность жизни в большинстве случаев остается неизменной.

Причины

Хотя причины этой патологии выяснены лишь частично, многие факторы способствуют созданию местных условий, способных изменить структуру стенок бронхов, впоследствии вызывая их расширение. По-видимому, основными эффекторами разрушительного процесса, затрагивающего мышечно-соединительную ткань, поддерживающую бронх, являются воспалительные клетки, снабженные набором определенных ферментов, которые обычно уничтожают вредные бактерии и частицы, но также потенциально способны вызывать переваривание окружающих тканей.

Легкие постоянно подвергаются различным угрозам со стороны вирусов и бактерий, поэтому организм разработал сложные защитные механизмы для защиты от этих опасностей.

Когда микроорганизму удается преодолеть эти защитные механизмы, иммунная система пытается остановить его распространение, посылая белые кровяные клетки, чтобы предотвратить возникновение инфекции; эти клетки способны выделять антитела и другие молекулы для самозащиты, но следствием этого является воспаление окружающих тканей.

В большинстве случаев воспаление проходит без дальнейших проблем, но когда этого не происходит, ткань бронхов и мышцы, окружающие бронхи, могут быть повреждены навсегда, что приводит к их увеличению.

Бронхи реагируют увеличением выработки слизи, что в свою очередь приводит к постоянному кашлю, делая легкие более восприимчивыми и уязвимыми для дальнейшей инфекции, запуская порочный круг, который постепенно, но верно усугубляет прогрессирование повреждения и расширения бронхов.

Поскольку наибольший приток воспалительных клеток к слизистой оболочке бронхов происходит при развитии инфекционного процесса на этом уровне, особенно если он повторяется в течение длительного времени и имеет бактериальную природу, очевидно, что на возникновение бронхоэктазов решающее влияние оказывают инфекции и факторы, которые делают дыхательное дерево более восприимчивым к развитию инфекций.

Эти факторы могут быть приобретенными (в основном инфекции) или врожденными, например:

• аномальная тонкость стенок бронхов,
• плохая мышечная и эластичная ткань,
• особенности скудной, густой и вязкой бронхиальной слизи

Среди состояний, предрасполагающих к развитию рецидивирующих бронхиальных инфекций и, следовательно, бронхоэктазов, следует прежде всего рассматривать те, которые сопровождаются нарушением иммунной защиты организма, а также гетерогенную группу обстоятельств, при которых происходит застой секрета в бронхах, что способствует развитию очагов инфекции.

Начавшись, дилатация бронхов является прогрессирующей и необратимой, поскольку она «усиливается» при каждом рецидиве воспалительного процесса. Таким образом, создается порочный круг, в котором три фактора влияют друг на друга:

1. прогрессирующее ослабление стенки бронхов,
2. диск
3. и тяга.

Инфекции

Источником бронхоэктазов могут быть инфекции, перенесенные в детстве, такие как:

Распространение вакцинации позволило снизить эту распространенность, но другие инфекции все еще могут играть определяющую роль, например, инфекции стафилококка, которые особенно часто встречаются при таких патологических состояниях, как муковисцидоз.

У восприимчивых людей, таких как астматики, инфекции могут возникать от обычно комменсальных патогенов в дыхательных путях, вызывая воспалительные повреждения в результате иммунной реакции аллергика на микроорганизм.

Состояния, связанные со снижением антибактериальной защитной силы

Это может происходить при различных врожденных или приобретенных иммунодефицитных состояниях, часто проявляющихся в виде рецидивирующих инфекций не только бронхолегочного тракта, но и других систем.

В частности, врожденный селективный дефицит IgA является иммунодефицитом, наиболее часто ассоциированным с развитием бронхолегочных инфекционных осложнений и бронхоэктазов.

Состояния, связанные с застоем бронхиального секрета

Это многочисленные нарушения различной этиологии, опять же врожденного или приобретенного характера, которые нарушают нормальную эффективность «очистительных» механизмов слизистой оболочки бронхов (как это происходит при муковисцидозе и других более или менее серьезных генетически обусловленных патологиях).

Местные условия, вызывающие застой выделений, включают наличие бронхиальной обструкции

• локализованные (от опухания лимфатических узлов, эндобронхиальных опухолевых процессов, инородных тел),
• диффузный (бронхиальная астма, облитерирующий бронхиолит)

Наконец, необходимо учитывать редкие пороки развития бронхиального дерева — врожденные аномалии, приводящие к нарушению функционирования механизмов очистки бронхиального секрета.

Симптомы

Наиболее распространенными симптомами бронхоэктаза являются:

• упорный и продуктивный кашель,
• хрипы и затрудненное дыхание.

Тяжесть симптомов может сильно различаться у разных пациентов: у одних пациентов проявляется лишь несколько симптомов, в то время как другие испытывают ежедневные тяжелые симптомы. В целом, проявления заболевания имеют тенденцию к ухудшению в случае инфекции в легких.

Бронхоэктазы — это явление, которое в основном поражает детей и часто может оставаться немым или без типичных признаков в течение нескольких лет.

В этих случаях бронхоэктазы не инфицированы, поэтому в них не скапливается слизисто-гнойный экссудат (сухой бронхоэктаз). Это может произойти, в частности, при бронхоэктазах верхних долей легких, где имеется хороший бронхиальный дренаж; в этих случаях единственным признаком заболевания может быть кровохарканье, т.е. выделение крови при кашле, вызванное разрывом мелких кровеносных сосудов.

Наиболее типичные проявления включают продуктивный кашель со слизисто-гнойным экссудатом (влажный бронхоэктаз), который застаивается в более или менее обильных количествах в расширенных бронхах и выделяется с приступами кашля или с более значительной экспекторацией (vomica), особенно по утрам, при перемене положения.

Всегда присутствует определенная картина бронхиальной обструкции, обусловленная скоплением густых выделений внутри бронхов, что в большей или меньшей степени влияет на дыхание; хотя и редко, эти изменения способны серьезно нарушить эффективность легочного газообмена и вызвать дыхательную недостаточность различной степени в долгосрочной перспективе, особенно при наличии других предрасполагающих факторов, таких как привычка курить или хронические обструктивные заболевания легких (например, бронхиальная астма, эмфизема легких).

Осложнения

Часто встречаются септические осложнения в виде рецидивирующего бронхита и бронхопневмонии или геморрагические осложнения, вызванные разрывом расширенных кровеносных сосудов на фоне измененной стенки бронхов.

Такие кровоизлияния чаще всего проявляются в виде красноватых прожилок в мокроте (гемофото) или, реже, в виде обильного выделения крови (кровохарканье), что может иметь даже серьезные последствия для пациента.

В случае острого обострения, проявляющегося

• увеличение количества мокроты,
• кашель,
• затрудненное дыхание
• и лихорадка,

рекомендуется немедленно обратиться к врачу, так как лечение антибиотиками обычно следует начинать немедленно и продолжать не менее 7-10 дней.

Диагноз

Наличие бронхоэктазов можно заподозрить по клиническим признакам при наличии упорного кашля с хронической гнойной мокротой и повторяющихся эпизодов пневмонии.

Компьютерная томография высокого разрешения (КТ) является наиболее широко используемым рентгенологическим исследованием для прямой демонстрации патологии; она проводится без контрастного вещества и показывает, в случае бронхоэктазов, расширение дыхательных путей с отсутствием физиологического сужения бронхов от центра к периферии легкого.

Бронхография позволяет документировать расширения бронхов, их расположение, протяженность и морфологию, но является все менее используемым инструментом.

Тесты дыхательной функции также часто нарушаются в обструктивном смысле.

Терапия бронхоэктазов основывается на следующих мерах:

• Бронхолегочная гигиена : традиционно достигается с помощью постурального дренажа, т.е. пациента укладывают на кровать в положении лежа, при этом голова должна выступать за край и удерживаться низко. Маневр наиболее успешен, если удары наносятся в грудь (по сравнению с полным опорожнением бутылки с вязким содержимым). Эти маневры неудобны для пациента и в значительной степени заменены механическими устройствами, которые достигают того же эффекта. Также удобно, чтобы бронхиальные выделения были жидкими, поэтому важно поддерживать адекватную гидратацию и использовать разжижающие средства, такие как ацетилцистеин для аэрозолей. Ингаляционные кортикостероиды могут быть полезны для поддержания проходимости дыхательных путей. Существуют также менее инвазивные методы, которые можно проводить с помощью физиотерапевта, но их не всегда достаточно.
• Подавление микробной колонизации : Поскольку персистенция инфекций играет важную роль в прогрессирующем ухудшении бронхоэктазов, применение антибиотикотерапии имеет большое значение. Правильное применение этих методов лечения оказывает благоприятное воздействие, вызывая уменьшение объема мокроты и улучшение функции легких, даже при применении альтернативных способов, таких как аэрозоль. Проблема, однако, заключается в легком приобретении микроорганизмами устойчивости к антибиотикам и возможности отсутствия результатов при повторном лечении.
• Хирургия : сегодня используется реже, чем в прошлом, но применяется для удаления части легкого (частичные/сегментарные резекции) при наличии объемных очаговых бронхоэктазов с постоянным и рецидивирующим воспалением или для восстановления проходимости бронхов в случае обструкции доброкачественными опухолями или инородными телами.

Образ жизни

Пациент также может многое сделать для улучшения состояния и своего здоровья, в основном, улучшив свой образ жизни:

• Бросить курить,
• питаться здоровой, сбалансированной и разнообразной пищей,
• каждый год делайте прививку от гриппа и защищайтесь вакциной от паротита,
• пейте не менее 1,5-2 л воды в день, чтобы оставаться гидратированным,
• Регулярно выполняйте физические упражнения, по возможности в условиях низкого загрязнения воздуха.