Что такое гемангиома?
Гемангиома — это доброкачественная опухоль эндотелиальных клеток, которые обычно выстилают кровеносные сосуды. Поражение характеризуется плотным скоплением капилляров, образующих поверхностный или глубокий узелок. Гемангиомы могут возникать в любом месте тела, включая кожные покровы и внутренние органы. 
Очаги могут расти на голове или шее, особенно на щеке, губах или верхних веках. Однако наиболее часто поражаемым органом является печень , но также могут быть вовлечены дыхательные пути, сердце и мозг. Гемангиома обычно не присутствует при рождении, но появляется в среднем через две недели. Состояние имеет инволюционное течение, т.е. постепенно исчезает с течением времени. Поэтому большинство гемангиом регрессируют спонтанно и не требуют какого-либо специфического лечения. Однако если поражения мешают нормальной работе органа или возникают осложнения, возможно хирургическое удаление или другие варианты лечения.
Причины
В настоящее время причина неизвестна, но несколько исследований предположили участие эстрогена в пролиферации гемангиомы. В частности, локализованная гипоксия мягких тканей (недостаток кислорода), связанная с повышенным уровнем циркулирующих гормонов после рождения, может стать стимулом для возникновения доброкачественной опухоли. Некоторые научные данные свидетельствуют о роли плацентарной ткани во время беременности. Были предложены и другие теории, но для подтверждения причин развития гемангиом необходимы дальнейшие исследования.
В гемангиомах эндотелиальные клетки размножаются с очень высокой скоростью. Под микроскопом очаги поражения представляют собой скопления тонких кровеносных сосудов, выстланных эндотелием и разделенных скудной соединительной тканью. Glut1 является высокоспецифичным гистохимическим маркером гемангиомы и может быть использован для ее дифференциации от сосудистых мальформаций.
Гемангиома против сосудистой мальформации
Терминология, используемая для описания и классификации сосудистых аномалий и узлов, состоящих из кровеносных сосудов, менялась с течением времени. Термин «гемангиома» первоначально использовался для описания любого опухолевидного поражения сосудов, как врожденного, так и поздно возникшего. Фактически, можно разделить эти состояния на два семейства: 1) саморазвивающиеся опухоли и 2) пороки развития, присутствующие при рождении и по существу стабильные. Это различие позволяет рано отличить поражения, которые имеют тенденцию к спонтанному рассасыванию (гемангиома), от тех, которые являются постоянными (сосудистые мальформации).
Гемангиома
Сосудистая мальформация
Высокая пролиферация эндотелиальных клеток
Нормальный оборот клеток.
Присутствие при рождении
Обычно отсутствует.
Присутствует (не всегда очевиден)
Очевидно, что через несколько недель после рождения. Пролиферативная фаза продолжается в течение 1-2 лет, затем гемангиома спонтанно развивается.
Растет пропорционально развитию ребенка.
Наблюдение; если гемангиома большая, находится в анатомически чувствительных областях и если инволюция не завершена, ее можно лечить кортикостероидами или хирургическим путем.
Зависит от местоположения, размера, симптомов и т.д. Варианты лечения включают склеротерапию с иссечением или без иссечения и хирургическое вмешательство.
Курс
Как развивается гемангиома
Гемангиомы проходят три стадии развития и инволюции.
- В фазе пролиферации гемангиома растет очень быстро, увеличиваясь в размерах. Поражение становится более очевидным, приобретая ярко-красный цвет и неровный вид. Однако если гемангиома расположена глубоко, кожа может казаться синеватой и лишь слегка приподнятой. Фаза пролиферации может длиться до двенадцати месяцев.
- В фазе покоя внешний вид гемангиомы мало меняется. Этот период обычно длится до 1-2 лет.
- В фазе инволюции гемангиома начинает постепенно уменьшаться в размерах. В этот период гемангиома будет мягкой на ощупь, а ее цвет потускнеет (станет тускло-фиолетовым или серым). Иногда кожа над ними может выглядеть слегка морщинистой.
Не существует надежного способа предсказать, как быстро уменьшится конкретная гемангиома. В целом, 50% поражений исчезают к 5-7 годам, а большинство случаев полностью проходят к 10 годам. Некоторые врожденные формы (присутствующие при рождении) имеют тенденцию к более быстрому уменьшению, в то время как другие могут не регрессировать (врожденные нереверсивные гемангиомы).
Симптомы
Гемангиомы обычно не вызывают симптомов ни во время, ни после своего образования. Однако они могут привести к появлению некоторых признаков, если достигают больших размеров или растут в анатомически чувствительной области. У большинства детей развивается одно поражение на теле, но иногда гемангиомы могут развиваться в нескольких местах.
Капиллярная и кавернозная гемангиома
- Капиллярная гемангиома возникает в поверхностных слоях кожи.
- Кавернозная гемангиома может расти в глубоких слоях кожи или в таких органах, как глаза, почки, легкие, толстая кишка и мозг. Гемангиомы в организме обычно остаются незамеченными, пока не вырастают до больших размеров или не образуют множественные очаги поражения. В зависимости от размера и расположения гемангиомы могут мешать дыханию, приему пищи, мочеиспусканию или развитию нормального зрения.
Кожная гемангиома
Поражение может образоваться на поверхности кожи или в подкожно-жировом слое (гиподерме).
Поверхностная гемангиома может первоначально выглядеть как небольшой участок бледной кожи, на котором развивается бордово-красное пятно, приподнятое над поверхностью кожи. Этот тип гемангиомы в основном встречается на шее или лице (губа, нос и т.д.). Глубокие гемангиомы могут не проявляться до 3-4 месяцев, но рост поражения можно заподозрить по небольшому обесцвечиванию кожи, едва заметному при рождении, или по появлению узелка. Позже глубокие гемангиомы могут приобретать синеватый цвет.
Гемангиома печени
Гемангиомы могут развиваться внутри или на поверхности печени. В редких случаях эти поражения вызывают симптомы. Обычно их обнаруживают при проведении обследований для изучения несвязанного заболевания. Гемангиомы печени считаются чувствительными к эстрогенам.
Осложнения
Возможные осложнения гемангиомы включают:
- Кровотечение : Это наиболее распространенное осложнение гемангиом, которое возникает из-за того, что кожа над гемангиомой намного тоньше, чем обычно. Если поцарапать кожу, может возникнуть кровотечение. Кровотечение можно эффективно остановить прямым и непрерывным надавливанием рукой.
- Язвенные гемангиомы : В некоторых случаях на поверхности поражения может образоваться язва. Это может привести к боли, кровотечению, образованию рубцов или вторичной инфекции. Язвы на более глубоких участках могут быть проблематичными. Гемангиомы вокруг рта или в естественных складках кожи, таких как подмышки, уши и шея, чаще всего изъязвляются, часто из-за трения между поверхностями. Язвы обычно лечатся антибиотиками, местными препаратами и специальными повязками, которые должны использоваться под наблюдением врача.
- Гемангиомы, поражающие глаз : Капиллярные гемангиомы, поражающие веки, поверхность глаза (конъюнктиву) или глазницу (орбиту), могут вызвать долгосрочные последствия для зрения ребенка. Поражение может давить на глазное яблоко, слегка деформируя его и влияя на способ фокусировки изображения на сетчатке, что, в свою очередь, изменяет сообщения, посылаемые глазом в мозг. Это может нарушить нормальное развитие зрения и вызвать амблиопию. Если гемангиома вовлекает глазницу, поражение может привести к повышению внутриглазного давления и вызвать глаукому. В орбите гемангиомы могут также давить на зрительный нерв, вызывая его атрофию и потерю зрения.
- Гемангиомы, обструктурирующие дыхательные пути : Иногда гемангиома, развивающаяся на челюсти, подбородке или шее, может влиять на дыхательные пути. Первым признаком этого осложнения является пронзительный звук, издаваемый пациентом при каждом вдохе. Если гемангиома растет дальше, она может вызвать затруднение дыхания и обструкцию дыхательных путей.
Диагноз
Большинство поверхностных поражений четко выражены и легко распознаются при физическом осмотре. Наличие глубокой гемангиомы подтверждается с помощью визуализирующих исследований (обычно МРТ, УЗИ или КТ). Эти диагностические тесты оценивают расположение и степень доброкачественной опухоли, проверяют глубину пораженных кровеносных сосудов и исключают сопутствующие аномалии. Если диагноз неясен и не может быть установлен на основании клинической картины и/или результатов визуализации, может быть проведена биопсия для исключения злокачественной опухоли. Могут потребоваться другие исследования, чтобы проверить наличие медицинских заболеваний, связанных с гемангиомой.
Лечение
Большинство гемангиом исчезают без лечения, оставляя минимальные следы. Однако процесс инволюции может занять несколько лет, и пациент может испытывать дискомфорт от психосоциальных последствий, связанных с видимыми изменениями кожи. По этой причине, если у ребенка не наступило адекватного спонтанного улучшения, важно рассмотреть возможность лечения до школьного возраста. Небольшие приподнятые поражения иногда лечат кортикостероидами , вводимыми непосредственно в гемангиому, чтобы уменьшить ее рост и остановить воспаление. Стероиды также могут назначаться перорально или наноситься на поверхность опухоли. Лазерное лечение может быть полезным в случае очень ранних и плоских поверхностных гемангиом, если они появляются в эстетически значимых областях, или для тех поражений, которые оставляют остаточные поверхностные кровеносные сосуды, в случае неполного разрешения. В некоторых случаях для уменьшения покраснения и ускорения заживления гемангиомы можно использовать импульсный лазер. Лекарственный гель на основе бекпалермина (Регранекс) часто используется для лечения изъязвлений при поражениях кожи. Недавно было проведено клиническое исследование, показавшее высокий уровень успешности лечения гемангиомы пропранололом , бета-блокатором, используемым для контроля кровяного давления. Его можно принимать внутрь или применять местно, если поражение очень маленькое и не возвышается. Терапия также эффективна для уменьшения тяжелых гемангиом у детей, особенно если она начата в течение первых 6 месяцев после появления. Пропранолол имеет меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты, но он может влиять на частоту сердечных сокращений и кровяное давление, поэтому требует тщательного контроля. Местная терапия, включающая применение геля, содержащего бета-блокаторы и тимолол, также в настоящее время тестируется для лечения небольших гемангиом на лице, которые не требуют системного лечения. Другие методы лечения включают использование интерферона или винкристина и могут быть рассмотрены в случае неэффективности терапии первой линии. Большие гемангиомы, когда они инволюционируют, могут оставлять видимые изменения кожи, вторично вызывая сильное растяжение окружающей кожи. Эти остаточные изменения могут быть устранены с помощью пластической хирургии . Иногда хирургическое удаление показано в случае неадекватности или задержки начала лечения.
С другой стороны, гемангиомы внутри организма могут потребовать хирургического вмешательства, если они исключительно велики, вызывают боль, мешают нормальному функционированию органов или если другие методы лечения неэффективны.
Варианты лечения включают:
- Хирургическое удаление гемангиомы;
- Хирургическое удаление поврежденного органа или травмированной области;
- Перевязка главной артерии, которая снабжает кровью гемангиому.
Обструкция дыхательных путей часто требует проведения трахеостомии (или трахеотомии), которая предполагает создание искусственного отверстия в трахее для улучшения дыхания. Если гемангиомы мешают зрению, дыханию или слуху или угрожают значительным косметическим ущербом (поражения лица, особенно носа и губ), их следует лечить как можно скорее.
