Клинические рамки
Клиническая картина, эволюция, прогноз и различный ответ на терапию хронической легочной болезни сердца в значительной степени зависят от основного заболевания, вызывающего легочную гипертензию.
Хроническая обструктивная болезнь легких
Из-за высокой распространенности хронические обструктивные заболевания легких (ХОЗЛ) являются, безусловно, наиболее частой причиной хронической легочной болезни сердца (50-60% случаев). Синдромы хронической бронхиальной обструкции включают хронический бронхит, эмфизему легких и бронхиальную астму; однако бронхиальная астма не вызывает хроническую болезнь легких, пока не станет частью хронического бронхита. Схематично ХОБЛ можно представить как непрерывный спектр заболевания, на одном конце которого находится хронический бронхит, а на другом — первичная эмфизема.
(a) При преимущественно бронхитической форме («синее вздутие») диффузная и неоднородная обструкция дыхательных путей вызывает региональные изменения соотношения V/Q, сопровождающиеся гипоксией и гиперкапнией. Альвеолярная гиповентиляция приводит к сужению артериолярного русла и легочной гипертензии (констриктивная васкулопатия). У таких пациентов обычно наблюдаются повторяющиеся эпизоды правосторонней декомпенсации, которые на начальных стадиях достаточно хорошо реагируют на медикаментозное, фармакологическое и O2 лечение.
b) При преимущественно эмфизематозных формах («розовый пухляк») широко распространенное разрушение альвеолярных перегородок приводит к уменьшению поверхности дыхательного обмена. Сосудистые заболевания преимущественно рестриктивные; давление в легочной артерии нормальное или лишь слегка повышенное в состоянии покоя. Давление газов в крови может оставаться нормальным в течение длительного времени из-за усиленной вентиляции: гипоксия, таким образом, незначительна, а гипокапния, как правило, присутствует. Начало хронической легочной болезни сердца позднее, недостаточность правого сердца не поддается медицинскому лечению и обычно является терминальной.
Однако у подавляющего большинства пациентов в той или иной степени присутствуют аспекты обоих состояний, а клиническая картина и ее развитие зависят в первую очередь от тяжести дыхательной недостаточности. Эволюция легочного сердца растянута во времени, обычно происходит в течение многих лет:
1) Субъекты с умеренной ХОБЛ, без выраженной гипоксии, обычно имеют лишь слегка повышенное легочное давление и сосудистое сопротивление в покое; нормальное давление наполнения правого желудочка и предсердий; нормальный или лишь слегка сниженный сердечный выброс; нормальную ФВ ЛЖ. При стрессе легочное давление значительно повышается, а ФВ ЛЖ снижается. На этих ранних стадиях клинические и ЭКГ признаки увеличения правого желудочка обычно отсутствуют, но такое увеличение может быть выявлено при проведении эхокардиограммы. Острые бронхо-легочные инфекции могут привести к быстрому повышению давления в легких и острой декомпенсации;
2) у людей с тяжелой ХОБЛ и значительным нарушением дыхательного обмена наблюдается выраженная хроническая гипоксия, связанная с гиперкапнией: давление в легочной артерии в среднем повышено в покое и еще больше повышается при нагрузке, достигая систолического уровня 80 мм рт. ст. с повышением давления наполнения желудочков и давления в правом предсердии. Объем крови, как плазменной, так и корпускулярной, увеличивается, как и содержание воды в легких. Клинико-радиологические признаки увеличения сердца присутствуют почти всегда; эхо-допплер подтверждает увеличение правых отделов, а наличие даже легкой трикуспидальной недостаточности позволяет измерить давление в правых секторах.
ХРОНИЧЕСКОЕ ГНОЙНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ
Бронхоэктазы
Это хроническое воспалительное заболевание характеризуется цилиндрическими и/или мешковидными расширениями бронхов, которые часто возникают как осложнение слизистой, коклюша или других детских инфекционных заболеваний. Небольшой процент случаев является врожденным (триада Картагенера).
Хроническое легочное сердце при этом типе заболевания возникает редко и только в очень запущенных случаях, когда сосуществуют обширное разрушение легочной ткани и обширный репаративный фиброз.
Муковисцидоз
Легкие вовлекаются в процесс у большинства пациентов с этим врожденным заболеванием: густая слизь скапливается в трахеобронхиальном дереве и обтурирует дыхательные пути, вызывая ателектаз, пневмонию, бронхоэктазы и абсцессы легких.
Хроническая легочная болезнь сердца очень распространена при этом заболевании и является причиной примерно 70% смертей. Поэтому необходимо внимательно наблюдать за этими молодыми пациентами для выявления ранних признаков перегрузки правых отделов сердца. Комплексная программа лечения может замедлить прогрессирование сердечной недостаточности, что значительно улучшает прогноз.
РЕСТРИКТИВНЫЕ ПНЕВМОПАТИИ
Диффузный интерстициальный фиброз
Эта категория включает большое количество болезненных форм, которые объединяет эволюция в сторону фиброза, с потерей части функциональной паренхимы легкого и ограничением сосудистого русла. Пока гипоксемия остается в разумных пределах, легочная гипертензия протекает умеренно, но когда наступает дыхательная недостаточность, быстро развивается хроническое легочное сердце.
При этих фиброзных формах происходит параллельное ухудшение механики вентиляции и гемодинамики малого круга кровообращения, и только когда жизненная емкость падает ниже 50%, развивается значительная легочная гипертензия.
К счастью, у большинства пациентов такое развитие событий не является неизбежным, и при стабилизации процесса остается остаточная умеренная легочная гипертензия, которая хорошо переносится в течение длительного времени.
Фиброторакс и хирургические резекции
Спонтанный фиброторакс или вторичный по отношению к терапевтическому пневмотораксу, а также хирургические резекции могут серьезно изменить механику вентиляции либо непосредственно, либо через частые патологические процессы, затрагивающие остаточную паренхиму, что приводит к легочной гипертензии.
ВНЕЛЕГОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ХРОНИЧЕСКОЙ ГИПОВЕНТИЛЯЦИЕЙ
Болезни нервно-мышечной системы
Патологические процессы дыхательных мышц, возникающие в результате генерализованных мышечных заболеваний (мышечные дистрофии, инфильтративные миопатии) или неврологических заболеваний (поражения спинного мозга, боковой амиотрофический склероз, миастения, полиомиелит, синдром Гийена-Баррй), могут привести к механической недостаточности легочного сильфона и, следовательно, к генерализованной гиповентиляции легких. Легкие и дыхательные пути не нарушаются первично, но могут стать таковыми вторично, из-за застоя выделений и возникающих инфекционных процессов. Хронизирование этих состояний может вызвать легочную гипертензию и хроническое легочное сердце.
Заболевания грудной стенки
Среди врожденных или приобретенных патологий, изменяющих геометрию грудной полости, только тяжелый кифосколиоз может привести к альвеолярной гиповентиляции и, вторично, к легочной гипертензии, частично из-за структурных и функциональных аномалий дыхательных мышц, частично из-за сдавливания легких и/или крупных легочных сосудов.
ПАТОЛОГИИ ДЫХАТЕЛЬНОГО ЦЕНТРА
Гиповентиляция вследствие ожирения
Ассоциация между тяжелым ожирением и гиповентиляцией известна как синдром Пиквика. Даже сегодня причина гиповентиляции остается неясной: она может частично зависеть от снижения податливости грудной клетки, частично от слабости дыхательных мышц, частично от гипочувствительности дыхательного центра к стимулам гипоксемии и гиперкапнии. Этот синдром встречается только у меньшинства людей с ожирением, у которых он может вызвать даже тяжелую легочную гипертензию.
Синдромы апноэ сна
Они состоят из различных клинических и функциональных состояний, характеризующихся аномальными изменениями в дыхательной функции, которые происходят во время сна. Были зафиксированы три типичных варианта поведения:
Независимо от механизма, если периоды апноэ продолжительны и/или повторяются, возникает альвеолярная гиповентиляция с гипоксемией и последующей легочной гипертензией.
Первичная легочная гиповентиляция
Вызывается потерей автономного контроля вентиляции: в большинстве случаев это приобретенная форма (последствия энцефалита, менингита, нейрохирургии), в меньшинстве случаев — первичная форма. При этом редком заболевании дыхательные центры не реагируют на химические стимулы, и пациенты могут дышать только с помощью добровольной вентиляции («проклятие Одина»).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГОЧНОГО СОСУДИСТОГО РУСЛА
Первичная легочная гипертензия
Это редкое заболевание, при котором не удается выявить какую-либо причину сосудистой патологии, приводящей к повышению артериолярного сопротивления и легочной гипертензии: заболевание поражает преимущественно женщин, с широкой возрастной дисперсией.
Этиология неизвестна, но было предложено несколько теорий:
1)рецидивирующая венозная тромбоэмболия;
2)первичные тромботические явления в легких;
3)врожденные дефекты легочных сосудов;
4)коллаген-сосудистое заболевание аутоиммунного типа;
5)повышенная чувствительность к некоторым лекарствам;
6)влияние женских гормонов;
7)склонность к явлениям спазма сосудов артерий.
Возможное объяснение широкого спектра факторов, которые были связаны с этим заболеванием, заключается в том, что, подобно эссенциальной системной артериальной гипертензии, первичная легочная гипертензия представляет собой сложный многофакторный синдром, с несколькими совпадающими этиологическими факторами и общим конечным течением. Многие анатомические и патологические особенности характерны для этих пациентов: наиболее характерная анатомическая особенность представлена плексиформными поражениями, из-за которых это заболевание получило название «плексиогенная легочная артериопатия». Обнаружение этих поражений в настоящее время может быть получено с помощью биопсии легких, что очень важно, поскольку при отсутствии врожденных пороков сердца позволяет поставить окончательный диагноз.
На начальных стадиях гипертония может быть частично обратимой с помощью терапии, но постепенно, хотя и варьируется от случая к случаю, этот ответ на терапию теряется, гипертония становится неустранимой, с развитием хронического легочного сердца.
Множественная тромбоэмболия легочной артерии
Хроническая легочная тромбоэмболия может проявляться как множественными клинически выраженными эпизодами, так и клинически молчаливым течением. Клинические признаки почти всегда появляются поздно, выражая тяжелую легочную гипертензию и хроническое легочное сердце. В случаях, когда эмболические эпизоды клинически не проявлялись, дифференциация от первичной легочной гипертензии особенно трудна. Легочная тромбоэмболия также является частым осложнением всех форм декомпенсации хронического легочного сердца и, если она массивная, может быть причиной многих смертей у этих пациентов.
