Интерстициопатия — интерстициопатия легких

Общие сведения

Интерстициопатия — это тяжелое заболевание легких, характеризующееся воспалительным процессом легочного интерстиция, часто сопровождающимся его замещением рубцовой тканью.

Причины интерстициальной болезни многочисленны и являются параметром, по которому врачи различают различные формы этого специфического заболевания легких.

Типичным симптомом, характерным для всех видов интерстициальных заболеваний, является одышка, или затрудненное дыхание.

К сожалению, в большинстве случаев интерстициальная болезнь является хроническим и необратимым состоянием. Лечение имеет ограниченный эффект, в лучшем случае оно лишь уменьшает симптомы или замедляет прогрессирование болезни.

Интерстициальная болезнь также известна как Интерстициальная болезнь легких , Диффузная инфильтративная пневмопатия , Интерстициальная пневмопатия или ILD ( Интерстициальная болезнь легких )

Краткая памятка по легочным альвеолам

Альвеолы , более правильно называемые легочными альвеолами , представляют собой небольшие полости в легких, где происходит газообмен между кровью и атмосферой. Внутри альвеол кровь обогащается кислородом, содержащимся во вдыхаемом воздухе, и «избавляется» от углекислого газа, отбрасываемого тканями после их орошения.

Альвеолы находятся в конце каждой терминальной бронхиолы; терминальные бронхиолы являются одними из последних ветвей дыхательных путей, которые начинаются с носовой полости и продолжаются носоглоткой, гортанью, гортанью, трахеей, первичными бронхами, вторичными бронхами, третичными бронхами, бронхиолами и, собственно, терминальными бронхиолами.

Рисунок: альвеолы — это небольшие воздушные камеры, похожие на маленькие мешочки. Они расположены на концах терминальных бронхиол, т.е. конечных ветвей бронхов.

Дыхательные пути дидактически делятся на верхние (от носовой полости до гортани) и нижние (от гортани до альвеол).

Что такое интерстициальная болезнь?

Интерстициопатия — это медицинский термин, используемый для обозначения группы серьезных заболеваний легких, характеризующихся воспалением интерстиция легких и, часто, также его замещением рубцовой тканью .

Легочный интерстиций — это соединительная ткань, которая находится между альвеолами и обеспечивает альвеолам поддержку, необходимую для газообмена. Легочный интерстиций поддерживается альвеолярными кровеносными сосудами (те, которые позволяют крови насыщаться кислородом), альвеолярным эпителием, мембраной основания и периваскулярными и перилимфатическими тканями.

Без здорового легочного интерстиция (как при образовании рубцовой ткани) альвеолы не смогут обеспечить надлежащее насыщение крови кислородом, что приведет к проблемам с дыханием.

СИНОНИМЫ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ

Слово интерстициопатия буквально означает болезнь интерстиция.

В нашем организме существует множество типов интерстиция, а не только легочный. Однако легочный интерстиций является наиболее патологически известным, поэтому термин интерстициопатия сразу же вызывает в памяти проблемы в легких.

При этом интерстициопатия также называется: легочная интерстициопатия , легочная интерстициальная болезнь , интерстициальная пневмопатия или диффузная инфильтративная пневмопатия ,

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ ПНЕВМОПАТИЯ И ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ

Интерстициопатия и Легочный фиброз — два довольно похожих болезненных состояния. Как правило, первое считается прелюдией ко второму: когда интерстициальная болезнь легких находится на продвинутой стадии и представлена многочисленными участками рубцовой ткани, врачи предпочитают говорить о фиброзе легких.

«Фиброз», «фиброзная ткань» и подобные слова относятся к наличию рубцовой ткани.

Причины

Обычно, когда происходит повреждение легочного интерстиция, человеческий организм запускает специальную репаративную систему для устранения повреждения (повреждений).

Интерстициальная болезнь возникает, когда эта репаративная система, стимулируемая многократно, начинает функционировать неадекватно и сначала воспаляет поврежденный легочный интерстиций, а затем замещает его толстой рубцовой тканью.

Как упоминалось выше, это приводит к ухудшению функции альвеол. Фактически, соответствующие альвеолы, будучи окружены менее эластичной и более объемной (или утолщенной) тканью, уже не могут эффективно «нагружать» кровь необходимым кислородом.

ЧТО МОЖЕТ ПРИВЕСТИ К НЕИСПРАВНОСТИ СИСТЕМЫ РЕМОНТА?

К возникновению интерстициального заболевания могут привести несколько факторов или обстоятельств. Наиболее известными являются:

• Длительное воздействие токсичных веществ и загрязнителей . Это приводит к повторному повреждению легких до такой степени, что репаративная система становится неэффективной.

  Токсичные вещества и загрязнители включают:

  • Кремниевая пыль . Более подробную информацию по этому вопросу можно найти в статье, посвященной Силикоз .
  • Асбестовые волокна (или Асбест ). Длительный контакт с асбестом может привести к болезненному состоянию, обычно смертельному, которое называется асбестоз .
  • Зерновая пыль . Фермеры сильно подвержены этому.
  • помет некоторых животных , птиц, в частности .

• радиотерапия , практикуемая при лечении опухоли легкого (рак легкого) или опухоли молочной железы (рак молочной железы). Появление рубцовой ткани может произойти через много месяцев или даже лет после окончания радиотерапевтического лечения. Тяжесть поражения (т.е. степень рубцовой ткани) зависит от:
  • Продолжительность радиотерапии . Чем дольше она длилась, тем более серьезными могут быть последствия.
  • Количество полученного излучения . Некоторые виды радиотерапии могут быть очень короткими, но очень интенсивными с точки зрения радиоактивной нагрузки.
  • Если наряду с радиотерапией была проведена химиотерапия .
  • Наличие других легочных проблем .

• Прием некоторых лекарств . Инкриминируемые лекарственные препараты включают:
  • Некоторые химиотерапевтические препараты . Используемые для лечения опухолей (N.B.: они направлены на быстро растущие клетки, такие как раковые клетки), они могут нанести большой вред легким. В этом отношении наиболее опасными препаратами химиотерапии являются метотрексат и циклофосфамид.
  • Определенные антиаритмики . Среди препаратов, используемых для лечения сердечных аритмий, амиодарон и пропранолол, как было показано, пагубно влияют на здоровье легочного интерстиция.
  • Определенные антибиотики . Среди препаратов для лечения бактериальных инфекций, связанных с интерстициальным заболеванием, можно выделить следующие: нитрофурантоин, блеомицин и сульфасалазин (или салазосульфапиридин).

• Наличие аутоиммунного заболевания . У людей с аутоиммунным заболеванием иммунная система функционирует неправильно, атакуя и повреждая (в некоторых случаях глубоко) здоровые ткани и органы. Аутоиммунные заболевания, связанные с интерстициальной болезнью, включают:
  • Системная красная волчанка
  • Ревматоидный артрит
  • Саркоидоз
  • Склеродермия

• Определенные вирусные, бактериальные или грибковые инфекции . Нарушение легочного интерстиция может возникнуть после появления: туберкулеза, атипичной пневмонии (или микоплазменной пневмонии), пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii , хламидиоза (вызванного Chlamydia trachomatis ) или инфекции респираторно-синцитиального вируса.

  Врачи определяют инфекционное заболевание, которое вызывает интерстициальную пневмонию, термином Интерстициальная пневмония .

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИОПАТИЯ

Существует множество случаев интерстициопатии, для которых невозможно определить точную причину.

В этих случаях также говорят об идиопатической интерстициопатии или идиопатической легочной интерстициопатии .

В медицине термин «идиопатический», связанный с названием патологии, указывает на то, что последняя возникла по неизвестным или неидентифицируемым причинам.

Список идиопатических интерстициальных заболеваний включает:

• Идиопатический легочный фиброз
• Синдром Хаммана-Рича
• Синдром антисинтетазы

ФАКТОРЫ РИСКА

Анализ многочисленных клинических случаев позволил врачам составить список возможных факторов риска развития интерстициальной болезни.

К этому списку благоприятствующих факторов относятся:

• Совершеннолетие. Взрослые, начиная со среднего возраста, чаще всего страдают от интерстициальной болезни, хотя следует отметить, что дети также могут страдать от легочной интерстициальной болезни.
• Трудовая деятельность, при которой неизбежно воздействие токсичных веществ и загрязнителей, способных повредить легочный интерстиций. В зоне риска находятся шахтеры, фермеры, строители, гончары и т.д.
• Сигаретный дым. Исследователи отметили, что интерстициальная болезнь очень распространена среди курящего населения, поэтому они считают, что между курением сигарет и интерстициальной болезнью легких может существовать связь (но пока научно не доказанная).
• Предыдущее лечение радиотерапией и/или химиотерапией, по причинам, указанным выше.
• Кислородная терапия. При длительном применении и неправильных дозах он способствует развитию некоторых заболеваний легких, включая интерстициальную болезнь.
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Исследователи заметили, что люди с хроническим кислотным рефлюксом более склонны к интерстициальной болезни.

Симптомы и осложнения

Наиболее распространенным симптомом интерстициального заболевания является одышка (или затрудненное дыхание ).

Как правило, это расстройство со временем усугубляется: из легкого вначале, оно становится очень заметным и ограничивающим для пациента на поздних стадиях.

Еще одним довольно частым клиническим проявлением (но все же реже, чем одышка) является сухой кашель ( сухой кашель ).

ВРЕМЕННАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ И ХРОНИЧЕСКАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЬ

В большинстве случаев интерстициопатии являются хроническими и необратимыми заболеваниями , так как они протекают с постоянным изменением легочного интерстиция.

В редких случаях, однако, могут также возникать временные состояния , при которых интерстициальное повреждение является легким и потенциально обратимым (при надлежащем лечении).

Как правило, хронические и необратимые интерстициальные заболевания возникают вследствие длительного воздействия токсичных/загрязняющих веществ или в связи с аутоиммунными заболеваниями; в то время как интерстициальные заболевания, как правило, носят временный характер и являются следствием инфекционного вирусного, бактериального или грибкового заболевания (так называемые интерстициальные пневмонии).

Временные интерстициопатии отличаются от хронических интерстициопатий скоростью появления симптомов: если при последних одышка становится все более выраженной в течение месяцев или лет, то при первых она может появиться в течение нескольких часов или дней.

КОГДА ОБРАЩАТЬСЯ ЗА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩЬЮ

При первых признаках проблем с дыханием люди, знающие, что они подвержены риску интерстициального заболевания, должны немедленно обратиться к своему врачу для дальнейшего обсуждения ситуации.

Что касается хронических и необратимых заболеваний, таких как большинство интерстициальных заболеваний, следует помнить, что чем раньше они выявлены, тем меньше их негативное влияние на здоровье.

Напротив, поздняя диагностика может стать причиной многочисленных осложнений.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Длительное интерстициальное заболевание легких может привести к серьезным осложнениям, таким как легочная гипертензия, легочное сердце и дыхательная недостаточность.

Понимание осложнений

Легочная гипертензия Легочная гипертензия — это патологическое состояние, при котором происходит длительное повышение кровяного давления в легочных артериях (т.е. артериальных сосудах, несущих обедненную кислородом кровь к легким) и правых полостях сердца.

При наличии интерстициального заболевания повышение давления зависит от сдавливания, которое рубцовая ткань оказывает на альвеолы и мелкие альвеолярные сосуды (или альвеолярные капилляры). Легочная гипертензия — это очень серьезная проблема, которая имеет тенденцию ухудшаться со временем и может привести к смерти.

Легочное сердце — это очень серьезное заболевание сердца, вызванное легочной гипертензией и характеризующееся морфологическим изменением (увеличением и иногда утолщением стенок) правого желудочка сердца (N.B.: правый желудочек — это сократительная полость сердца, которая перекачивает кровь в артерии, ведущие к легким, т.е. легочные артерии). Начало заболевания легочного сердца обычно приводит к ухудшению одышки.

Наконец, дыхательная недостаточность — это тяжелое состояние болезни, при котором наблюдается выраженная одышка и очень низкая оксигенация крови (гипоксемия). Обычно он представляет собой конечную стадию интерстициального заболевания.

Диагноз

Диагностический процесс для выявления интерстициального заболевания включает в себя ряд обследований и тестов. Обычно он начинается с тщательного физического обследования, за которым следуют тесты визуализации и другие тесты для оценки функции легких, и заканчивается биопсией легких, которая является довольно инвазивной, но также очень надежной и точной.

ОБЪЕКТИВНЫЙ ЭКЗАМЕН

Во время объективного обследования объективного обследования врач осматривает пациента, просит его описать симптомы и аускультирует грудную клетку с помощью фонендоскопа.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

При подозрении на интерстициальное заболевание обычно предусматриваются следующие визуализирующие исследования: рентгенография грудной клетки , компьютерная томография (или компьютерная аксиальная томография ) и эхокардиограмма .

Рентген грудной клетки и компьютерная томография используют ионизирующее излучение, чтобы показать основные анатомические структуры грудной клетки (сердце, легкие и т.д.) на рентгеновском снимке. Из этих двух видов сканирования КТ дает более качественные изображения, но подвергает пациента более высокой дозе вредного излучения.

Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование, которое показывает сердце и позволяет проанализировать состояние его здоровья. Врачи используют его, когда они обеспокоены тем, что наступило состояние, известное как легочная болезнь сердца.

ТЕСТ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНАЛЬНОСТИ ЛЕГКИХ

К тестам функции легких относятся: спирометрия, оксиметрия и тест с физической нагрузкой.

Быстро, удобно и безболезненно, спирометрия спирометрия измеряет инспираторную и экспираторную способность легких; она также предоставляет информацию о проходимости (или открытости) легочных дыхательных путей.

Оксиметрия — это измерение насыщения крови кислородом. Такая же простая и понятная, как спирометрия, она требует использования прибора, называемого оксиметром, который прикрепляется к пальцу или мочке уха.

Наконец, стресс-тест заключается в регистрации изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления и дыхания пациента во время выполнения им более или менее интенсивной физической нагрузки.

БИОПСИЯ ЛЕГКОГО

Биопсия легких заключается во взятии и анализе в лаборатории небольшого образца легочной ткани, взятого у пациента.

Образец может быть взят:

• Бронхоскопия . Предполагает использование инструмента, называемого бронхоскопом; иногда взятый образец может быть недостаточного размера для правильного анализа.

XMLLECODE000355 XMLLECODE000356 Бронхоальвеолярный лаваж XMLLECODE000357 . Prevede anch’esso использование бронхоскопа, режим немного отличается. Взятая выборка может быть недостаточного размера.

• . Это кровавая и инвазивная процедура, но она дает наиболее полезную информацию с точки зрения результатов.

Лечение

Возможности лечения зависят от формы интерстициального заболевания.

На самом деле, если временные интерстициальные заболевания (такие как интерстициальная пневмония) излечимы и обратимы, то хронические интерстициальные заболевания — это состояния, от которых невозможно оправиться и которые часто имеют тенденцию к прогрессивному ухудшению.

Таким образом, если в первом случае существуют методы лечения, позволяющие вылечить интерстициальное заболевание легких, то во втором случае единственными доступными методами лечения в настоящее время являются симптоматические (N.B.: симптоматические означают, что они улучшают симптоматическую картину, а иногда даже замедляют прогрессирование заболевания).

Более того, ранее было заявлено, что при хронических и необратимых интерстициальных заболеваниях изменения легочного интерстиция являются необратимыми.

Что касается реальных методов лечения, то для временных интерстициальных заболеваний существуют специальные препараты , которые борются с причиной и решают проблему; для хронических и необратимых интерстициальных заболеваний существует возможность использования лекарств, кислородной терапии, сеансов респираторной реабилитации и, в крайних случаях, хирургического вмешательства.

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ВРЕМЕННОГО ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Поскольку наиболее распространенными временными интерстициальными заболеваниями являются интерстициальные пневмонии, в данном подразделе будут обсуждаться методы лечения, применяемые только в этих случаях.

Если причиной болезненного состояния является бактерия, врачи должны использовать антибиотики , в частности азитромицин и левофлоксацин.

Если причиной является грибковая инфекция, лечение заключается в приеме противогрибкового препарата , основанного на триметоприме и сульфаметоксазоле.

Наконец, если провоцирующим фактором является вирусная инфекция, предусматривается активное наблюдение за инфекцией, ожидая ее спонтанного излечения .

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЙ БОЛЕЗНИ

Из различных лекарств, испытанных на сегодняшний день при наличии хронического интерстициального заболевания, единственными, которые оказались эффективными в улучшении симптомов, являются кортикостероиды и иммунодепрессанты .

Кортикостероиды — это мощные противовоспалительные препараты, которые при длительном приеме и высоких дозах могут привести к серьезным побочным эффектам (остеопороз, диабет, катаракта, ожирение и т.д.).

Иммунодепрессанты, с другой стороны, особенно полезны при аутоиммунных заболеваниях, поскольку они снижают силу иммунной защиты (а значит, и ущерб, который она наносит здоровым тканям). Однако, снижая иммунную защиту, они способствуют развитию инфекций.

Из-за своих побочных эффектов кортикостероиды и иммунодепрессанты обычно назначаются только на ранних стадиях или на короткое время.

КИСЛОРОДНАЯ ТЕРАПИЯ

Кислородная терапия Кислородная терапия предполагает введение кислорода с помощью специального оборудования (некоторые из которых являются портативными). Он используется, когда необходимо увеличить количество кислорода в крови.

Кислородная терапия:

• Дышать стало легче;
• Снижается вероятность развития гипоксемического состояния (низкий уровень кислорода в крови);
• Снижается давление крови в правом отделе сердца. Это предотвращает некоторые осложнения, такие как легочная гипертензия и легочное сердце;
• Улучшается ночной сон, а значит, и качество жизни.

К сожалению, кислородная терапия не останавливает образование рубцовой ткани на месте легочного интерстиция.

РЕСПИРАТОРНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Респираторная реабилитация включает в себя серию различных двигательных упражнений (велотренажер, подъем по лестнице, ходьба с различной интенсивностью и т.д.) с целью улучшения переносимости физических упражнений и уменьшения выраженности одышки.

Как и кислородная терапия, она уменьшает симптомы, но не останавливает прогрессирование хронического интерстициального заболевания.

ХИРУРГИЯ

Хирургическое лечение, к которому врачи могут прибегнуть в случае тяжелого интерстициального заболевания, — это трансплантация легких .

Эта процедура заключается в замене больного легкого (или самого больного легкого) на здоровое от совместимого донора.

Из-за своей инвазивности это терапевтическое решение, которое врачи используют только в крайних случаях, когда все другие методы лечения не помогли.

Как и при любой трансплантации, существует реальная возможность отторжения «нового» органа.

НЕКОТОРЫЕ СОВЕТЫ ПО ОБРАЗУ ЖИЗНИ

Для пациентов с интерстициальным заболеванием легких врачи рекомендуют:

• Бросьте курить.
• Избегайте пассивного курения.
• Посещение диетолога и получение рекомендаций по здоровому питанию с учетом потребностей здоровья.
• Вакцинируйтесь против гриппа и пневмонии, так как эти две инфекции могут усугубить симптомы.

Прогноз

Временное интерстициальное заболевание обычно имеет благоприятный прогноз при условии раннего и адекватного лечения.

В отличие от этого, хроническая интерстициопатия всегда имеет плохой прогноз, так как не поддается никакому лечению.