Легочная гипертензия: причины, симптомы, опасности и лечение

Введение

Легочная гипертензия — это патологическое состояние, характеризующееся повышением давления крови в легочных артериальных сосудах, что приводит к повышению давления также в правом предсердии и правом желудочке сердца.

Клинически легочная гипертензия проявляется такими симптомами, как:

• Диспноэ (чувство «воздушного голода» с затрудненным дыханием),
• боль в груди (может имитировать сердечный приступ),
• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений свыше 100 ударов в минуту),
• синкопе (внезапная и преходящая потеря сознания с возможным падением на землю, вследствие гипоперфузии головного мозга)

Диагностировать это расстройство непросто, но необходимо как можно раньше распознать симптомы и пройти инструментальные обследования, такие как:

• рентгенография грудной клетки,
• электрокардиограмма и эхокардиограмма,
• спирометрия,
• катетеризация сердца для прямого измерения давления in situ

После проведения этих исследований и исключения других патологий, вызывающих те же симптомы, можно сформулировать диагноз легочной гипертензии и приступить к лечению, которое в основном основано на:

• фармакологическая терапия, с использованием лекарств, направленных на снижение давления в легких,
• нефармакологическая терапия, включая возможность трансплантации сердца и легких.

Прогноз имеет тенденцию к прогрессивному ухудшению. Качество жизни пациента значительно снижается вплоть до смерти от сердечно-дыхательной недостаточности.

Легочная гипертензия — это заболевание с плохим прогнозом. Смерть наступает в большинстве случаев от сердечной и дыхательной недостаточности. После начального периода ответа на медикаменты болезнь становится неудержимой, и 10-летняя выживаемость очень низкая.

Анатомические ссылки

Повышенное давление в легких вызвано повреждением эндотелиальных клеток легочных артерий. Это повреждение стенки артерий приводит к окклюзии и сужению просвета, в результате чего возникает вазоконстрикция; это явление постепенно уменьшает поток крови из правого желудочка в легкие; затем кровь начинает застаиваться сначала в правом желудочке, а затем в правом предсердии, что в конечном итоге приводит к сердечной недостаточности, связанной с дыхательной недостаточностью.

By OpenStax College — Anatomy & Physiology, Connexions Web site. http://cnx.org/content/col11496/1.6/, Jun 19, 2013., CC BY 3.0, Link

Классификация

Легочная гипертензия может быть:

• острый (обычно вторичный после тромбоэмболии легочной артерии),
• хронический

Хроническая форма, в свою очередь, может быть:

• первичный (причина неизвестна),
• вторичные (вызванные другими заболеваниями).

Первичная идиопатическая или наследственная форма легочной гипертензии встречается очень редко, поражая примерно 2 человека из 1 миллиона, в то время как вторичная форма встречается чаще, с большей частотой после 50 лет, особенно у женщин, с соотношением 3:1 по сравнению с мужчинами.

Первичная форма

Первичная форма является идиопатической, т.е. причина пока не известна, и в основном поражает женщин после 50 лет.

Недавно была открыта аутосомно-доминантная наследственная форма легочной гипертензии, которая характеризуется наличием генетической мутации, вызывающей раннее развитие заболевания у многих членов одной семьи.

Вторичная форма

Причины вторичной легочной гипертензии многочисленны, и их легче понять, если разделить их на 3 большие группы:

• Кардиогенные причины:
  • Врожденные пороки сердца (пороки сердца, присутствующие с рождения),
  • Стеноз или недостаточность митрального и аортального клапанов,
  • левосторонняя сердечная недостаточность.
• Легочные причины:
  • хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ),
  • легочная тромбоэмболия,
  • эмфизема легких,
  • легочный фиброз,
  • синдром обструктивного апноэ сна (СОАС);
• Другие причины:
  • васкулит;
  • врожденные пороки развития легких (агенезия или гипоплазия легких),
  • тяжелая гипоксия,
  • миелодисплазии,
  • новообразования,
  • аутоиммунные заболевания (волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, …),
  • хроническая почечная недостаточность,
  • наркотики или другие токсичные вещества

Симптомы

На ранних стадиях заболевание протекает практически бессимптомно, то есть без явных признаков и симптомов. Постепенно начнут появляться следующие сообщения:

• диспноэ (чувство «воздушного голода» с затрудненным дыханием)
• боль в груди (может имитировать сердечный приступ)
• тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений свыше 100 ударов в мин)
• синкопе (внезапная и преходящая потеря сознания с возможным падением на землю, вследствие гипоперфузии головного мозга)
• отек ног с отеками стоп и лодыжек
• легочный и абдоминальный выпот (асцит),
• общее чувство усталости и недомогания,
• прогрессирующее ограничение повседневной деятельности,
• охриплость (хриплый голос)

Диагноз

Диагностика легочной гипертензии довольно сложна, как потому, что это заболевание изначально протекает бессимптомно, так и потому, что его симптомы накладываются на множество других патологий; по этим причинам после распознавания наиболее характерных симптомов врач обычно требует проведения ряда инструментальных обследований для подтверждения диагноза.

К ним относятся:

• рентгенограмма в 2 проекциях, показывающая изменение нормальной сердечной тени,
• электрокардиограмма (ЭКГ), которая может показать гипертрофию правого желудочка, возникающую на поздних стадиях заболевания,
• Допплер-эхокардиограмма, обследование, позволяющее углубленно изучить морфологию и функцию сердца; в случае легочной гипертензии обнаруживается гипертрофия правого желудочка и признаки сердечной недостаточности,
• катетеризация сердца, инвазивная процедура с умеренными рисками, заключающаяся в введении тонкого катетера в периферическую вену, из которой достигается правая часть правого сердца: на этом уровне измеряется кровяное давление, которое в случае легочной гипертензии будет:
  • более 25 мм рт. ст. в состоянии покоя,
  • более 30 мм рт. ст. при нагрузке;
• Спирометрия, для оценки функции легких по инспирации и экспирации;
• сцинтиграфия легких, которая анализирует перфузию и вентиляцию легких с помощью радиоактивного вещества,
• КТ и МРТ, которые позволяют распознать сердечные и легочные изменения на поздних стадиях заболевания,
• Биопсия легких — инвазивный метод, при котором удаляется фрагмент легочной ткани, который затем анализируется в лаборатории.

На сегодняшний день существует только симптоматическая терапия, то есть направленная на уменьшение и облегчение симптомов заболевания без возможности окончательного излечения.

Фармакологическая терапия

Используется несколько препаратов, основной целью которых является снижение давления в легких:

• вазодилататоры,
• блокаторы кальциевых каналов,
• диуретики,
• антикоагулянты и антитромбоцитарные средства,
• кислородная терапия,
• простациклины,
• антагонисты эндотелиновых рецепторов,
• ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Хирургическая терапия

Когда лекарств уже недостаточно из-за неудержимого прогрессирования болезни, трансплантация легких или сердца и легких (когда сердце также непоправимо нарушено) может быть последним терапевтическим вариантом, но очень немногие пациенты подходят для трансплантации из-за сопутствующего наличия различных заболеваний у одного и того же пациента. XMLCOIDED000244

Профилактика

Определенные меры предосторожности могут быть полезны не столько для предотвращения заболевания, сколько для того, чтобы со временем предотвратить его начало и как можно дольше поддерживать незаметное качество жизни, позволяющее заниматься обычной повседневной деятельностью. Поэтому важно:

1. Чтобы избежать или бросить курить.
2. Регулярно выполняйте физические упражнения.
3. Придерживайтесь здорового, сбалансированного питания, желательно с низким содержанием натрия (т.е. соли), избегая избыточного веса и ожирения.
4. Избегайте беременности, если вы уже знаете об этом состоянии, так как в этом случае существует серьезный риск для здоровья не только беременной женщины, но и плода.