Саркоидоз или болезнь Беснье-Бока-Шаумана
Саркоидоз — это хроническое заболевание неизвестной этиологии, которое локализуется во всех местах, где присутствует система гистиоцитов; оно характеризуется образованием неказеозных гранулем в пораженных органах (поэтому его также называют системным гранулематозом) и вызывает нарушение нормальной архитектуры. Чаще всего страдают следующие объекты:
слюнные и слезные железы,
полосатые мышцы,
может также привести к изменениям в нервной системе.
Это редкое и трудно диагностируемое заболевание; оно поражает преимущественно женщин в молодом зрелом возрасте; оно распространено повсеместно, хотя его частота может варьироваться в различных популяциях; во многих случаях оно может протекать бессимптомно (10-20% случаев в США) и поэтому не диагностируется.Распространенность заболевания описывается как более высокая в странах с холодным климатом, таких как Ирландия и скандинавские страны; в Швеции она составляет 64 на 100 000 жителей, а среди ирландских женщин, живущих в Лондоне, — 200 на 100 000. Значения ниже в странах с умеренным климатом, таких как Италия, где распространенность заболевания оценивается примерно в 10 случаев на 100 000. К популяциям с низким уровнем заболеваемости относятся эскимосы, канадские индейцы, новозеландские маори и азиатские народы. Следует отметить, что заболевание протекает более тяжело у афроамериканцев. Он также, по-видимому, находится в обратной зависимости от частоты туберкулеза и проказы в различных популяциях. В одной семье наблюдалось несколько случаев заболевания, но у афроамериканцев знакомство, по-видимому, имеет большее значение, чем у кавказцев.
В зависимости от пораженных органов, анатомического расположения гранулемы и участия иммунной системы, саркоидоз проявляется различными симптомами: на легочном уровне происходит инфильтрация интерстиция с последующим фиброзом, вызывающим рестриктивную дыхательную недостаточность, иногда очень тяжелую; симптомы часто соответствуют точным стадиям (от I до IV стадии; таблица 1), которые коррелируют с поражениями органов, видимыми на рентгенограмме грудной клетки или КТ высокого разрешения. Чем выше стадия заболевания, тем меньше шансов на регрессию болезни. На самом деле, спонтанная регрессия наблюдалась в некоторых случаях на I стадии, реже на III стадии и невозможна на IV стадии. Прогноз при I и II стадиях хороший, но при III стадии ситуация зависит от степени фиброза.
Таблица 1. Классификация торакального саркоидоза
Вовлечение иммунной системы становится очевидным, обычно в острой форме, с общими симптомами и признаками воспалительного заболевания (лихорадка, острофазовые лабораторные показатели), с проявлениями, обусловленными отложением в тканях иммунных комплексов и последующей локальной активацией комплемента и высвобождением некоторых его фрагментов с провоспалительной активностью.
На поздних стадиях, вследствие возникновения определенных биохимических процессов, происходит повышение циркулирующего уровня активного витамина D, что приводит к развитию гиперкальциемии, гиперкальциурии и нефролитиаза.
Саркоидоз — это мультисистемное заболевание, проявления которого чрезвычайно разнообразны и затрагивают практически все органы. Это не болезнь, связанная с курением сигарет.
Симптомы могут изначально не проявляться (в основном это формы I стадии). При остром начале заболевания наблюдается лихорадка, боль в суставах (полиартралгия), усталость и иногда респираторные симптомы (кашель, одышка, боль в груди); может наблюдаться особый тип эритемы (узловатая эритема); при хронических формах начало заболевания коварное с сухим кашлем; Всегда присутствует затруднение дыхания, переходящее в форму прогрессирующего легочного фиброза с гипоксией и легочным сердцем, часто со смертельным исходом; в некоторых случаях наблюдается поражение кожи, конъюнктивы или желез.Лучший прогноз — для острых форм, худший — для хронических; возможны «рецидивы», особенно при хронических формах с эволюционным пуссированием (чередованием ремиссий и рецидивов). Стабилизация определяется как отсутствие симптомов и неэволюционный характер клинической, радиологической и функциональной картины только через два года.
Диагностика и лечение
В типичных случаях диагноз саркоидоза может быть поставлен на основании анализа клинических признаков, рентгенологической картины и результатов биопсии;
У молодого пациента с респираторными симптомами, двусторонней хиларной аденопатией и узловатой эритемой диагноз саркоидоза почти всегда правильный.
Обычно, однако, симптомы более нюансированы, а мультисистемный характер заболевания требует проведения дифференциальной диагностики со многими другими патологиями, включая новообразования (особенно лимфомы) и все хронические гранулематозные процессы (туберкулез, .).
Для постановки точного диагноза важно провести рентгенографию грудной клетки или, что еще лучше, компьютерную томографию грудной клетки высокого разрешения, фибробронхоскопию с альвеолярным бронхолаважем и исследованием биоптата, полные тесты дыхательной функции альвеолярно-капиллярной диффузии СО (DLCO), анализ гемогаза, сцинтиграфию легких с галлием 67, а также исследование биохимических маркеров активности заболевания.
Рекомендуемые гематохимические тесты: полный анализ крови, ESR, анализ сывороточных иммуноглобулинов, полное исследование антител (ANA, ENA, . ), иммунологический мониторинг с субпопуляциями лимфоцитов, кальцемия, кальциурия, анализ лизоцима, транскобаламин b 2-микроглобулин, гидроксипролинурия и АПФ в сыворотке.
Важно отметить, что диагноз может быть поставлен только на основании биопсии, однако все остальные обследования необходимы для оценки стадии заболевания, его активности и ответа на лечение.
В прошлом использовался тест Квейма-Сильцбаха (внутрикожная инокуляция суспензии саркоидотического экстракта селезенки), но в настоящее время он больше не проводится по гигиеническим причинам.
При I стадии легочного саркоидоза спонтанная регрессия происходит в 65% случаев; в случаях необратимого фиброза терапия становится бесполезной, поскольку необходимо оценивать назначаемые препараты в зависимости от потребностей момента. В случаях экстраторакального поражения важно оценить функцию пораженных органов и провести соответствующую терапию. Таким образом, лечение индивидуализируется в зависимости от стадии и местоположения. Если нет противопоказаний, и в любом случае после тщательной оценки специалиста, стероидная терапия (преднизон, дефлазакорт и т.д.) применяется циклами, часто с хорошими результатами. Недавно ингаляционный будесонид доказал свою эффективность в борьбе с воспалением бронхов. Заболевание характеризуется рецидивами, которые учащаются после прекращения лечения кортикостероидами. Принято определять пациента как стабилизированного, но нельзя говорить о выздоровлении в строгом смысле этого слова, когда в течение двух лет болезнь не давала эволюционных рецидивов или не проявлялась в других органах и/или аппаратах.
Специальная терапия для пациентов, которые не могут пройти курс лечения стероидами, включает: циклофосфамид и метотрексат (также используется при некоторых неопластических формах), циклоспорин (результаты лечения последним препаратом кажутся неутешительными) и азатиоприн. Терапия тимическим гормоном и левамизолом больше не используется из-за их неадекватности.
Эта страница в последний раз была обновлена 18/02/2014
