Эмфизема — это патологическое состояние, связанное с постоянным увеличением пространства, занимаемого воздухом внутри легких, вследствие разрушения стенок бронхиол , терминальных частей ветвей бронхиального дерева.
Патогенез
Основной причиной эмфиземы является хроническое заболевание, известное как ХОБЛ ( хроническая обструктивная болезнь легких ). Хроническое воспаление, которое обычно присутствует при этом состоянии, по-видимому, является причиной разрушения стенок бронхиол.
На сегодняшний день наиболее правдоподобным объяснением этого разрушения является потеря баланса в системе протеаз-антипротеаз (с увеличением эластаз), чему способствует сопутствующий дисбаланс между оксидантами и антиоксидантами.
Для проверки этих гипотез было решено экспериментально использовать протеазы, чтобы посмотреть, какое действие они оказывают на легкие: использованный папаин оказался способен вызвать появление эмфиземы.
Результаты эксперимента подтвердили теории, увиденные в медицинской клинике, согласно которым генетический дефицит ингибитора альфа-антитрипсина (Альфа-АТ) с большей вероятностью вызывает возникновение эмфиземы легких на ранней стадии.
Протеазное действие особенно активно в отношении эластина в альвеолярных стенках, который защищен альфа-АТ, путем ингибирования протеаз, которые вырабатываются во время активации нейтрофильных лейкоцитов.
При активации нейтрофилы также вырабатывают окисляющие вещества для уничтожения патогенов, которые высвобождаются в бронхиолах и альвеолах.
Этот механизм имеет в качестве побочного эффекта локальное повреждение легочных клеток , расположенных вблизи активированных нейтрофилов, особенно при длительных и повторяющихся активациях (хронический бронхит и ХОБЛ).
Активация нейтрофилов также, по-видимому, связана с курением курение : в альвеолах курильщиков табака и нейтрофилы, и макрофаги будут присутствовать в большем количестве, с более легкой активацией, с большей легкостью нарушения баланса как протеаз, так и оксидантов.
Симптомы и клиническая эволюция
Обычно первые симптомы не сопутствуют началу заболевания, а появляются только тогда, когда повреждено более одной трети легкого.
Появляется постоянное и усугубляющееся затруднение дыхания , удлинение экспираторной фазы и появление так называемой «бочкообразной грудной клетки » .
Иногда могут присутствовать шипение и кашель с отхаркиванием в зависимости от тяжести основного хронического бронхита.
Чем больше разрушение альвеолярных перегородок, тем больше воздуха скапливается в легких, увеличивая объем покоя грудной клетки, формируя так называемую бочкообразную грудную клетку, тем самым уменьшая возможность газообмена, который происходит в стенках бронхиол благодаря присутствующим там кровеносным сосудам.
Снижение обмена вызывает снижение концентрации кислорода в эритроцитах, рефлекторно вызывая увеличение частоты дыхания для компенсации этого дефицита. Отсюда и сленговый термин, используемый для их описания: pink puffers , или »pink puffers».
Эта усталость дыхательных путей, при развитии патологии, будет также влиять на сердце, что приведет к сердечной усталости с последующей сердечной недостаточностью из-за легочной гипертензии.
Диагноз
Диагностика эмфиземы в основном основывается на истории болезни пациента, обычно это заядлые курильщики с ХОБЛ.
При объективном обследовании пациента отмечается бочкообразная грудная клетка и «гиперфонезис при перкуссии легкого». Проведение анализа гемогаза (EGA), т.е. анализ артериальной крови, показывает повышение парциального давления углекислого газа (P2) и снижение парциального давления кислорода (PO2) из-за затруднения насыщения легких кислородом.
Рентгенограмма грудной клетки также может быть полезной, поскольку она показывает выраженную гипердиафанозность (эмфизематозное легкое выглядит на рентгенограмме намного темнее, чем в норме, из-за воздуха, запертого внутри) и уменьшение представленности бронхиального рисунка.
Однако диагноз с уверенностью можно поставить только после проведения спирометрического теста .
Выделяет:
- увеличение остаточного объема (ОО) и общей емкости легких (ОЕЛ): соотношение между этими двумя показателями увеличено и является показателем эмфиземы;
- снижение экспираторного воздушного потока в первую секунду после форсированного выдоха (FEV1);
- стойкая экспираторная обструкция даже после применения бронхолитиков;
- уменьшение пружинистости легких при увеличении комплайнса.
Терапия
Терапия варьируется в зависимости от тяжести патологии с добавлением препаратов на каждом этапе ухудшения состояния.
Основными используемыми препаратами являются бронхолитики и кортизон , в особых случаях можно также прибегнуть к хирургическому вмешательству для уменьшения объема легких или трансплантации легких.
Применение кислорода имеет первостепенное значение в связи с нарастающей одышкой, которую испытывают больные этим заболеванием.
