, доктор медицины, Питтсбургский университет, Школа медицины
Этиология
Наиболее частые причины стойкой легочной гипертензии новорожденных включают
Перинатальная асфиксия или гипоксия
Часто встречается история окрашивания меконием амниотической жидкости или мекония в трахее. Гипоксия приводит к возвращению или сохранению высокого легочного сосудистого сопротивления, которое является нормальным для плода.
Другие причины также включают
Врожденная диафрагмальная грыжа Диафрагмальная грыжа — это выпячивание содержимого брюшной полости в грудную клетку через дефект диафрагмы. Сдавливание легких может вызвать стойкую легочную гипертензию. Больше информации
, при котором одно легкое сильно гипопластично, что также приводит к гипоплазии легочных сосудов и стойкой легочной гипертензии новорожденного
Ссылки по этиологии
1. Van Marter LJ, Hernandez-Diaz S, Werler MM, et al: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs in late pregnancy and persistent pulmonary hypertension of the newborn. Pediatrics131(1):79-87, 2013. doi: 10.1542/peds.2012-0496.
2. Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, et al: Congenital diaphragmatic hernia-A review. Matern Health Neonatol Perinatol3:6, 2017. doi: 10.1186/s40748-017-0045-1.
Патофизиология
Независимо от причины, повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие гладкой мускулатуры, гипертрофию стенок мелких легочных артерий и артериол, а также шунт слева направо через ductus arteriosus или foramen ovale, что приводит к не поддающейся лечению системной гипоксемии. Легочное и системное сопротивление повышается, что приводит к увеличению нагрузки на сердце. Эта повышенная нагрузка может вызвать дилатацию правого сердца, трикуспидальную недостаточность и недостаточность правого сердца.
Симптоматология
Симптоматика персистирующей легочной гипертензии у новорожденного включает тахипноэ, ретракции, тяжелый цианоз или десатурацию, которые не реагируют на дополнительный кислород. У новорожденных с лево-правым шунтом через первичное артериальное отверстие Первичное артериальное отверстие — это сохраняющееся после рождения плода соединение (ductus arteriosus) между аортой и легочной артерией. При отсутствии других структурных аномалий сердца или. подробнее
, насыщение кислородом выше в правой плечевой артерии, чем в нисходящей аорте; таким образом, цианоз может быть дифференциальным (т.е. насыщение кислородом в нижних конечностях на ≥ 5% ниже, чем в правой верхней конечности).
Диагноз
Цианоз, не реагирующий на лечение кислородом
Рентген для выявления основных заболеваний
Диагноз персистирующей легочной гипертензии новорожденного должен быть заподозрен у любого новорожденного в ближайшие сроки с артериальной гипоксией и/или цианозом, особенно в случае предполагаемого анамнеза, когда насыщение кислородом не улучшается при введении 100% кислорода.
Диагноз подтверждается эхокардиограммой, которая может подтвердить наличие повышенного давления в легочной артерии и одновременно исключить врожденные пороки сердца.
Необходимо сделать посев крови, поскольку пренатальная инфекция является возможной причиной стойкой легочной гипертензии у новорожденного.
Поля легких при рентгенологическом исследовании могут быть нормальными или показывать изменения, связанные с основной патологией (например, синдром аспирации мекония Внутриутробная аспирация мекония может вызвать воспалительный пневмонит и механическую обструкцию бронхов, приводящую к респираторному дистресс-синдрому. Признаки включают тахипноэ, хрипы. подробнее , неонатальная пневмония Диагностика Неонатальная пневмония — это легочная инфекция у новорожденного. Начало может произойти через несколько часов после рождения и быть частью генерализованного сепсиса или через 7 дней. подробнее , Врожденная диафрагмальная грыжа Диагностика Диафрагмальная грыжа — это выпячивание содержимого брюшной полости в грудную клетку через дефект диафрагмы. Сдавливание легких может вызвать стойкую легочную гипертензию. La. дополнительная информация). Рентгеновские аномалии бывает трудно отличить от бактериальной пневмонии.
Прогноз
Индекс оксигенации (среднее давление в дыхательных путях [см-H2O] × фракция инспираторного кислорода [FIO2] × 100/PaO2) используется для оценки тяжести заболевания и определения времени вмешательства (особенно для ингаляционного оксида азота [индекс оксигенации 15-25] и экстракорпоральной мембранной оксигенации [экстракорпоральная мембранная оксигенация, индекс оксигенации > 40]).
Общая смертность составляет от 10 до 60% и зависит от основной патологии. Однако 25% младенцев выживают, и у них наблюдается задержка в развитии, нарушение слуха, функциональная неполноценность или их сочетание. Этот показатель инвалидности может не отличаться от показателей других младенцев с тяжелым заболеванием.
Лечение
Оксигенация для расширения легочных сосудов и улучшения оксигенации
Механическая опорная вентиляция
Вдыхаемый оксид азота
Экстракорпоральная мембранная оксигенация при необходимости
Лечение кислородом, который является мощным легочным вазодилататором, начинают немедленно, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания. Кислород подается с помощью баллонной маски или механической вентиляции Первоначальные стабилизирующие маневры включают легкую тактильную стимуляцию, позиционирование головы, отсасывание изо рта и носа с последующим, по мере необходимости, подачей кислорода. больше информации ; механическое растяжение альвеол способствует вазодилатации. FIO2 вначале должно быть 1, но его можно уменьшить, чтобы поддерживать PaO2 между 50 и 90 мм рт. ст. для минимизации повреждения легких. После стабилизации PaO2 можно попытаться отлучить пациента от аппарата, снизив FIO2 на 2-3%, а затем уменьшив давление в аппарате искусственной вентиляции легких; изменения должны быть постепенными, поскольку резкое снижение PaO2 может вызвать рецидив легочной артериальной вазоконстрикции. Высокочастотная осцилляторная вентиляция расширяет и вентилирует легкие, минимизируя баротравму, и должна рассматриваться для младенцев с основным заболеванием легких, у которых ателектаз и несоответствие вентиляции и перфузии (V/Q) могут усугубить гипоксию, вызванную стойкой легочной гипертензией у младенца.
Вдыхание оксида азота высвобождает эндотелиальную гладкую мускулатуру, расширяя легочные артериолы, тем самым увеличивая легочный кровоток и быстро улучшая оксигенацию почти у половины пациентов. Начальная доза составляет 20 промилле, дозировка снижается в зависимости от эффекта.
Необходимо поддерживать нормальный уровень жидкости, электролитов, глюкозы и кальция. Младенцев следует поместить в среду с нейтральной температурой и лечить антибиотиками при возможном сепсисе до получения результатов посева. В рамках поддержки кровообращения могут потребоваться инотропы и вазопрессоры.
Ключевые моменты
Длительная гипоксия и/или ацидоз или нарушения, увеличивающие легочный кровоток, вызывают гипертрофию гладкой мускулатуры мелких легочных артерий, что приводит к стойкой легочной гипертензии.
Постоянная легочная гипертензия вызывает лево-правые шунты через ductus arteriosus или foramen ovale, что приводит к неустранимой системной гипоксии; может развиться правосторонняя сердечная недостаточность.
Подтвердите диагноз с помощью эхокардиографии.
Назначение кислорода для расширения легочных сосудов, механической вентиляции, вдыхания оксида азота, а в тяжелых случаях — экстракорпоральной мембранной оксигенации.
