под редакцией Антонеллы Каминати, Давиде Элиа, Серджио Харари
О.У. Пневмологии и UTIR, Служба гемодинамики и респираторной физиопатологии,
Больница Сан Джузеппе — Мультимедика, Милан
Эта статья была опубликована 11 апреля 2013 года
Склеродермия, помимо поражения органов, может поражать и легкие, поэтому пульмонолог часто сталкивается с этим заболеванием. Легочное поражение может охватывать паренхиму, сосудистый компонент или оба компонента одновременно. Паренхимальное поражение характеризуется на КТ грудной клетки высокого разрешения (КГРКТ) картиной фиброза легких, идентичной идиопатическому легочному фиброзу, с преобладанием субплеврального и базального вида «сот» или, чаще, аспектами типа неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП), где преобладает ретикулярный вид и вид «земляного стекла». В случае паренхимального поражения в легких увеличивается количество соединительной ткани, что вызывает «застывание» органа и, как следствие, увеличение усилий при дыхании, что ощущается пациентом как одышка. На микроскопическом уровне происходит утолщение альвеолярно-капиллярной мембраны, структуры, отвечающей за газообмен, и, как следствие, затрудняется процесс насыщения крови кислородом и выведения CO2, образующегося в результате клеточного метаболизма.
Поражение сосудов проявляется развитием легочной гипертензии: в этом случае стенка сосудов становится более жесткой, что приводит к увеличению сосудистого сопротивления и, следовательно, к увеличению нагрузки на правый желудочек, который привык работать с большими потоками, а не с большим давлением.
Сохранение высокого давления в легких приводит к ситуации «истощения» правого желудочка и появлению признаков сердечной декомпенсации (появление отеков на ногах).
Существует два типа легочной гипертензии при системном склерозе: чисто сосудистая форма, обычно связанная с ограниченным системным склерозом и наличием антицентромерных антител, и форма, вторичная по отношению к легочному фиброзу, которая связана с диффузным системным склерозом и анти-Scl-70 антителами. Легочная гипертензия может поражать 10-15% пациентов. Другие виды поражения легких при склеродермии встречаются реже и имеют меньшее клиническое значение. Поражение легких — частое (около 90% пациентов развиваются в течение болезни) и серьезное осложнение склеродермии, которое значительно влияет на выживаемость пациентов (поражение легких является причиной около 50% смертей). Оно может представлять собой начало болезни, когда кожные и серологические проявления еще скромны или размыты, или возникать в течение болезни, когда диагноз уже установлен.
Скрининговые тесты
Симптомы поражения легких могут появиться, когда поражение легких уже прогрессирует: это связано со значительным функциональным резервом легких, который позволяет длительное время сохранять компенсацию. абсолютно важно проводить скрининговую оценку функции легких у всех пациентов со склеродермией для того, чтобы выявить легочное поражение на ранней стадии, когда фармакологическое вмешательство наиболее активно и эффективно. Наиболее важными скрининговыми тестами для выявления поражения легких (паренхимального или сосудистого) являются HRCT грудной клетки, эхокордопплерография сердца и тесты функции дыхания.
Скрининг для диагностики легочной гипертензии основан на проведении эхокардиографии. Пациенты с легочным систолическим давлением более 35 мм рт. ст., особенно при наличии таких симптомов, как одышка или эпизоды преходящей потери сознания (синкопе), должны пройти катетеризацию правого сердца для подтверждения диагноза (легочная гипертензия определяется как среднее давление в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в состоянии покоя). Катетеризация правого сердца — это инвазивное исследование, при котором используется зонд для прямого измерения сердечного и легочного давления; это эталонный тест для диагностики легочной гипертензии.
HRCT грудной клетки очень чувствительна в выявлении даже очень раннего поражения паренхимы легких. На этом этапе важно приписать наблюдаемым изменениям значимость: являются ли эти изменения клинически значимыми? Чтобы ответить на этот вопрос, важно сочетать изображения HRCT с тестами на функцию дыхания и тестами с физической нагрузкой. У пациентов со склеродермией часто наблюдаются изменения в тестах дыхательной функции, хотя они часто незначительны.
L и тесты дыхательных функций
В научной литературе все чаще высказывается мнение о диагностической и прогностической ценности тестов дыхательной функции и тестов с физической нагрузкой при интерстициальных заболеваниях легких в целом, а также при поражении легких при склеродермии.
Тесты дыхательной функции — это тесты, которые измеряют статические и динамические объемы легких и диффузию CO (DLCO); они измеряют способность легких мобилизовать объемы воздуха и обмен дыхательных газов (кислорода и углекислого газа).
При склеродермии, как и при большинстве интерстициальных заболеваний, существуют определенные параметры, которым уделяется больше внимания при определении тяжести поражения легких и прогрессирования со временем. Форсированная жизненная емкость (FVC) и DLCO являются параметрами, наиболее часто используемыми для оценки тяжести поражения паренхимы легких и его прогрессирования. DLCO является первым параметром, который изменяется на ранних стадиях поражения паренхимы, когда объем легких еще может быть нормальным. По мере прогрессирования паренхиматозного поражения происходит согласованное уменьшение всех легочных объемов и появляется рестриктивная картина.
Снижение значения DLCO на момент постановки диагноза поражения паренхимы легких и снижение значения DLCO в течение трех лет наблюдения были предложены в качестве негативных прогностических показателей.
Пациенты с тяжелым функциональным нарушением легких (FVC I тест с физической нагрузкой
Тесты дыхательной функции не могут достоверно предсказать способность к физической нагрузке. Тест 6-минутной ходьбы (6MWT) — это самый простой тест с физической нагрузкой; он безопасен, самоограничивается (поскольку пациент сам решает, какой темп взять и когда остановиться) и не требует специального оборудования. Он заключается в том, что пациент в течение 6 минут идет по ровному коридору известной длины в устойчивом темпе, измеряя начальное и конечное насыщение и пройденное расстояние. Этот тест предназначен для воспроизведения усилий, затрачиваемых на обычную повседневную деятельность; это тест субмаксимальной физической нагрузки. У пациентов со склеродермией могут возникнуть некоторые специфические для заболевания трудности при выполнении 6MWT, поскольку при сильном поражении кожи может быть трудно измерить значение насыщения, а также у этих пациентов могут быть другие сбивающие факторы, такие как боль в суставах и астения. Этот тест оценивает глобальную и интегрированную реакцию легочной, сердечно-сосудистой и мышечной систем на физическую нагрузку, не давая никаких указаний на то, какая из этих систем ответственна за функциональное ограничение (эти указания можно получить при проведении теста с сердечно-легочной нагрузкой).
Гипоксия во время физической нагрузки может наблюдаться при раннем интерстициальном поражении, когда тесты дыхательной функции еще в норме, и подчеркивает, что легочное поражение является клинически значимым.
Тестирование с сердечно-легочной нагрузкой является исследованием второго уровня и не входит в рутинную оценку пациентов со склеродермией из-за повышенной сложности его проведения.
Тест заключается в измерении дыхательного обмена (измеряется с помощью спирометра) и изменений кардиологических параметров (частоты сердечных сокращений и артериального давления) во время физической нагрузки на велоэргометре, проводимой до максимальной мощности пациента.
Оценка сердечно-легочного теста с физической нагрузкой у пациентов со склеродермией широко используется на ранних стадиях заболевания, поскольку позволяет выявить дефицит кислорода во время физической нагрузки (до изменений в тесте походки); кроме того, благодаря одновременной оценке дыхательной и сердечной систем, она позволяет рано выявить возможные сердечно-сосудистые изменения, такие как легочная гипертензия.
В заключение, легочное поражение при склеродермии является частым и тяжелым. Анализ артериального гемогаза, который измеряет дыхательный обмен в состоянии покоя, изменяется только на очень поздних стадиях заболевания. HRCT грудной клетки очень рано выявляет поражение паренхимы легких, но тесты функции дыхания показывают, является ли наблюдаемое поражение клинически значимым, и позволяют лучше отслеживать течение болезни с течением времени. Параметром, который изменяется в первую очередь, является DLCO (который изменяется даже при изолированном вовлечении сосудистого компонента).
Снижение FVC и DLCO со временем ассоциируется с худшим прогнозом. Тест 6MWT может дать дополнительную информацию о физической нагрузке, но у пациентов со склеродермией может представлять определенные трудности.
Основная библиография
1) Garin MC, Highland KB, Silver RM, et al. Limitations to the 6-minute walk test in interstitial lung disease and pulmonary hypertension in scleroderma. J Rheumatol 2009; 36: 330-336.
2) Buch MH, Denton CP, Furst DE, et al. Субмаксимальное тестирование с физической нагрузкой при оценке интерстициального заболевания легких, вторичного по отношению к системному склерозу: воспроизводимость и корреляции с тестом 6-минутной ходьбы. Ann Rheum Dis 2007; 66: 169-173.
3) Villalba WO, Sampaio-Barros PD, Pereira MC, et al. Тест шестиминутной ходьбы для оценки тяжести легочного заболевания у пациентов со склеродермией. Chest 2007; 131: 217-222.
4) Bouros D, Wells AU, Nicholson AG et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581-1586.
5) Desai SR, Veeraraghavan S, Hansell DM et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology 2004;232:560-567.
6) Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med 2008;177:1248-1254.
7) Mayberry JP, Primack SL, Müller NL. Торакальные проявления системных аутоиммунных заболеваний: результаты рентгенографии и КТ высокого разрешения. Radiographics 2000; 20:1623-1635.
8) Le Pavec J, Humbert M, Mouthon L, Hassoun PM. Системный склероз-ассоциированная легочная артериальная гипертензия. Am J Respir Crit Care Med 2010; 181:1285-1293.
