Врожденные пороки развития легких (ВПРЛ) представляют собой спектр поражений, возникающих в эмбриональном периоде, и включают несколько аномалий (CPAM, врожденные пороки развития легочных дыхательных путей; бронхолегочные секвестры; бронхогенные кисты; врожденная лобарная эмфизема), диагностика которых, часто проводимая пренатально, позволяет проводить раннее педиатрическое хирургическое лечение. Пораженные новорожденные могут иметь симптомы различной клинической картины или быть полностью бессимптомными. На сегодняшний день нет единого мнения о хирургическом лечении бессимптомного ИМП. В данном исследовании анализируются клинические переменные, которые могут определять выбор хирургического лечения при бессимптомном ИМП.
Недавнее ретроспективное одноцентровое исследование, проведенное в Детской больнице Морган Стэнли Нью-Йорк-Пресбитериан, было направлено на определение оптимального времени для хирургического лечения бессимптомного ИМП. За пятилетний период исследования (2012-2017 гг.) 63 бессимптомных ребенка в возрасте до 12 месяцев с КФМ подверглись видеоторакоскопической хирургической резекции. Пациенты были разделены на три группы в зависимости от сроков хирургической резекции: «ранняя», если она проводилась до 4-го месяца жизни, «промежуточная» между 4-м и 6-м месяцами и «поздняя» между 6-м и 12-м месяцами. Стратификация проводилась в соответствии с предоперационными (пол, гестационный возраст, вес при рождении, КВР) и послеоперационными (кровопотеря, время операции, пневмоторакс, продолжительность пребывания) клиническими характеристиками. Средний вес при рождении составил 2900 грамм, гестационный возраст — 38 недель, наиболее часто поражались правые отделы (52%). Медиана CVR составила 0,49 (низкий риск). Анализ результатов показал, что между тремя группами не было статистически значимых различий по рассматриваемым переменным, даже после сравнения на основе CVR. Гистологическое исследование двух биопсийных образцов показало наличие неопластических поражений в предопухолевой фазе (бронхиоло-альвеолярная карцинома и плевропульмональная бластома, соответственно), которые не требовали дальнейшего лечения после резекции.
Хотя консервативный подход к бессимптомным случаям ИМП в настоящее время не рекомендуется, некоторые наблюдения следует принять во внимание: 1) некоторые пороки развития легких связаны с повышенным риском злокачественного перерождения (CPAM тип 4), поэтому хирургическая резекция может иметь профилактическое значение; 2) частота послеоперационных осложнений выше у пациентов, которые изначально бессимптомны и подвергаются операции после появления симптомов 3) частота респираторных инфекций у пациентов, лечившихся консервативно, выше, чем у пациентов, лечившихся хирургически; 4) существуют доказательства компенсаторного роста остаточной паренхимы легких и улучшения дыхательной функции у пациентов, перенесших операцию в первые месяцы жизни. В заключение следует отметить, что хотя ранняя резекция врожденных поражений легких имеет схожие периоперационные и послеоперационные результаты с пациентами, прошедшими лечение в поздние сроки, долгосрочный эффект, связанный с меньшей частотой легочных инфекций, компенсаторным ростом легких и улучшением дыхательной функции, должен направлять на хирургическое лечение в течение первых 4 месяцев жизни.
Библиография
Duron V, Zenilman A, Griggs C, DeFazio J, Price JC, Fan W, Vivero M, Castrillon J, Schmaedick M, Iqbal E and Rothenberg S (2020). Асимптоматические врожденные мальформации легких: сроки резекции не влияют на неблагоприятные хирургические исходы. Фронт. Педиатрия. 8:35. doi: 10.3389/fped.2020.00035
