Злокачественная мезотелиома — это редкая опухоль, которая чаще поражает мужчин и в основном связана с воздействием асбеста.
Последнее обновление: 6 июля 2021 г.
Время чтения: 7 минут
Насколько широко распространен
Кто подвергается риску
Типологии
Симптомы
Профилактика
Диагноз
Эволюция
Как лечить
Мезотелиома — это опухоль, возникающая из клеток мезотелия . Так называют мембраны, которые покрывают внутренние органы, как тонкая пленка. В зависимости от области, которую он покрывает, мезотелий имеет различные названия: он называется pleura в грудной клетке, peritoneum в брюшной полости, pericardium в области вокруг сердца и tunica vaginalis в области вокруг яичек.
Помимо злокачественной мезотелиомы, из мезотелия могут развиваться и доброкачественные опухоли (аденоматоидные опухоли, доброкачественная кистозная мезотелиома и т.д.), которые обычно удаляются хирургическим путем и не требуют дальнейшего лечения.
Насколько широко распространен
Злокачественная мезотелиома Злокачественная мезотелиома — это редкая опухоль , которая в основном поражает мужчин. В Италии он составляет 0,8% от всех видов рака, диагностированных у мужчин, и 0,3% от рака, диагностированного у женщин. По оценкам Итальянской ассоциации реестров опухолей (AIRTUM), в 2020 году ожидается около 1 500 случаев заболевания среди мужчин и 500 среди женщин.
Девяносто процентов мезотелиом вызваны воздействием асбеста , материала, который использовался в основном в 1970-х и 1980-х годах. Поскольку между контактом с асбестом и возникновением мезотелиомы обычно проходит несколько десятилетий , ожидается, что число диагнозов будет продолжать расти в течение следующих нескольких лет, достигнув пика во втором и третьем десятилетии 2000-х годов. По закону, поскольку это заболевание часто является болезнью, вызванной профессиональным воздействием , обо всех случаях мезотелиомы сообщается в Национальный реестр мезотелиомы .
Кто подвергается риску
Основным фактором риска развития мезотелиомы, как уже упоминалось, является воздействие асбеста. Асбест или асбест относится к семейству минералов с волокнистой структурой, которые очень устойчивы к нагреванию. Асбестовые волокна , более чем в тысячу раз тоньше человеческого волоса, могут вдыхаться и повреждать клетки. При попадании в легкие волокна могут вызвать другие заболевания, такие как асбестоз ‘асбестоз (вид фиброза легочной ткани, который препятствует нормальному расширению органа) или рак легких .
В большинстве случаев мезотелиома поражает людей, которые контактировали с асбестом на рабочем месте. Однако непрофессиональное воздействие асбеста и других асбестоподобных минеральных волокон, например, из окружающей среды, также повышает риск развития мезотелиомы. Члены семей работников, подвергшихся воздействию асбеста, также подвергаются риску, поскольку волокна асбеста могут оседать на одежде и переноситься с рабочего места в дом, что называется пассивным воздействием. Латентный период , т.е. время между воздействием асбеста и появлением мезотелиомы, очень длительный, около 40-50 лет . Риск возрастает по мере увеличения продолжительности воздействия и количества вдыхаемых асбестовых волокон.
Другими менее распространенными факторами риска развития мезотелиомы являются воздействие ионизирующего излучения или диоксида тория (ранее использовавшегося в качестве контрастного вещества для рентгеновских снимков). Существуют редкие случаи семейной предрасположенности, связанные с мутациями в гене BAP1 .
Типы
В зависимости от участка тела, в котором они возникают, мезотелиомы делятся на:
- плевральная мезотелиома : развивается в грудной полости и является наиболее распространенным типом (приблизительно 3 из 4 случаев);
- Перитонеальная мезотелиома : развивается в брюшной полости и составляет почти все остальные случаи мезотелиомы;
- Мезотелиома перикарда : развивается из мембраны, покрывающей сердце, и встречается крайне редко;
- мезотелиома tunica vaginalis : развивается из мембраны, покрывающей яички, и встречается очень редко
В зависимости от характеристик клеток выделяют четыре подтипа плевральной мезотелиомы:
- эпителиоидный , наиболее распространенный (70-85 процентов случаев) и имеющий наилучший прогноз;
- саркоматоидный или фиброзный (10 процентов);
- смешанный или двухфазный (10-25 процентов)
- десмопластический , самый редкий (менее 2 процентов) и наиболее трудно диагностируемый.
Симптомы
Первые симптомы, которыми проявляется мезотелиома плевры, часто связанные с накоплением жидкости в плевральной полости (плевральный выпот), являются респираторными: одышка (диспноэ) и кашель . Также могут наблюдаться боли в пояснице или с одной стороны грудной клетки и более неспецифические симптомы, такие как мышечная слабость и потеря веса.
Боль в животе, потеря веса, тошнота и рвота являются наиболее распространенными симптомами мезотелиомы брюшины . Объем брюшной полости может увеличиваться из-за скопления жидкости в брюшине (асцит).
Профилактика
Наиболее эффективным действием для предотвращения мезотелиомы является избегание или ограничение воздействия асбеста, насколько это возможно. В Италии обработка и использование асбеста запрещены с 1992 года . Специальные законы обязывают проверять наличие асбеста в общественных зданиях, таких как школы, и регулируют утилизацию таких опасных материалов. На самом деле удаление асбеста следует доверить специализированным специалистам , которые проверят материалы изготовления и надлежащим образом удалят несоответствующие детали. Удаления «самоделкиных» следует избегать любой ценой.
В Италии существуют программы наблюдения за работниками, которые подвергались воздействию асбеста, и за теми, кто в настоящее время подвергается воздействию асбеста по профессиональным причинам. Эти программы в основном направлены на реконструкцию трудовой истории и информирование подвергшихся воздействию людей (и их семей) о рисках и некоторых медико-правовых аспектах, таких как возможность получения компенсации. К сожалению, до сих пор не существует тестов, достаточно чувствительных и специфичных для ранней диагностики мезотелиомы у человека без симптомов, т.е. на сегодняшний день не существует проверенных скрининговых тестов.
Диагноз
Если у пациента появляются симптомы, которые могут свидетельствовать о наличии мезотелиомы, первое, что должен сделать врач, это тщательно расспросить его о возможном воздействии асбеста.
Впоследствии будут проведены диагностические визуализационные исследования . Если проведенная рентгенография изначально предполагает наличие опухоли, за ней следует компьютерная томография (КТ), которая также может быть использована для оценки возможного распространения рака на другие органы. Иногда полезными могут оказаться ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография (МРТ).
биопсия используется для подтверждения диагноза. В некоторых случаях берутся небольшие образцы жидкости из грудной клетки (торакоцентез), брюшной полости (парацентез) или полости вокруг сердца (перикардиоцентез) и проверяются на наличие опухолевых клеток под микроскопом. В других случаях необходимо взять небольшие порции ткани тонкой иглой, введенной под кожу с помощью компьютерной томографии ( чрескожная биопсия ) или путем введения зонда с видеокамерой в грудную полость ( торакоскопическая биопсия ). Последняя процедура, хотя и является более инвазивной, позволяет взять большее количество ткани и, следовательно, поставить более надежный диагноз. Чтобы точно отличить мезотелиому от других типов опухолей, образцы биопсии могут быть подвергнуты иммуногистохимическому анализу (чтобы выяснить, какие белки присутствуют на поверхности клеток) или генетическому анализу (чтобы определить гены, обычно экспрессируемые мезотелиомой).
Эволюция
Определение стадии опухоли , т.е. насколько обширно заболевание, необходимо для выбора вида терапии. Для мезотелиомы выделяют четыре стадии (I-IV) на основе критериев TNM, учитывающих протяженность опухоли (T), возможное поражение лимфатических узлов (N) и метастазы (M).
Как и в большинстве случаев рака, чем ниже стадия мезотелиомы, тем больше шансов на успешное лечение. Однако диагноз этой опухоли часто ставится, когда болезнь уже прошла начальные стадии и теперь трудно поддается лечению, что делает ее одной из опухолей с редко положительным прогнозом. Только 8% мужчин и 10% женщин с мезотелиомой остаются в живых через пять лет после постановки диагноза.
Как лечить
Поскольку это редкая и трудно поддающаяся лечению опухоль, важно, чтобы пациенты с мезотелиомой сразу же обращались в специализированные центры .
Врачи сначала оценивают возможность хирургического вмешательства . В целом, мезотелиомы на ранних стадиях операбельны, но необходимость их удаления зависит от подтипа, расположения, размера и общего состояния пациента. В большинстве случаев хирургическое вмешательство является не лечебным, а паллиативным, т.е. для предотвращения или уменьшения симптомов.
Существуют и другие методы лечения, которые могут быть использованы в паллиативных целях: удаление жидкости с помощью длинной тонкой иглы из грудной полости (торакоцентез), брюшной полости (парацентез) или вокруг сердца (перикардиоцентез) может, например, принести облегчение, но, к сожалению, должно периодически повторяться, поскольку жидкость имеет тенденцию образовываться снова.
Стандартное лечение мезотелиомы состоит из химиотерапии . Наиболее эффективными препаратами являются производные платины , такие как цисплатин, и антифолаты , такие как пеметрексед, часто используемые в комбинации.
Химиотерапевтические препараты могут вводиться системно, с помощью внутривенной инъекции, которая разносит их по всему организму, или непосредственно в грудную полость (интраплеврально) или брюшную полость (интраперитонеально). Такое локальное введение используется в основном при мезотелиоме брюшины и позволяет воздействовать на опухоль более высокими дозами химиотерапии, которую иногда нагревают для повышения ее эффективности ( гипертермическая химиотерапия ), ограничивая побочные эффекты для остального организма.
Несколько терапевтических испытаний с использованием биологических препаратов и иммунотерапии ‘ проводятся уже несколько лет, хотя на сегодняшний день ни один из этих подходов еще не продемонстрировал реального значительного влияния на выживаемость пролеченных пациентов. Однако постепенное совершенствование научных знаний об этом заболевании открывает новые интересные терапевтические перспективы.
Информация на этой странице не заменяет консультацию врача.
