Эти опухоли встречаются довольно редко и могут поражать различные участки.
Последнее обновление: 6 июля 2021 г.
Время чтения: 12 минут
Слово эксперта
Насколько широко распространен
Кто подвергается риску
Типологии
Симптомы
Профилактика
Диагноз
Эволюция
Как лечить
Опухоль мозга — это аномальный рост клеток в тканях мозга, который может быть доброкачественным или злокачественным. Частью мозга является центральная нервная система , которая состоит из двух частей: головного мозга и спинного мозга .
Вместе они контролируют как волевые функции, например, ходьбу, разговор и т.д., так и непроизвольные, например, дыхание, пищеварение и т.д. Центральная нервная система также лежит в основе сенсорных функций (зрение, обоняние, осязание, слух и вкус), эмоций и всех так называемых высших видов деятельности, таких как память и обучение.
Мозг encephalon — это губчатый, мягкий орган, разделенный на три части: головной мозг, мозжечок и ствол мозга.
Мозг — самая объемная часть, разделенная на две симметричные части, называемые полушариями (правое и левое), каждое из которых контролирует функции противоположной половины тела. Каждое полушарие состоит из четырех долей : лобной , теменной , затылочной и височной , которые используются для выполнения определенных задач. Существуют также глубокие структуры, такие как гипофиз , гипоталамус , гиппокамп и миндалина , которые контролируют различные функции, включая эмоциональные.
Мозжечок меньше энцефалона и расположен под ним и сзади. Он отвечает за равновесие и координацию, контролирует такие сложные действия, как речь и ходьба, а также участвует в формировании памяти.
Третья часть мозга, называемая стволом мозга , соединяет энцефалон со спинным мозгом и регулирует многие основные функции организма, такие как дыхание, поддержание температуры тела и кровяного давления.
Спинной мозг состоит из совокупности нервов, клеток и нервных волокон, которые проходят от головы до поясницы в спинномозговом канале. Работа спинного мозга заключается в передаче стимулов с периферии в головной мозг и, в обратном направлении, сообщений от головного мозга к различным органам.
Нервная система является самой нежной и важной частью всего человеческого организма, и поэтому она защищена рядом барьеров. Среди них — менинги , мембраны, которые оборачиваются по всей его длине и амортизируют его от ударов, а также жидкость, называемая CSF . ЦСЖ также должна снабжать мозг питательными веществами из крови и выводить отработанные вещества. Дополнительную защиту обеспечивают костные структуры по всей нервной системе, от черепной коробки до позвонков.
Центральная нервная система в течение многих лет считалась иммунопривилегированным органом , отделенным от остального тела и имеющим ограниченный доступ для иммунных клеток из-за наличия гематоэнцефалического барьера и отсутствия лимфатической системы.
Крупное открытие, результаты которого были опубликованы в 2015 году, полностью перевернуло представление о мозге как об «иммунологическом заповеднике», обнаружив наличие крошечных структур на уровне менингиса , настоящих лимфатических сосудов . Эти сосуды участвуют в обмене иммунными клетками между мозгом и ЦСЖ и в дренаже шейных лимфатических узлов.
Опухолевые формы могут поражать любую часть мозга, мозжечок, нервную систему или выстилающие ее менинги, и обычно называются по типу клеток, из которых они происходят.
Несколько слов от эксперта
Онколог Гаэтано Финоккьяро рассказывает об опухолях центральной нервной системы (глиомах и менингиомах) и последних достижениях в исследованиях этих заболеваний.
Насколько широко распространен
Опухоли центральной нервной системы являются довольно редкими и составляют около 1,6 процента всех опухолей. В 2020 году в Италии было зарегистрировано 6 122 новых случая заболевания , чаще у мужчин (3 533 случая), чем у женщин (2 589 случаев), согласно данным, представленным в сборнике I numeri del cancro in Italia 2020 (AIOM-AIRTUM). Выживаемость в течение 5 лет после постановки диагноза при этом типе опухолей остается низкой и составляет около 25% .
Более частыми являются опухоли, которые образуются в головном мозге, но происходят из метастатических клеток , происходящих из других областей, таких как молочная железа, , кожа и легкие . В этом случае опухолевая масса состоит из клеток, которые не происходят из нервной системы, но, тем не менее, мешают ее функционированию.
Кто подвергается риску
Единственная установленная связь с факторами риска — это радиация в высоких дозах , признанная канцерогенной для человека. Что касается воздействия электромагнитных полей (включая поля мобильных телефонов ), то в настоящее время нет твердых доказательств того, что это повышает риск развития рака у человека. В редких случаях некоторые виды новообразований нервной системы встречаются в одной семье. В этих случаях, вероятно, присутствует наследственный генетический компонент , хотя пока неясно, какие гены затронуты и как изменения передаются по наследству и затем способны вызвать заболевание.
Некоторые генетические заболевания связаны с повышенным развитием опухолей нервной системы; К ним относятся нейрофиброматоз типа 1 и нейрофиброматоз типа 2 , туберозный склероз , синдром Ли-Фраумени , синдром Ли-Фраумени , синдром фон Хиппеля-Линдау и другие синдромы (Турко, Горлин, Кауден) и .
Типологии
Раковое перерождение может поразить любую часть центральной нервной системы, поэтому существует множество типов опухолей, связанных с этой областью.
- Глиомы
Наиболее распространенными являются глиомы , на долю которых приходится около 40 процентов всех первичных опухолей головного мозга. Они развиваются из опорных клеток центральной нервной системы (глиальных клеток ), которые отвечают за такие важные функции, как производство миелина , белого вещества, которое окружает нервы и позволяет передавать нервные импульсы.
Глиомы включают ряд подтипов, которые часто называют по типу пораженных клеток:
- Астроцитомы происходят из астроцитов , клеток, названных так потому, что они имеют форму звезды, и подразделяются на пилоцитарные (класс I), очень редкие опухоли, составляющие около 5% глиомы, но наиболее часто встречающиеся у детей. В отличие от других глиом, они редко перерастают в более агрессивную опухоль и в большинстве случаев могут быть вылечены хирургическим путем. Существуют диффузные (класс II) и анапластические (класс III) астроцитомы . Анапластические астроцитомы состоят в основном из незрелых клеток («анаплазия» означает частичную или регрессированную дифференцировку клеток) и имеют тенденцию со временем развиваться в более агрессивные глиомы.
- Глиобластомы (класс IV) состоят из плохо дифференцированных астроцитарных клеток и являются наиболее злокачественной формой глиомы. Они возникают преимущественно в зрелом возрасте между 45 и 70 годами.
- Олигодендроглиомы возникают из второго типа глиальных клеток, олигодендроцитов . Они включают в себя опухоли различной степени и агрессивности. Обычно они развиваются медленно и хорошо реагируют на лечение.
- Смешанные глиомы состоят из смешанной популяции глиальных клеток (астроцитов и олигодендроцитов). Это опухоли с очень изменчивой эволюцией.
- Наконец, эпендимомы происходят из эпендимальных клеток , которые выстилают мозговые «каналы», где хранится ЦСЖ, защищающая головной и спинной мозг. Это редкие опухоли, которые обычно возникают у детей в первые десять лет жизни.
- Медуллобластомы
Это одни из самых распространенных злокачественных опухолей в детском или подростковом возрасте, они также могут поражать молодых взрослых. Они возникают в мозжечке, но могут распространяться и на другие области мозга. Они развиваются из примитивных, плохо дифференцированных клеток, которые обычно исчезают после рождения.
- Менингиомы
Возникает в менинге, , мембранах, которые окружают и защищают мозг. Во многих случаях они диагностируются случайно: небольшие менингиомы обнаруживаются во время компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, проводимых по другим причинам, например, после автомобильной аварии. Они распространены у людей среднего и пожилого возраста, чаще встречаются у женщин. Они растут очень медленно, и лишь небольшая часть из них имеет атипичные или злокачественные признаки. Вероятность реформирования менингиомы после операции зависит от гистологического класса опухоли и степени удаления.
- Герминомы
Это редкие опухоли, происходящие из половых клеток . Они характерны для подросткового возраста и мужского пола и чаще встречаются в азиатских популяциях.
- Невриномы
Это доброкачественные опухоли, которые в основном поражают слуховой и тройничный нервы. Они происходят из шванновских клеток (отсюда и название шваннома ), которые выстраиваются вдоль нервных волокон и отвечают за синтез миелина (защитной оболочки, которая окружает каждую нервную клетку).
- Краниофарингиомы
Это доброкачественные опухоли, возникающие из эмбриональных остатков.
- Первичные лимфомы
Это опухоли, происходящие из лимфоцитов , но в отличие от системных лимфом, заболевание ограничивается центральной нервной системой и не поражает другие органы. Они особенно злокачественны и часто встречаются у людей с ослабленным иммунитетом.
Симптомы
Проявления опухоли головного мозга зависят в основном от ее расположения и размера образования. Поскольку каждая группа нейронов в головном мозге отвечает за определенную функцию, именно эта функция будет нарушена в большей или меньшей степени, что сопровождается широким разнообразием симптомов.
В целом, признаки и симптомы опухолей головного мозга могут включать: головная боль с новым началом или меняющимся «типом» и частотой; головная боль, которая становится все более сильной и не поддается контролю; тошнота или рвота , которые нельзя объяснить другими причинами; проблемы со зрением (затуманенное зрение, двоение в глазах, потеря бокового зрения и т.д.); постепенная потеря чувствительности или диапазона движения в одной конечности; проблемы с равновесием и трудности с речью ; спутанность сознания ; изменения личности или поведения; припадки неврологического типа ; проблемы со слухом .
Приведем лишь несколько примеров специфики симптомов: если опухоль поражает мозжечок могут наблюдаться трудности с сохранением равновесия и координацией движений, сильные головные боли, тошнота и рвота. Опухоли гипоталамуса и гипоталамуса , с другой стороны, вызывают эмоциональные расстройства и нарушение восприятия холода и тепла; если пациент — ребенок, они замедляют рост и нарушают аппетит и питание.
В целом, за исключением заболеваний мозжечка, если новообразование поражает одну часть мозга (например, левую), симптом возникает в противоположной части (правой). Это связано с тем, что каждое полушарие головного мозга управляет контралатеральной частью тела.
Наконец, по мере роста опухоли она может вторгаться в окружающие ткани, но в мозге свободное пространство очень ограничено, и вскоре образуется жидкость, которая сдавливает костные части, вызывая сильные головные боли , которые не проходят при приеме анальгетиков или противовоспалительных препаратов. Поэтому непрекращающиеся головные боли являются одним из наиболее распространенных симптомов, наряду с эпилептическими припадками , обусловленными раздражающим действием опухолевой массы.
Церебральный отек является основным осложнением в периоперационном периоде, особенно при глиомах более высокого класса. Наличие отека, вызванного чрезмерным накоплением внутри- и внеклеточных жидкостей, может привести к повышению эндокраниального давления. Наиболее характерными симптомами являются головные боли, двигательные нарушения и трудности с речью.
Профилактика
В большинстве случаев возникновение опухоли мозга связано с развитием часто случайных мутаций в ДНК делящихся клеток, поэтому предотвратить их образование невозможно. По-прежнему важно по возможности избегать воздействия высоких доз радиации, а что касается возможных наследственных случаев или случаев, связанных с генетическими синдромами, то каждый случай должен оцениваться индивидуально.
Диагноз
В случае появления признаков или симптомов, которые могут свидетельствовать о наличии опухоли нервной системы, проводится полное неврологическое обследование для оценки когнитивных и двигательных нарушений. Это дополняется тестами визуализации , в частности компьютерной томографией (КТ), магнитно-резонансной томографией (МРТ) или позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ). МРТ считается наиболее полезным исследованием для оценки опухолей в этой конкретной области тела.
Рентген может быть полезен для поиска опухолей в легких, в случае если опухоль мозга на самом деле является метастазом заболевания легких.
Биопсия используется для детального определения типа опухоли и заключается во взятии небольшого количества ткани под местной анестезией (череп и мозг не чувствуют боли), которая затем анализируется в лаборатории для определения типа клеток, из которых возникло заболевание, и поиска возможных мутаций на молекулярном уровне.
Наконец, люмбальная пункция позволяет взять небольшое количество ЦСЖ для проверки наличия опухолевых клеток; это исследование обычно не используется для диагностики, а в основном для определения распространения заболевания.
Эволюция
Стадирование также обычно проводится при диагностике опухоли, т.е. болезни присваивается стадия, чтобы определить, распространилась ли она на другие части тела и насколько далеко.
Опухоли головного мозга практически никогда не метастазируют в другие органы (обычно они распространяются в пределах нервной системы), поэтому не существует специфической системы стадирования. Информация о типе и степени опухоли, возрасте пациента, наличии каких-либо молекулярных изменений, расположении и размере опухоли используется для более точного определения заболевания.
Как лечить
Операция является наиболее распространенным методом лечения опухолей головного мозга. В некоторых случаях операция является лечебной, т.е. позволяет навсегда избавиться от заболевания. Кроме того, нейрохирургия помогает уменьшить давление, которое опухоль оказывает внутри черепа, и тем самым ослабить симптомы, а также позволяет провести точный гистологический анализ опухоли, что незаменимо для планирования конкретной терапии для данного типа опухоли мозга.
Существуют также методы хирургического лечения опухолей, в которых используется облучение, и поэтому их правильнее было бы отнести к радиотерапии. Они также известны как радиохирургия , выполняемая с помощью кибер-ножа или гамма-ножа : опухоль изучается и локализуется с помощью методов визуализации мозга, таких как магнитно-резонансная томография. Его точное положение определяется с помощью стереотаксического шлема, который позволяет направить луч на больной участок ткани, вызывая его разрушение, без необходимости вскрытия черепной коробки. Стереотаксические операции с закрытой черепной коробкой возможны только в том случае, если опухоль небольшого или среднего размера, а количество очагов поражения ограничено (обычно не более трех).
Радиотерапия может быть использована после операции для снижения риска рецидива или для удаления той части опухоли, которую не удалось удалить хирургическим путем. Он может применяться самостоятельно или в сочетании с химиотерапией даже в тех случаях, когда опухоль неоперабельна.
В некоторых особых случаях может также использоваться протонная терапия — метод лечения, в котором используются протоны (вместо фотонов, типичных для радиотерапии) и который позволяет контролировать область облучения с большой точностью, снижая риски, связанные с радиотерапией в этой очень деликатной области.
В течение многих лет велись споры о реальной пользе химиотерапии при опухолях головного мозга, поскольку в мозг трудно попасть лекарствам именно из-за наличия естественного барьера для внешних агентов. Исследования достигли больших успехов в этой области, добавив новые молекулы, такие как темозоломид и другие типы препаратов в зависимости от типа опухоли. Сегодня при глиомах высокой степени тяжести химиотерапия считается более эффективным методом лечения, чем в прошлом.
При глиомах IV степени стандартной терапией является хирургическое удаление опухолевой массы с последующей сопутствующей лучевой и химиотерапией и последующей поддерживающей химиотерапией. Для уменьшения отека головного мозга часто требуются кортикостероиды.
Интересные результаты были также получены при использовании так называемой молекулярно-направленной терапии , в частности, препаратов, подавляющих ангиогенез (образование питающих опухоль сосудов) при опухолях головного мозга более высокого класса.
Сегодня можно проводить молекулярный анализ даже некоторых опухолей головного мозга, что позволяет более точно определить прогноз и выбрать все более целенаправленную терапию.
Наконец, обнадеживающие результаты были также получены при использовании форм иммунотерапии , основанных на использовании определенных клеток иммунной системы, специально активированных против опухоли, или других молекул, способных воздействовать на иммунную систему, направляя ее против опухоли.
Иммунотерапия становится все более жизнеспособным вариантом лечения глиомы, особенно глиомы IV степени, особенно в свете открытия лимфатических сосудов, которые делают центральную нервную систему возможным местом для специфических иммунных реакций, направленных против опухоли.
Информация на этой странице не заменяет консультацию врача.
