- Google+
- Youtube
Легочный фиброз
Опубликовано 08.09.21 пользователем Monica Vaccaretti Обновлено 20.09.21
- Поделиться по электронной почте
- Поделиться через Facebook
- Поделиться через Twitter
- Поделиться через WhatsApp
- Поделиться через Linkedin
- Поделиться через Pinterest
- Комментарий
- Больше акций
Фиброз легких , также известный как интерстициальная болезнь легких , является хроническим, прогрессирующим и необратимым заболеванием дыхательных путей. Редкое и инвалидизирующее заболевание со смертельным исходом, характеризующееся тем, что эластичная ткань легких поражается измененной, жесткой, волокнистой соединительной тканью, которая разрастается и замещает нормальную легочную ткань. Затем легкое становится жестким, теряет объем и становится неспособным к кислородному обмену. Клиническая картина прогрессирует до дыхательной недостаточности. Она считается наиболее распространенной формой интерстициальной пневмонии . Заболевание, которое в основном поражает мужчин старше 50 лет с текущей или прошлой историей курения, может быть идиопатическим, то есть не иметь известной причины, или вторичным по отношению к аутоиммунным и ревматологическим заболеваниям или в результате воздействия специфических факторов риска.
Причины легочного фиброза
Легочный фиброз — это общий термин для обозначения различных хронических заболеваний легких
Фиброз легких — это общий термин для обозначения различных хронических заболеваний легких; по оценкам, существует около 130 типов фиброза легких, но только одна треть из них имеет известную этиологию. Легочный фиброз может быть связан с профессиональным воздействием, как в случае силикоза, пневмокониоза угольщиков и асбестоза.
Может быть также связано с воздействием окружающей среды, как в случае болезни, вызванной тяжелыми металлами (кобальт, вольфрам, карбид). Газы, пары, испарения и аэрозоли и воздействие ионизирующего излучения во время радиотерапии , инфекционные заболевания, такие как Ковид-19 , пневмония и туберкулез , вирусные инфекции, такие как гепатит С и вирус Эпштейна-Барра , могут привести к развитию фиброза легких.
Некоторые сердечные препараты (амиодарон), противовоспалительные препараты ( аспирин , пенициллин) и противораковые препараты (нитрофурантоин, метотрексат, бусульфан, блеомицин) также могут способствовать развитию интерстициальной болезни легких. Этиология также может быть обусловлена злоупотреблением психоактивными веществами (героин, метадон, декстропропоксифен, тальк, используемый при наркомании) и заболеваниями соединительной ткани.
Хронические изменения включают повреждение легочной ткани из-за повышенного отложения коллагена, воспаление альвеол с рубцеванием, фиброз и повышение жесткости интерстиция, ткани между альвеолами. Повреждение ограничивает транспорт кислорода в циркуляцию через склеротизированную альвеолярно-капиллярную мембрану.
Основным симптомом является одышка , обычно при физической нагрузке и сопровождающаяся сухим кашлем . Могут появиться астения, боль в груди или мышцах. Симптоматика коварна, поскольку может быть разной степени тяжести, а индивидуальное течение болезни непредсказуемо.
Идиопатический легочный фиброз
Обычно диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет, идиопатический легочный фиброз не имеет установленной причины и встречается приблизительно в пяти случаях на 100 000 человек. Он проявляется постоянным непродуктивным сухим кашлем и медленно развивающейся одышкой. Гипоксия появляется при физической нагрузке, и часто формируются пальцы «барабанные палочки» (цифровой гиппократизм, деформация дистальных фаланг). В редких случаях у пациентов может наблюдаться потеря веса, лихорадка и миалгия.
Дыхательные звуки часто включают хрипы. Более поздние симптомы, которые сильно влияют на нормальную, простую повседневную деятельность, такую как еда и разговор, — это одышка и кашель в состоянии покоя.
Диагноз
Диагностическая оценка подтверждается некоторыми инструментальными исследованиями. Рентген грудной клетки показывает пестрые, неоднородные инфильтраты, картину «земляного стекла», узелковую и сетчатую картину, картину «улья» и малые объемы легких.
Анализ газов крови показывает низкий уровень артериального кислорода, а тесты сердечно-легочной тренировки выявляют гипоксию при физической нагрузке. Спирометрия, тест легочной функции, показывает значительное снижение общей емкости легких и жизненной емкости, при этом снижается диффузионная способность газообмена.
Лечение
Лечение состоит из легочной реабилитации и включает в себя прием кортикостероидов , с начальной дозой 60-100 мг в день в течение шести недель, увеличенной в течение трех месяцев до поддерживающей дозы 20 мг в день. Примерно одна треть пациентов отвечает на терапию в течение четырех-шести недель. Для устранения гипоксемии может быть назначен кислород . Также могут быть назначены пирфенидон и нинтеданиб.
Трансплантация легких , единственный доступный в настоящее время метод лечения, может предложить некоторым тяжелым пациентам — всего 5% — улучшение симптомов и выживаемость, которая в настоящее время составляет около 3-5 лет после постановки диагноза.
Саркоидоз и другие заболевания соединительной ткани
Саркоидоз — это гранулематозное заболевание, обычно возникающее в возрасте от 20 до 40 лет, при котором скопления воспалительных эпителиальных клеток появляются во многих областях, особенно в легких. На рентгенограмме грудной клетки наблюдается значительное увеличение объема лимфатических узлов.
Системная красная волчанка , анкилозирующий спондилит , склеродермия являются одними из причин легочного фиброза. Также 20% пациентов с ревматоидным артритом имеют интерстициальное заболевание из-за воспаления плевры.
Профессиональные заболевания легких
Асбестоз
Асбестоз — это диффузный интерстициальный фиброз легких, вызванный вдыханием асбестовой пыли и частиц. Он встречается у работников, занятых в производстве и строительстве. Волокна асбеста вдыхаются и попадают в альвеолы, которые со временем разрушаются фиброзной тканью, окружающей частицы асбеста.
Плевральное фиброзное утолщение и образование бляшек вызывают рестриктивную болезнь легких, уменьшают объем легких и газообмен и вызывают гипоксемию с последующим появлением легочного сердца . Асбестоз тесно связан с бронхогенным раком и мезотелиомой плевры и брюшины.
Силикоз
Силикоз — это хроническое заболевание легких, вызванное вдыханием кремнеземной пыли. Воздействие кремниевой пыли встречается почти во всех видах горнодобывающей промышленности (золото, уголь, олово и медь), а также при резке камня, изготовлении керамики и литейном производстве.
При вдыхании частиц кремнезема, обладающих фиброгенными свойствами, во всем легком образуются узелковые поражения. Эти узелки становятся фиброзными, увеличиваются в объеме и срастаются. Плотные массы образуются в верхних отделах легких, вызывая рестриктивные и обструктивные заболевания легких.
Черное легкое
Пневмокониоз угольщиков или » Black Lung » — это разновидность респираторного заболевания, встречающегося у угольщиков, у которых скопление угольной пыли в легких вызывает реакцию тканей на ее присутствие. Вдыхаемая угольная пыль оседает в альвеолах и респираторных бронхиолах. Увеличивается количество макрофагов, которые поглощают частицы и переносят их в терминальные бронхиолы.
Когда нормальные механизмы элиминации уже не в состоянии устранить чрезмерную пылевую нагрузку, альвеолы и дыхательные бронхиолы закупориваются угольной пылью, отмирающими макрофагами и фибробластами с образованием угольной макулы, которая является первичным поражением болезни. По мере увеличения макулы происходит расширение ослабленных бронхиол, что приводит к очаговой или центролобулярной эмфиземе.
Возникновение интерстициального заболевания легких в результате вдыхания органической пыли зависит от состава вдыхаемого вещества, его антигенных (вызывающих иммунный ответ) или раздражающих свойств, вдыхаемой дозы, времени воздействия и иммунного ответа. Воздействие неорганической пыли, с другой стороны, стимулирует фибробласты в легочном интерстиции, что приводит к легочному интерстициальному фиброзу.
Острые симптомы лихорадки, кашля и озноба могут появиться в период от 4 до 12 часов после воздействия, а при повторном воздействии могут появиться вновь. Хроническое заболевание развивается после многих лет непрерывного воздействия. Вредные пары могут вызвать острое повреждение альвеолярной стенки, повышая ее проницаемость и вызывая отек легких. Профессиональные заболевания легких обычно проявляются медленно, в течение 20-30 лет, и на ранних стадиях часто протекают бессимптомно.
При силикозе и болезни угольщиков кашель хронический и продуктивный. При асбестозе и болезни угольщиков одышка, возникающая при физической нагрузке, прогрессирует и становится необратимой. При асбестозе наблюдаются бибазальные хрипы, а при болезни угольщиков — отхаркивание различного количества черной жидкости.
Рентгенограмма грудной клетки при силикозе и болезни угольщиков показывает узелки в верхних долях, а при асбестозе появляется диффузный паренхимальный фиброз, особенно в нижних долях. Дыхательные функциональные тесты показывают значительную рестриктивную картину. Для дифференциальной диагностики могут потребоваться компьютерная томография , эхокардиограмма , исследование мокроты и биопсия легкого.
Лечение
Специфического лечения не существует. Необходимо прекратить воздействие и лечить симптомы пациента. бронхолитики могут быть полезны при наличии обструкции дыхательных путей. Пациентов, подвергшихся воздействию асбестовых волокон, учат бросать курить, чтобы снизить риск развития рака легких, и наблюдают за ними на предмет новообразований, обращая пристальное внимание на изменения кашля, кровохарканье, потерю веса, мелену. Наиболее частыми осложнениями являются дыхательная недостаточность , недостаточность правого сердца или легочного сердца, карцинома легких.
В ходе оценки медсестринского ухода тщательно собирается анамнез, касающийся профессионального и экологического воздействия, семейной истории любых заболеваний соединительной ткани и принимаемых лекарств, истории курения, респираторных инфекций и других хронических заболеваний легких. Оцениваются симптомы, функциональные возможности и наличие хрипов.
Сестринские вмешательства направлены на улучшение картины дыхания, облегчение газообмена и обучение пациента поддержанию состояния здоровья и безопасности в рабочей среде для снижения воздействия и профилактики профессиональных заболеваний легких.
Поэтому медсестра назначает кислородную терапию в соответствии с рецептом и бронхолитики, обучая их самостоятельному приему. Он/она поощряет отказ от курения и мобилизацию выделений с помощью гидратации и эффективных дыхательных и кашлевых упражнений. Инструктирует пациента о методах поддержания здоровья с помощью адекватного питания и физических упражнений, чтобы избежать дальнейших медицинских проблем.
