Медицинский эксперт
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (код МКБ-10: J84.1) относится к интерстициальным заболеваниям легких неизвестной этиологии. В медицинской литературе используются синонимы: болезнь Хаммама-Рича, острая фиброзирующая пневмония. Фиброзная дисплазия легких. У детей идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Что вызывает идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей?
На возможную генетическую предрасположенность указывают семейные случаи заболевания. Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита обусловлен легочным фиброзом, отложением иммунных комплексов в капиллярах альвеол и влиянием органоспецифических антител. Патологический процесс локализуется в альвеолярном интерстиции, что приводит к его диффузному фиброзу.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита
Острое начало заболевания характеризуется лихорадкой, одышкой, сухим кашлем. Начало заболевания часто бывает подострым — появляются жалобы на повышенную утомляемость, редкий кашель, одышка только при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания нарастает одышка, грудная клетка уплощается уменьшается ее экскурсия и окружность, амплитуда дыхательных движений снижается вес и рост за правил появляются и нарастают деформация дистальных фаланг в виде «песочных часов» и акроцианоз «стержней», а цианоз носогубного треугольника приобретает постоянный характер. При аускультации выслушиваются рассеянные или трескучие хрипы.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет прогрессирующее постоянное течение. Давление в легочной артерии повышается при формировании хронического легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. Часто при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются осложнения в виде артрозного синдрома, спонтанного пневмоторакса, плевральных экссудатов и редко легочной эмболии.
Что вас беспокоит?
Диагноз идиопатический фиброзирующий альвеолит
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Лабораторная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
Характерными признаками идиопатического фиброзирующего альвеолита являются изменения в иммунограмме: повышение уровня IgG (до 2000-4000 мг/л) и циркулирующих иммунных комплексов (до 150 EU). Также наблюдается повышение ESR.
Инструментальная диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
На ранней стадии заболевания рентгеновский снимок грудной клетки может быть незатронут. В дальнейшем выявленное снижение прозрачности легочной ткани (симптом «мата») ретикулярно тяготеет к мелкоочаговому теневому рисунку. При прогрессировании фиброза появляются тяжистые побелевшие сотовые уплотнения, просветы легочных полей, вызывающие постоянные высокие купола диафрагмы, удлинение части внутригрудной трахеи и бронхов, расширение дуги и ветвей сформированной легочной альвеолярной артерии.
При спарсинге легких происходит локальное снижение легочного кровотока до 60-80%. Степень развития фиброза можно оценить по данным ФВД: рестриктивный тип нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких, снижение растяжимости легочной ткани и гипоксемия.
Проведение бронхографии не является информативным.
Бронхоскопия В цитологии бронхоальвеолярной жидкости преобладают нейтрофилы и лимфоциты. Трансбронхиальная биопсия информативна только в половине случаев. Открытая биопсия легкого может подтвердить диагноз идиопатического фиброзирующего альвеолита в 90% случаев.
Что необходимо исследовать?
Как провести экспертизу?
Какие тесты необходимы?
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита длительное, сложное, с постоянной коррекцией в зависимости от течения заболевания. Глюкокортикоиды сочетаются с иммунодепрессантами. Гормональные препараты особенно эффективны на ранних стадиях, когда альвеолит преобладает над фиброзирующими процессами в легочной ткани.
Преднизолон назначается в дозе 1-1,5 мг/кг в день в течение 3-6 недель. Дозу снижают постепенно (2,5-5 мг в неделю). Поддерживающая доза 2,5-5 мг/день принимается в течение 9-12 месяцев. При достаточно тяжелом состоянии и быстром прогрессировании фиброза терапия может начинаться с внутривенного введения глюкокортикоидов в максимальной дозе, с последующим переходом на пероральную или пульсирующую терапию. В дополнение к глюкокортикоидам назначается D-пеницилламин (куленил) в дозе 125-250 мг/день в течение 8-12 месяцев (доза зависит от дозы). Курсы базовой терапии периодически повторяются.
Лечение правожелудочковой недостаточности проводится по традиционной схеме параллельно.
Важно отметить, что обострения заболевания обычно вызваны присоединением атипичной пневмонии, которую трудно отличить от бактериальных осложнений, поэтому также назначаются антибиотики. При тяжелой дыхательной недостаточности (для pиИЛИ2менее 60 мм рт. ст. V.) назначен длительный курс кислородной терапии. Ему делают легкий массаж грудной клетки, специальные дыхательные упражнения, гимнастические упражнения, плазмаферез и лимфоцитоз. Добавляются витамины и препараты калия.
