Интерстициальные заболевания легких, также известные как интерстициальные заболевания легких или диффузные инфильтративные пневмопатии, возникают в результате повреждения клеток, окружающих альвеолы (воздушные мешки в легких), что приводит к диффузному воспалению и фиброзу (повреждению) легочной ткани.
Каковы основные заболевания?
Существует более 300 различных заболеваний, классифицируемых как легочные интерстициальные заболевания. Большинство из них очень редкие. К наиболее распространенным относятся:
- саркоидоз;
- идиопатический легочный фиброз;
- внесуставной аллергический альвеолит (также известный как пневмонит гиперчувствительности);
- легочная интерстициопатия, связанная с заболеванием соединительной ткани;
- Пневмокониоз;
- интерстициопатия легких, вызванная лекарствами, используемыми для лечения других заболеваний
Некоторые легочные интерстициопатии, в частности саркоидоз, поражают и другие органы.
Изучение распространенности легочных интерстициопатий затруднено, поскольку не всегда удается установить конкретный диагноз. Некоторые исследования показывают, что сумма случаев идиопатического легочного фиброза и саркоидоза составляет 50% всех легочных интерстициопатий.
Эксперты разделяют легочные интерстициопатии на заболевания с известной причиной и заболевания, причина и происхождение которых неизвестны.
Симптоматология
Легочное интерстициальное заболевание обычно имеет постепенное начало. У большинства пациентов с интерстициальным заболеванием легких наблюдается диспноэ (одышка) и снижение способности выполнять физическую активность. Другие симптомы могут включать постоянный и обычно сухой кашель (без выделения мокроты); на более поздних стадиях заболевания может наблюдаться цианоз (фиолетовое или синеватое обесцвечивание) губ, рук и ног (из-за снижения насыщения крови кислородом) и иппократизм (опухание) пальцев.
Причины
Только примерно в одном из трех случаев легочного интерстициального заболевания известна его причина. Эксперты считают, что сочетание генетических факторов, которые делают некоторых людей более восприимчивыми к заболеванию, и факторов окружающей среды может объяснить возникновение некоторых заболеваний, включая саркоидоз. Было признано, что факторы окружающей среды связаны с заболеванием у 35% пациентов с интерстициальной болезнью легких.
Пневмокониоз возникает в результате вдыхания вредных веществ на рабочем месте, что может вызвать диффузное затвердение и повреждение (фиброз) легочной ткани. Наиболее распространенной причиной пневмокониоза является вдыхание кварцевой пыли (силикоз), угольной пыли (пневмокониоз шахтеров) и асбеста (или асбестоз, отсюда асбестоз). Эти заболевания стали более редкими благодаря изменениям в способах выполнения работ.
Внебольничный аллергический альвеолит обусловлен аллергической реакцией, вызванной вдыханием ряда органических веществ; распространенными причинами являются воздействие заплесневелого сена (легкие фермера), а также голубей или других птиц, содержащихся в клетках (пневмопатия любителя голубей или легкие птицевода).
Некоторые лекарства, принимаемые при других заболеваниях, также могут вызывать интерстициальную болезнь легких. Среди них распространенные: амиодарон (используется для лечения сердечной аритмии), блеомицин (препарат для химиотерапии), метотрексат (используется для лечения артрита) и нитрофурантоин (используется для лечения мочевых инфекций).
Профилактика
Профилактика интерстициального заболевания легких возможна только тогда, когда известна его причина. В этом случае наилучшим методом профилактики является предотвращение воздействия выявленного фактора риска на окружающую среду.
В будущем эксперты надеются, что смогут определять лиц, наиболее склонных к развитию интерстициальной болезни, что облегчит подбор профилактических мер для каждого пациента.
Диагностика и лечение
Среди основных обследований для диагностики интерстициального заболевания легких — рентгенография грудной клетки и КТ (компьютерная томография). У людей с этими заболеваниями обследования показывают наличие диффузных мелких узелков, генерализованных помутнений или «сетевидных» структур. КТ высокого разрешения может помочь определить конкретный тип интерстициального заболевания, анализируя тип и степень помутнений, обнаруженных с помощью методов визуализации.
На поздних стадиях легочного фиброза легкие могут приобретать вид «сот» из-за обширного повреждения альвеол и развития в них кистозных пространств.
Оценка функции легких и уровня кислорода в крови также важна для диагностики и мониторинга развития интерстициального заболевания легких.
В некоторых случаях для получения более точного диагноза используется биопсия легких — исследование, при котором берутся и анализируются небольшие образцы легочной ткани. Однако по мере того, как качество аксиальной томографии продолжает улучшаться, необходимость в биопсии возникает все реже.
Лечение интерстициального заболевания легких включает противовоспалительные препараты (например, стероиды) и антифибротические препараты. Эти препараты в основном эффективны при лечении саркоидоза, внебольничного аллергического альвеолита и некоторых более редких легочных интерстициопатий. Однако они не очень эффективны при таких заболеваниях, как идиопатический легочный фиброз. На более поздних стадиях этого заболевания пациентам может потребоваться программа респираторной реабилитации. Несмотря на лечение, некоторые формы интерстициальной болезни легких прогрессивно ухудшаются, что приводит к необходимости пересадки легкого.
Выживаемость сильно варьируется в зависимости от типа интерстициального заболевания. Было показано, что через 5 лет после постановки диагноза только 20% пациентов с идиопатическим легочным фиброзом остаются живы, в то время как для пациентов с некоторыми формами гиперчувствительного пневмонита или саркоидоза этот процент возрастает до 80-100%.
