Это группа редких врожденных заболеваний, затрагивающих структуры легких, которые могут вызывать интерстициальную болезнь и пневмонию у детей
ЧТО ТАКОЕ
Термин chILD является акронимом, образованным от английского Children´s Interstitial Lung Disease , обозначающим группу интерстициальных заболеваний легких, характеризующихся измененной архитектурой дыхательных путей , альвеолы (крошечные «шарики», расположенные в конце мельчайших дыхательных бронхиол, которые обеспечивают газообмен между кровью и окружающим воздухом) и интерстициальный отдел , часть легких, которая представляет собой строительные леса.
Это приводит к нарушению газообмена в дыхательных путях. Стенки между малыми альвеолами представляют собой интерстиций, который обычно ультратонкий и очень эластичный. У пациентов с ХИЛД эти стенки утолщены, что снижает эластичность легких и затрудняет перенос углекислого газа и кислорода.
Краткий список наиболее распространенных в педиатрии заболеваний ЩЖ включает:
- Bronchiolitis obliterans;
- Дефицит сурфактантных белков (SP-B, SP-C, ABCA3, TTF-1, GM-CSF);
- Альвеолярно-капиллярная дисплазия;
- Врожденная альвеолярная дисплазия;
- Гемосидероз легких;
- Легочный интерстициальный гликогеноз;
- Легочный гранулематоз;
- Гиперплазия нейроэндокринных клеток;
- Альвеолярная гипоплазия;
- Легочная лимфангиэктазия;
- Легочный лимфангиоматоз;
- Десквамативный интерстициальный пневмонит;
- Неспецифическая интерстициальная пневмония;
- Эозинофильная пневмония;
- Легочный альвеолярный протеиноз;
- Легочный васкулит.
КАКОВА ПРИЧИНА
Причина некоторых из этих заболеваний является генетической , а в других случаях еще не установлена. Когда родители инбредны, риск заболеть наследственными заболеваниями резко возрастает.
Такие состояния чрезвычайно редки , настолько, что в большинстве педиатрических центров наблюдается всего несколько случаев в год.
По этой причине важно, чтобы национальные справочные центры могли как можно раньше поставить правильный диагноз, чтобы начать правильное лечение и уход за пациентом.
КАК ОНИ ВОЗНИКАЮТ
В большинстве случаев наиболее распространенными симптомами, присутствующими в начале заболевания, являются одышка и учащенное дыхание ( tachypnoea ) и, в некоторых случаях, затрудненное дыхание ( dyspnoea ), кашель, непереносимость физических нагрузок и плохой рост . Однако эти симптомы неспецифичны и могут представлять собой картину многих заболеваний, что затрудняет диагностику.
Тяжесть симптомов в зависимости от основного заболевания, как правило, сильно варьируется.
Не все дети с ХИЛД обязательно очень больны. Некоторые страдают более серьезно и требуют кислородной терапии (добавление кислорода).
КАК ДИАГНОСТИРОВАТЬ
Кроме того, общим признаком является наличие диффузных инфильтратов при проведении инструментальных исследований (таких как рентгенография и/или компьютерная томография грудной клетки).
При подозрении на интерстициальное заболевание легких ребенка следует сначала показать специализированному центру, имеющему опыт оценки и ведения таких редких заболеваний.
До сих пор существует много неопределенностей в отношении наиболее подходящих исследований (инвазивных и неинвазивных), и в педиатрических учреждениях не хватает общих протоколов.
Решение о том, какие исследования проводить, должно быть принято на основании клинического состояния и степени заболевания больного ребенка.
Диагностический подход неизбежно должен начинаться с тщательного изучения истории проблем ребенка и столь же тщательного осмотра.
После этого проводятся анализы крови, эхокардиография и проверка функции легких.
С инструментальной точки зрения может оказаться полезным проведение рентгенографии грудной клетки, которая, хотя и не способна обеспечить получение изображений высокой четкости, может предоставить врачу общую информацию, необходимую для усиления подозрения на интерстициальное заболевание легких.
Общим признаком является наличие диффузных инфильтратов при проведении инструментальных исследований (таких как рентгенография и/или компьютерная томография грудной клетки).
В дополнение к этому обследованию часто проводится компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения.
Генетические исследования и более инвазивные исследования, такие как бронхоскопия и биопсия легких также могут потребоваться для характеристики заболевания, если это необходимо для постановки точного диагноза.
При подозрении на ХИЛД врач должен исключить более распространенные заболевания, такие как инфекции, врожденные и/или приобретенные иммунодефициты, аномалии дыхательных путей, бронхолегочную дисплазию, врожденные пороки сердца, первичную цилиарную дискинезию и муковисцидоз, которые могут начинаться с клинической картины, очень похожей на ХИЛД.
После постановки диагноза эти дети нуждаются в многопрофильной помощи в специализированных центрах, оказываемой командой, состоящей из многочисленных специалистов, таких как кардиолог, детский пульмонолог, детский хирург, физиатр, физиотерапевт, логопед и психолог.
КАК ЛЕЧИТЬ
У детей с ХИЛД поглощение кислорода альвеолами легких прогрессивно снижается, в зависимости от тяжести заболевания.
Когда эти уровни становятся слишком низкими (гипоксемия), ощущение одышки усиливается. В некоторых из этих случаев необходимо добавление кислорода.
К сожалению, у некоторых детей одной только кислородной терапии недостаточно для поддержания адекватного уровня насыщения кислородом. Кроме того, некоторые дети могут быть не в состоянии удалить достаточное количество углекислого газа из крови.
В этих случаях ребенку потребуется помощь при дыхании в виде вентиляционной поддержки (например, неинвазивная масочная вентиляция). Тяжелое воспаление часто играет важную роль во многих формах ХИЛД, поэтому для улучшения течения заболевания и/или уменьшения симптомов часто используются препараты, уменьшающие воспаление, такие как кортикостероиды , гидроксихлорохин и/или азитромицин. К сожалению, в настоящее время ни одно лекарство не способно вылечить ни одно из этих заболеваний.
Уход и планирование серии плановых периодических проверок (последующего наблюдения) этих детей, а также терапия должны быть индивидуализированы. Частота посещений, целесообразность повторных инструментальных обследований и назначение возможных методов лечения будут определяться диагнозом и тяжестью заболевания.
КОД ИСКЛЮЧЕНИЯ
Гемосидероз легких: код RH0020
