Медицинский эксперт статьи
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — одна из наиболее распространенных и в то же время малоизученных групп интерстициальных заболеваний легких. Острая интерстициальная пневмония характеризуется воспалением и фиброзом интерстициальных пространств легкого, нарушением структурных и функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности и, в конечном итоге, смерти пациента.
При изучении патогенеза идиопатического фиброзирующего альвеолита большинство исследователей в настоящее время склоняются к аутоиммунной реакции в сочетании с вирусной инфекцией. Наличие в крови пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом ревматоидного и антинуклеарного фактора, повышенное количество циркулирующих иммунных комплексов, гамма-глобулинов, а также обнаружение гистиолимфоцитарной инфильтрации в легочном интерстиции свидетельствуют о нарушениях иммунной системы при данном заболевании.
В основном лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита активно используется длительное применение противовоспалительных препаратов, способных влиять на иммунологические звенья патогенеза: кортикостероиды и цитостатические препараты. Однако следует признать, что современная медицина пока не располагает эффективными методами лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Весь арсенал применяемой лекарственной терапии практически не влияет на прогноз заболевания.
Заболевание протекает крайне тяжело, сопровождается нарастающей дыхательной недостаточностью, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.
В этом отношении очень важна разработка новых методов и подходов к лечению. В качестве дополнительного средства противовоспалительного воздействия часто используются экстракорпоральные методы лечения.
В ГАСР РКБ МЗ РТ при лечении пациентов с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом мы активно используем метод сочетания базисной терапии с курсом операций плазмафереза. За последние 10 лет в отделении гравитационной хирургии крови (KGHK) было проведено 480 операций плазмафереза 91 пациенту с ИФА в возрасте от 22 до 70 лет, из них 64 женщины и 27 мужчин. Все пациенты получали базисную терапию в соответствии с рекомендациями Европейского респираторного общества (ERS) и Американского торакального общества (ATS) (2000), которая включала глюкокортикостероиды 0,5-1,0 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон при выраженной склонности к фиброзу дополнительно назначались цитостатики — азатиоприн 2-3 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза 150 мг или циклофосфамид 2 мг/кг в сутки, максимальная суточная доза 150 мг.
Операции плазмафереза проводились с использованием многофункциональной центрифуги с автоматическим охлаждением SORVAL RS 3C PLAS и на аппаратах PCS 2 — Hemonetics.
Курс плазмафереза состоял из 2-3 операций с интервалом 2-4 дня. Объем эксфузии плазмы в ходе процедуры составляет 35-50% от объема циркулирующей плазмы, которая была замещена в режиме умеренной гиперволемии 0,9% раствором хлорида натрия и реополиглицина в соотношении 2: 1.
Курс операций плазмафереза сочетался с базисной терапией глюкокортикостероидами (ГКС) и цитостатиками (азатиоприн или циклофосфамид). Повторные курсы проводятся через 4-6-12 месяцев, то есть пациенты находились на «плановом» плазмаферезе.
Следовательно, они отметили:
- уменьшение клинических проявлений — уменьшение слабости, одышки, кашля, повышение толерантности к физической нагрузке;
- улучшение дыхательной функции, диффузионной способности легких, газового состава крови — улучшение показателей объема форсированного выдоха за одну секунду (FEV1) на 12,7% по сравнению с исходным уровнем, жизненной емкости (VC) на 9,2% по сравнению с исходным уровнем, повышение уровня насыщения крови (SPO2);
- положительная динамика на рентгенограммах и компьютерной томографии (КТГ) легких — замедление или остановка фиброза легочной ткани;
- снижение дозы препаратов базисной терапии;
- стабилизация процесса — уменьшение или прекращение прогрессирования заболевания.
Обратного развития уже имеющихся в легких органических поражений — фиброза — ожидать не стоит, но воздействие на ранние стадии заболевания — альвеолит и интерстициальный отек — возможно. При выведении из организма первичных токсических агентов в альвеолярные структуры и, конечно, вторичных продуктов иммунного ответа, можно ожидать, что они ослабят или, по крайней мере, приостановят распространение болезненных процессов в паренхиме легких.
Клинический опыт подтверждает эти гипотезы, курсы плазмафереза улучшают газообменную функцию легких, замедляют прогрессирование заболевания при гораздо меньшем уровне фармакологической поддержки со стороны гормональных и цитостатических препаратов. По нашим наблюдениям, при «программированном» плазмаферезе аналогичные результаты достигаются гораздо быстрее при использовании меньших доз основных препаратов.
Это позволяет рекомендовать «программированный» плазмаферез в случаях выраженной воспалительной инфильтрации легочной ткани, выявляемой на рентгенограммах и компьютерной томографии (КТГ); при длительном приеме высоких доз глюкокортикостероидов и/или цитостатиков и даже при отсутствии эффекта от лекарственной терапии.
«Программный» плазмаферез при фиброзирующем альвеолите повышает эффективность стандартной противовоспалительной лекарственной терапии и уменьшает ее объем, снижает переносимость лекарств, позволяет практически полностью избежать назначения цитостатиков, что своевременно предотвращает обострения и улучшает качество жизни, а также сохраняет работоспособность пациентов. Общая продолжительность жизни этих пациентов также значительно увеличивается при комплексной терапии, включая плазмаферез.
Анестезиолог-реаниматолог кабинета гравитационной хирургии крови Сагитова Ольга Владимировна. Применение плазмафереза в комплексной терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита // Практическая медицина. 8 (64) декабрь 2012 / том 1
