Легочная гипертензия

Доктор Массимо Пепе

Что такое

Легочная гипертензия может быть острой или хронической или . Острая форма почти всегда является результатом легочной эмболии или респираторного дистресс-синдрома. Когда речь идет о легочной гипертензии, если не указано иное, это означает

Хроническая легочная артериальная гипертензия

Хроническая легочная гипертензия может быть первичной и вторичной

Первичная форма характеризуется изменением легочных сосудов, что приводит к заметному увеличению сопротивления сосудистого русла и, как следствие, к правожелудочковой недостаточности.

Семейная (идиопатическая) форма передается по аутосомно-доминантному пути и вызывается частично мутацией механизма передачи сигнала «рецептора костного морфогенного белка типа 2», также известного как BMPR2, сопровождаемой другими генетическими повреждениями, которые не были идентифицированы, или повреждениями окружающей среды. Изменения в BMPR2 наблюдаются в 25% спорадических и 50% семейных случаев легочной гипертензии. При семейной форме отсутствие BMPR2-опосредованной сигнализации (вследствие инактивации BMPR2) вызывает пролиферацию эндотелиальных, гладкомышечных и интимальных клеток, а также фиброз интимы.

Вторичные формы могут быть результатом:

• болезни сердца
• врожденный порок сердца
• заболевания, характеризующиеся гиповентиляцией легких (апноэ сна)
• заболевания, характеризующиеся интерстициальным фиброзом
• Заболевания, характеризующиеся хронической обструкцией дыхательных путей (ХОБЛ, эмфизема легких)
• Респираторные заболевания:
• васкулит
• легочная тромбоэмболия
• заболевания сосудов
• Приобретенные заболевания сердца (митральный стеноз, левожелудочковая недостаточность)

Диагноз первичной легочной гипертензии (неизвестной этиологии) ставится только путем исключения: поэтому необходимо исключить все перечисленные выше причины.

Первичная легочная гипертензия — редкое заболевание. До начала полового созревания различий между полами нет, но в возрасте от 10 до 40 лет преобладают женщины, соотношение мужчин и женщин составляет 1:2,8.

Диагноз основывается на трех типах доказательств:

• клинические, рентгенологические и электрокардиографические признаки легочной артериальной гипертензии,
• повышенное давление в легочной артерии, измеренное с помощью катетеризации сердца,
• исключение всех причин вторичной легочной гипертензии.

Неонатальная легочная гипертензия

Во время внутриутробной жизни легочное кровообращение исключено из вентиляции, поскольку обмен кислорода происходит через плаценту. В некоторых случаях после рождения в легочном артериальном русле сохраняется гипертензивное состояние, несовместимое с жизнью.

Причины

При первичной легочной пертензии происходит изменение эндотелия 02 артерий малого калибра, с пролиферацией интимы, которая, вместо того, чтобы представлять собой один слой клеток, представляет собой несколько слоев, которые уменьшают калибр просвета сосуда.

Утолщение может быть концентрическим, затрагивающим всю окружность сосуда, или эксцентрическим, затрагивающим только часть стенки. Также наблюдается гипертрофия среднего слоя пораженного сосуда. Неизвестно, какое поражение вызывает это сосудистое изменение. Было сформулировано несколько гипотез:

1. персистенция фетальных характеристик в легочном кровообращении взрослого человека;
2. лекарственная токсичность (фенфлурамин, фентермин);
3. аутоиммунные механизмы;
4. генетическая предрасположенность.

Симптомы

На ранней стадии болезнь не распознается: появляется усталость и иногда боль в груди.

Диагноз

Рентген грудной клетки может выявить изменение сердечной тени, а на электрокардиограмме появляются признаки гипертрофии правого желудочка, но на данном этапе это обычно продвинутые формы.

Эхокардиограмма подтверждает гипертрофию правого желудочка, а повседневная деятельность постепенно ограничивается из-за появления прогрессирующей одышки. Реже охриплость может возникать из-за сдавливания нижнего гортанного нерва (также называемого возвратным нервом ) расширенной легочной артерией.

Лекарства и методы лечения

Еще десять лет назад лечение основывалось на применении вазодилататоров, которые снижали легочное сопротивление, что приводило к уменьшению нагрузки на правый желудочек.

Сегодня существует выбор между различными вариантами , хотя ни один из них не является решающим и все сопровождаются серьезными побочными эффектами:

• Трансплантация легких
• Применение больших доз блокаторов кальциевых каналов
• Использование антагонистов эндотелиновых рецепторов
• Непрерывная инфузия простациклинов
• Использование ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5
• Хирургическое вмешательство: легочная тромбоэндартерэктомия (вмешательство по очистке легочной артерии); в Италии базовым центром является Policlinico San Matteo в Павии (один из первых четырех центров в мире, с точки зрения казуистики)

Информация, содержащаяся на этом сайте, предназначена для улучшения, а не для замены отношений между врачом и пациентом. В случае жалоб и/или заболеваний обращайтесь к своему терапевту или специалисту.