Не только редкое заболевание, но и осложнение более 50 сердечно-сосудистых и респираторных заболеваний. Таково послание 6-го Всемирного конгресса по легочной гипертензии, которое было подтверждено на недавней встрече в Париже, посвященной презентации нового научного органа: Ассоциации Всемирных симпозиумов по легочной гипертензии ( WSPHA ).
Ассоциация возникла в результате сотрудничества между специализированными центрами легочной гипертензии Поликлиники С. Орсола в Болонье (руководитель — профессор Наццарено Галие ) и больницы Бикетр в Париже (руководитель — профессор Жеральд Симонно ) со специалистами из университетов Калифорнии и Мичигана (США).
Легочной гипертензией, как показывают данные, недавно опубликованные в журнале The Lancet, страдает 1% населения планеты. В Италии и Франции насчитывается около шестисот тысяч пациентов, поэтому популяция выходит далеко за рамки редкого заболевания, то есть идиопатической формы, которая поражает около 3 000 человек в каждой из этих двух стран.
Сложность диагностики и лечения этой серьезной патологии, а также все более специализированные навыки, в дополнение к постоянному увеличению числа пациентов, стали мотивами для создания новой ассоциации.
«WSPHA, — объясняет Галие, — была основана с целью активизировать научные исследования и сделать последние многочисленные достижения в диагностике и лечении этого заболевания доступными во всем мире, направляя пациентов как можно скорее в центры передового опыта».
ВСПХА будет осуществлять непрерывное образование также путем предоставления финансирования студентам и исследователям. Ассоциация также будет заниматься распространением научных знаний путем сбора взносов на организацию мероприятий и конференций образовательного характера в области медицины.
В январе Европейский респираторный журнал опубликовал последние достижения в области диагностики и лечения легочной гипертензии, результат работы тринадцати целевых групп специалистов, материалы, которые легли в основу разработки новых международных рекомендаций.
Новинки в диагностическом и терапевтическом подходе
Среди наиболее важных изменений — указание на более быструю диагностику: референсный уровень артериального давления снижен с 25 до 20 мм рт. ст. «На данный момент мы не меняем уровень давления в легочной артерии, установленный для начала терапии, в ожидании конкретных исследований, — поясняет Galiè , — На практике мы переносим начальный уровень внимания к симптомам пациентов, чтобы обеспечить их скорейшее направление в центр передового опыта для проведения целевой терапии».
«Впервые мы кодифицировали и стандартизировали путь пациента, — добавляет Simonneau , — чтобы предвидеть их направление в центры быстрого реагирования, которые могут быстро справиться со всеми аспектами, связанными с этим заболеванием». Это учреждения ERN (Европейской справочной сети), которые имеют большую рабочую нагрузку и оснащены всеми диагностическими и терапевтическими ресурсами: в 10 европейских странах существует 17 центров передового опыта.
Важная новость также для педиатрических форм. Новое гемодинамическое определение легочной гипертензии, предложенное для взрослых, было распространено на педиатрическую область. Клиническая классификация, незначительно пересмотренная, остается общей с классификацией для взрослых пациентов.
Клинические конечные точки также были подтверждены в исследованиях педиатрических препаратов. «Первое исследование в педиатрии началось в начале 2019 года и продлится два года», — ожидает профессор Валлери В. McLaughlin , Мичиганский университет, США — который включает в себя применение препарата, уже одобренного для взрослых, и направлен на установление оптимальной дозы для детей и подтверждение клинической эффективности».
Продолжительность жизни пациентов также увеличивается благодаря целенаправленной терапии. «В период лечения и контроля продвинутых стадий также используются методы помощи кровообращению, — объясняет Льюис Рубин , Калифорнийский университет, — поэтому шансы на возможность проведения трансплантации легких, последнего варианта лечения этого заболевания, увеличиваются. Это означает, что в целом продолжительность жизни пациента увеличивается».
Наконец, мультидисциплинарный подход сегодня включает в себя нарративную медицину, паллиативную помощь и обучение пациентов, при этом все большую вспомогательную роль играют сами ассоциации пациентов. Особого внимания заслуживает все более широкое распространение методов лечения среди пациентов, которые теперь подробно информируются об агрессивности заболевания, эффективности, но также и побочных эффектах терапии, а также о сроках и списках трансплантации.
Последнее редактирование 01 апреля 2019: Пьерпаоло Бенини
- Поделиться
- Tweet
- Поделиться
- Электронная почта
Алессандро Виска
Профессиональный журналист, специализирующийся на издательской деятельности в области медицины и науки, редактор, тренер.