- Поделиться
- Поделиться
- Поиск
- Клинические признаки и симптомы
- Классификации
- Гены
- Инвалидность
- Энциклопедия пациента
- Энциклопедия, предназначенная для профессионалов
- Руководство по чрезвычайным ситуациям
- Источники/процедуры
Поиск редкого заболевания
Другой вариант(ы) поиска
Острая идиопатическая эозинофильная пневмония
Определение заболевания
Идиопатическая острая эозинофильная пневмония (ИОЭП) — это эозинофильная пневмония неизвестной этиологии, характеризующаяся острой фебрильной гипоксической дыхательной недостаточностью, связанной с диффузными рентгенографическими инфильтратами и легочной эозинофилией при отсутствии аллергии или сопутствующей инфекции.
ORPHA:724
Распространенность IAEP пока не известна; до сих пор описано
Клиническое описание
ИАЭП начинается в любом возрасте, даже у ранее не болевших детей, но большинство пациентов находятся в возрасте от 20 до 40 лет. IAEP проявляется как острая пневмония у ранее здоровых людей; клинические признаки включают острую дыхательную недостаточность с лихорадкой, сухим кашлем, прогрессирующей одышкой и тяжелой гипоксемией. Описаны треск при аускультации грудной клетки и выраженное втягивание грудной стенки. Могут наблюдаться миалгия и боли в животе. ИАЭП может провоцироваться или усугубляться курением и каннабисом.
Этиологические данные
Патофизиология ИАЭП еще не до конца изучена. По-видимому, это связано с повреждением, вызванным эозинофилами, проникающими в паренхиму легких и выделяющими токсичные вещества, такие как основные белки, липидные медиаторы и цитокины.
Методы диагностики
Диагностическими критериями для IAEP являются: 1) острое начало лихорадочного заболевания (обычно менее 7 дней), 2) диффузные двусторонние легочные инфильтраты, 3) тяжелая гипоксемическая дыхательная недостаточность (с насыщением крови кислородом 25% или преобладанием эозинофилов в биоптатах легких), 5) отсутствие известной причины острой легочной эозинофилии (недавнее начало курения или воздействие вдыхаемой пыли). На рентгенограммах грудной клетки выявляются диффузные двусторонние инфильтраты, помутнения в воздушном пространстве, интерстициальные ретикуло-нодулярные плотности и/или плевральный выпот. Эти интерстициальные инфильтраты обычно перерастают в обширные интерстициальные и альвеолярные инфильтраты, поражающие все доли в течение нескольких часов. Компьютерная томография (КТ) грудной клетки показывает диффузные участки ослабления «земляного стекла», альвеолярные инфильтраты, плохо очерченные узелки и утолщение межлобулярных перегородок.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз проводится с острой интерстициальной пневмонией (ОИП), острым повреждением легких (ОПЛ), острым респираторным дистресс-синдромом (ОРДС) (см. эти термины), внутрибольничной пневмонией, аспирационной пневмонией, острой гиперчувствительной пневмонией, паразитарными или грибковыми инфекциями.
Прием и лечение
Полное радиологическое и клиническое выздоровление без рецидивов может быть быстро достигнуто с помощью кортикостероидной терапии (от 2 до 12 недель внутривенного введения с последующим пероральным приемом). У пациентов, не получающих адекватного лечения, наблюдается дыхательная недостаточность, требующая механической вентиляции или экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО)
Прогноз
Прогноз при ИАЭП отличный, при условии своевременного назначения кортикостероидной терапии. Без надлежащей диагностики и лечения ИАЭП может привести к летальному исходу.
Эксперт(ы): Pr Jean-Christophe DUBUS — Последнее обновление: Ноябрь 2013
