Медицинский эксперт статьи
К наиболее частым причинам первичной надпочечниковой недостаточности следует отнести аутоиммунные процессы и туберкулез, к редким — опухоли (ангиомы, ганглионеврома), метастазы, грибковые инфекции (, сифилис ). Разрыв коры надпочечников с тромбозом вен и артерий. Полное удаление надпочечников используется для лечения болезни Итенко-Кушинга, гипертонии. Некроз надпочечника может возникать при синдроме приобретенного иммунодефицита у гомосексуалистов.
В последнее десятилетие участились случаи аутоиммунного поражения надпочечников. В зарубежной литературе это заболевание описывается как «аутоиммунная болезнь Аддисона». Аутоантитела к ткани надпочечников обнаруживаются у большинства пациентов. Предполагается генетическая предрасположенность при этой форме заболевания, так как имеются случаи заболевания в семье и у близнецов. Известны случаи развития заболевания при наличии антител к рецепторам АКТГ. Существует множество публикаций о сочетании аутоиммунной болезни Аддисона с другими аутоиммунными заболеваниями в семье. Аутоантитела к ткани надпочечников являются иммуноглобулинами и относятся к классу М. Они обладают органоспецифичностью, но не видовой специфичностью, и чаще встречаются у женщин. По мере прогрессирования заболевания уровень аутоантител может меняться. Важная роль в нарушении иммунорегуляции отводится Т-клеткам: недостаточное количество Т-супрессоров или измененное взаимодействие Т-хелперов и Т-супрессоров приводит к аутоиммунным заболеваниям. Аутоиммунная болезнь Аддисона часто ассоциируется с другими заболеваниями: хроническим тиреоидитом, гипопаратиреозом, анемией, диабетом, гипогонадизмом, бронхиальной астмой.
Синдром, описанный в 1926 году Шмидтом, при котором происходит аутоиммунное поражение надпочечников, щитовидной железы и гонад, встречается чаще. В этом случае хронический тиреоидит может протекать без признаков изменения функции железы и выявляется только с помощью аутоантител к органу. Иногда тиреоидит сопровождается гипотиреозом или тиреотоксикозом. Предполагается, что, несмотря на различия в клинических проявлениях иммунопатологических состояний, существует единый механизм агрессии против гормонпродуцирующих тканей.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Патогенез хронической надпочечниковой недостаточности
Снижение при болезни Аддисона выработки глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов корой надпочечников приводит к нарушению всех видов обмена веществ в организме. Из-за дефицита глюкокортикоидов, обеспечивающих глюконеогенез, уменьшаются запасы гликогена в мышцах и печени, снижается уровень глюкозы в крови и тканях. Содержание сахара в крови не изменяется после нагрузки глюкозой. Характерна плоская кривая глюкозы в крови. У пациентов часто развиваются гипогликемические состояния. Снижение уровня глюкозы в тканях и органах приводит к адамии и мышечной слабости. Глюкокортикоиды активно влияют на синтез и катаболизм белка, проявляя антикатаболический и катаболический эффекты одновременно. При снижении выработки глюкокортикоидных гормонов синтез белка в печени подавляется, а недостаточное образование андрогенов ослабляет анаболические процессы. По этим причинам у пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью масса тела снижается, в основном за счет мышечной ткани.
Глюкокортикоиды существенно влияют на распределение тканевой жидкости и выведение воды из организма. Поэтому у пациентов снижается способность быстро выводить жидкость после водной нагрузки. Изменение психической эмоциональной активности у пациентов с недостаточной выработкой глюкокортикоидов обусловлено действием АКТГ, который влияет на различные процессы в центральной нервной системе.
Патанатомия хронической надпочечниковой недостаточности
Морфологические изменения надпочечников при хронической надпочечниковой недостаточности зависят от причины заболевания. При туберкулезном процессе разрушается весь надпочечник, при аутоиммунном поражении — только кортикальный слой. В обоих случаях процесс двусторонний. Характерны туберкулезные изменения и можно обнаружить туберкулезные палочки. Аутоиммунный процесс приводит к значительной атрофии коры головного мозга, иногда к полному исчезновению. В других случаях наблюдается обильная инфильтрация лимфоцитами, пролиферация фиброзной ткани.
