Общие сведения
Надпочечниковая недостаточность — это состояние, при котором эндокринная деятельность надпочечников сильно нарушена до такой степени, что ее недостаточно для удовлетворения потребностей организма.
Надпочечники — это две небольшие железы, расположенные в жировой ткани, покрывающей верхнюю часть почек; они необходимы для синтеза трех классов гормонов — андрогенов (менее важных, поскольку они поддерживаются гонадным синтезом), глюкокортикоидов (во главе с кортизолом) и минералокортикоидов (во главе с альдостероном).
Симптомы
Дефицит одного или нескольких из этих классов гормонов приводит к характерным симптомам надпочечниковой недостаточности, которые обычно проявляются гипогликемией, обезвоживанием, гипотонией, головокружением (особенно при резком вставании из положения сидя или лежа), потерей веса, спутанностью сознания, слабостью, тошнотой, диареей, потемнением кожи и неумеренной потребностью в соленой пище.
Эти же симптомы характерны и для болезни Аддисона, которая, что неудивительно, является наиболее распространенной причиной первичной надпочечниковой недостаточности.
Из-за дефицита андрогенов у женщин также может наблюдаться уменьшение количества волос на лобке и в подмышечных впадинах и снижение либидо (сексуального желания),
Надпочечниковая недостаточность часто развивается постепенно, с нюансами и медленно ухудшающимися симптомами, что делает раннее распознавание болезни очень трудным.
С другой стороны, клинические проявления недостаточности надпочечников усугубляются при сильном стрессе, таком как несчастный случай или тяжелая инфекция, вплоть до летального исхода без адекватного лечения; такие случаи называют «аддисоновым кризом» или острым надпочечниковым кризом.
Причины
Первичная надпочечниковая недостаточность
Первичные формы надпочечниковой недостаточности обусловлены внутренним повреждением надпочечника, который, несмотря на повышенный уровень АКТГ, не способен вырабатывать адекватный уровень кортизола; это называется болезнью Аддисона. Большинство эпизодов (75-80%) обусловлено обширным повреждением паренхимы надпочечников на аутоиммунной основе (аномальные антитела направлены против клеток органа); в этих случаях гипосурренализм очень часто сопровождается другими заболеваниями аутоиммунного патогенеза; он часто связан с хроническим тиреоидитом (болезнь Хашимото), сахарным диабетом I типа, ранней недостаточностью яичников или с проблемами кожи (алопеция и витилиго). Инфекционная этиология и, в частности, туберкулез сегодня имеют меньшее значение, чем в прошлом, при этом заболеваемость в развивающихся странах выше. Другие причины первичной надпочечниковой недостаточности включают опухоли надпочечников, метастазы и кровоизлияния в надпочечники, амилоидоз, гемохроматоз, аномалии развития надпочечников и различные инфекции.
Сечено-адреналовая недостаточность
Вторичные формы надпочечниковой недостаточности обусловлены проблемой гипофиза, т.е. расположенной на уровне маленькой железы в основании мозга и отвечающей, помимо прочего, за контроль деятельности надпочечников посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон действует как мощный стимул для деятельности надпочечников, дефицит которых в его отсутствие приводит к гипотрофии органа. Вторичные формы надпочечниковой недостаточности встречаются гораздо чаще, чем случаи болезни Аддисона, и часто носят временный характер, обусловленный резким прекращением длительной терапии кортизоном или хирургическим удалением АКТГ-секретирующих опухолей.
Более редко вторичная надпочечниковая недостаточность связана с опухолями гипофиза, лучевой терапией, проводимой для их поражения, хирургическим удалением железы или ее геморрагическими или инфекционными процессами.
Принципиальным отличием симптоматики от первичных форм является отсутствие потемнения кожи, так как уровень АКТГ ниже нормы. Кроме того, клинические симптомы обычно более нюансированы, поскольку выработка минералоактивных гормонов (альдостерона) сохраняется; однако могут наблюдаться дополнительные нарушения, связанные с недостатком других гормонов гипофиза, с изменением менструального цикла, бесплодием, импотенцией, задержкой полового созревания и дефектами роста у детей.
Третичная надпочечниковая недостаточность
Наконец, можно распознать и редкие третичные формы надпочечниковой недостаточности, в этом случае проблема находится на уровне гипоталамуса, который не выделяет достаточно гормона CRH (который в нормальных условиях стимулирует гипофиз выделять АКТГ, см. рисунок).
Диагноз
Диагноз надпочечниковой недостаточности основывается на анализах крови и мочи, направленных на оценку уровня гормонов (кортизол, альдостерон, АКТГ и ренин), а также минералов, таких как натрий и калий (альдостерон способствует реабсорбции первого и выведению второго).
Для исследования анатомии надпочечников и гипоталамо-гипофизарной области могут быть проведены КТ и МРТ.
Уход и лечение
Лечение надпочечниковой недостаточности является заместительным и как таковое основано на применении синтетических форм гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Целью лечения является устранение симптомов недостатка гормонов без провоцирования симптомов избытка, при этом поддерживается баланс, который защищает пациента от надпочечникового криза.
При первичных формах (болезнь Аддисона) необходимо назначать как глюкоактивные, так и минералоактивные препараты; последние не используются при вторичных и третичных формах, поскольку дефицит АКТГ не влияет на синтез альдостерона (который вместо этого контролируется ренин-ангиотензиновой системой). Важно, чтобы пациент никогда не прекращал терапию самостоятельно и чтобы в случае стрессовых событий (болезнь, операция и т.д.), или когда пероральный прием невозможен, доза кортизона была увеличена или заменена на внутримышечное или внутривенное введение.
Лечение, в большинстве случаев, длится всю жизнь. При правильном лечении и соблюдении нескольких небольших мер предосторожности люди с надпочечниковой недостаточностью могут вести нормальную активную жизнь и иметь такую же продолжительность жизни, как и здоровые люди.
Некоторые формы надпочечниковой недостаточности, однако, имеют излечимую причину: например, туберкулез и другие инфекции поддаются специальному лечению; то же самое касается случаев, когда надпочечник не получает достаточно крови или, наоборот, является местом кровоизлияния.
Наконец, при эпизодах острого адреналового криза (адгезинового криза) требуется быстрое введение внутривенно гидрокортизона, глюкозы и физраствора.
