Определение
Определение эмфиземы в основном основано на анатомо-патологической основе:
«Анатомическое изменение легкого, характеризующееся аномальным расширением воздушных пространств дистальнее терминального бронхиола, сопровождающееся деструктивными изменениями альвеолярных стенок».
Она чаще встречается у мужчин и обычно проявляется в пожилом возрасте, после 50 лет.
Первоначально бессимптомное, оно может проявляться самостоятельно или в сочетании с хроническим бронхитом. Она также может перерасти в хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ).
Патологическая анатомия
Характерной чертой эмфиземы является разрушение стенок между отдельными легочными альвеолами. В этой связи стоит вспомнить, что дыхательные пути, для того чтобы создать большую площадь поверхности для газообмена, подвергаются многочисленным подразделениям от крупных бронхов до так называемых «терминальных» бронхиол.
За терминальными бронхиолами .
Здесь мы находимся на микроскопическом уровне со средним размером альвеол около одного миллиметра , дальнейшие ответвления называются дыхательными бронхиолами, альвеолярными протоками и альвеолами. При эмфиземе стенки между альвеолами разрушаются, уменьшая общую площадь поверхности, предназначенной для газообмена. Макроскопическое анатомическое подразделение легких выявляет доли и — впоследствии — все более мелкие участки вплоть до легочных «acini». Если эмфизема локализуется в основном в альвеолах в центральной части желудочков, ее называют «центролобулярной эмфиземой «. Если разрушение ткани затрагивает альвеолы всех желудочков, ее называют «панлобулярной эмфиземой «.
Следует отметить, что термин «эмфизема легких» также используется для обозначения ситуаций, в которых наблюдается чрезмерное растяжение альвеол, но незначительное или полное разрушение межальвеолярных перегородок. Примерами являются старческая эмфизема (возникает при старении) и компенсаторная эмфизема (части легкого перерастягиваются, чтобы заполнить пространство, оставленное удаленными или втянутыми частями легкого ).
Как формируется эмфизема
Причинами заболевания являются курение сигарет и вдыхание определенных веществ, находящихся в воздухе. Одним из механизмов является действие протеолитических ферментов, которые — если не контролировать их присутствие соответствующими ингибиторами — могут переварить эластичную структуру легкого. Например, у людей со значительным дефицитом альфа1-антитрипсина развивается эмфизема, с одинаковой частотой у мужчин и женщин и независимо от курения сигарет. Протеолитические ферменты выделяются белыми кровяными клетками во время респираторных инфекций. Обычно в присутствии альфа1-антитрипсина такие протеолитические ферменты (например, эластаза) ингибируются, и таким образом легкое сохраняется от литической активности, которая может разрушить эластические структуры и альвеолярные стенки . У носителей дефицита альфа1-антитрипсина наблюдается дисбаланс между протеолитическими ферментами и их ингибиторами. В отличие от этого, в легочных альвеолах большинства людей этот дисбаланс отсутствует.
Симптоматология
Как упоминалось ранее, эмфизема может возникать изолированно или в сочетании с хроническим бронхитом. Она также может перерасти в другие клинические картины, такие как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ). В случаях, когда эмфизема возникает изолированно, первые жалобы пациента — одышка после физической нагрузки. В ходе естественного развития — медленного, обычно измеряемого месяцами или годами — одышка становится все более сильной, пока не появляется даже в состоянии покоя. Кашель и мокрота непостоянны, если не накладываются респираторные инфекции. Они обычно худые и склонны сидеть и наклоняться вперед, чтобы улучшить дыхательные ресурсы. Иногда они автоматически «учатся» дышать со сжатыми губами, чтобы лучше контролировать давление в дыхательных путях и избежать коллапса бронхиол во время экспираторного усилия. Во время медицинского осмотра у пациента, достигшего этих клинических характеристик, врач может определить некоторые параметры, свидетельствующие об эмфиземе (бочкообразная грудная клетка, гиперфонезис при перкуссии грудной клетки , уменьшение дыхательных шумов при выслушивании , уменьшение дыхательных экскурсий, снижение восприятия интенсивности сердечных тонов , и т.д.).Последующая рентгенография грудной клетки может подтвердить подозрение на эмфизему (повышение прозрачности легких и другие рентгенологические признаки), а компьютерная томография грудной клетки может определить ее еще больше. Электрокардиограмма также претерпевает довольно характерные изменения, косвенно обусловленные повышенной нагрузкой на правый желудочек сердца для обеспечения циркуляции крови через эмфизематозное легкое.
Функциональные аспекты
Субъекты с изолированной эмфиземой, т.е. без частой ассоциации с хроническим бронхитом, представляют достаточно предсказуемые функциональные изменения, которые могут быть документированы спирометрическим исследованием:
признаки увеличения альвеолярного растяжения, что приводит к увеличению остаточного объема (ОО) и, в меньшей степени, общей емкости легких (ОЕЛ): отношение ОО к ОЕЛ увеличено («индекс эмфиземы»);
обструкция экспираторного воздушного потока с уменьшением экспираторного объема в первую секунду форсированного выдоха (VEMS или FEV1);
отсутствие значительного изменения экспираторной обструкции в течение нескольких минут после введения бронхолитика (бронхолитический тест);
снижение диффузии газа из альвеол в капилляры легочного кровообращения (DLCO);
уменьшение пружинистости легких и увеличение податливости («растяжимости»): небольшие изменения внутриплеврального давления вызывают значительное увеличение объема легких;
незначительные изменения газообмена (pO2 и pCO2) пропорционально значительным изменениям спирометрических показателей, по крайней мере, на начальном этапе и в условиях клинической стабильности соответствующего субъекта.
Естественная история (развитие в отсутствие терапевтических вмешательств)
Функциональное равновесие может сохраняться в течение длительного времени, пока сопутствующие факторы (например, респираторная инфекция) не приведут к снижению эффективности газообмена. В таком случае снижение давления кислорода в артериальной крови (pO2) и/или задержка углекислого газа (pCO2) приводит к картине дыхательной недостаточности с гипоксией и гиперкапнией , требующей терапевтического лечения.
