260. ПАТОЛОГИЯ НОВОРОЖДЕННОГО И МЛАДЕНЦА
СТОЙКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ
(Стойкое фетальное кровообращение)
Возврат к фетальному типу кровообращения с сильным снижением легочного кровотока из-за сужения легочных артериол
Как и в плодном возрасте, когда у ребенка развивается стойкая легочная гипертензия новорожденного (ПЛГН), кровь отводится справа налево в кровотоке либо через персистирующую foramen ovale, либо через стойкую проходимость ductus arteriosus, либо и через то, и другое. (Описание кровообращения плода и возникновения ППГН см. в разделе Перинатальная физиология в главе 256). Лево-правый шунт приводит к тяжелой гипоксемии, которая сохраняется даже тогда, когда младенец дышит 100% O 2.
Патофизиология, симптомы и признаки
PPHN обычно возникает у срочных или послеродовых младенцев, у которых наблюдалась перинатальная или постнатальная асфиксия или гипоксия. Гипоксия приводит к возвращению (или сохранению) интенсивного сужения легочных артериол, что является нормальным для плода. Вследствие системного или сверхсистемного давления в легочной артерии возникает право-левый шунт через перфорированный ductus arteriosus (из легочной артерии в аорту) или через перфорированный foramen ovale (из правого в левое предсердие); результатом является неустранимая системная гипоксемия.
При вскрытии легких некоторых детей с ППГН обнаруживается аномальное развитие мышц и гипертрофия стенок мелких легочных артерий и артериол, предположительно, вследствие хронической гипоксемии в утробе матери. Такие же результаты могут наблюдаться, если мать принимает большие дозы ингибиторов синтеза простагландинов (аспирин, индометацин) во время беременности; предположительно, эти препараты вазоконстриктируют плодный ductus arteriosus, что приводит к аномальному увеличению легочного кровотока; во-вторых, мышцы легочных артериол гипертрофируются.
Гипертрофия гладкой мускулатуры легочных артериол часто возникает при наличии врожденной диафрагмальной грыжи. Предполагается, что это происходит в результате аномального увеличения легочного кровотока внутриутробно (поскольку левое легкое обычно сильно гипопластично и большая часть легочной крови должна оттекать через правое легкое).
Диагноз ставится на основании истории болезни, объективных данных, рентгенограммы грудной клетки и лабораторных данных. У пациента может сохраняться гипоксемия, несмотря на вентиляцию под положительным давлением со 100% O 2 . Если у ребенка первичная легочная гипертензия, то на рентгенограмме грудной клетки легкие выглядят совершенно нормальными, но может присутствовать заболевание паренхимы легких (например, синдром аспирации мекония или неонатальная пневмония) или врожденная диафрагмальная грыжа. Оценка состояния сердца с помощью эхокардиограммы может исключить врожденный порок сердца и подтвердить наличие надсистемного давления в легочной артерии.
Повышенное легочное сосудистое сопротивление, приводящее к легочной гипертензии и право-левому шунту, ухудшается при гипоксемии и ацидозе и улучшается при повышении напряжения O 2 и pH. Поэтому ППГН следует подозревать у любого доношенного или недоношенного новорожденного с артериальной гипоксемией и начинать лечение как можно скорее, чтобы предотвратить ее прогрессирование.
Поскольку у некоторых из этих пациентов имеется большой лево-правый шунт через первичное дуктус артериозус, Pa O2 может быть значительно выше в правой плечевой артерии, чем в нисходящей аорте; если пульсоксиметр, установленный одновременно на правой руке и на нижней конечности, показывает, что насыщение O 2 ниже на ноге, выявляется лево-правый шунт в дуктус артериозус.
Лечение заключается в механической вентиляции (см. раздел «Использование механической вентиляции» выше) со 100% O 2, поскольку O 2 является мощным легочным вазодилататором. Ощелачивание также может помочь вызвать расширение легочных артериол. Ощелачивание достигается медленной EV инфузией бикарбоната натрия в дозе 0,5-2 мэкв/кг/ч. Дозировка корректируется для поддержания pH около 7,45-7,5. Поскольку механическое расширение альвеол также приводит к вазодилатации, масочная и баллонная вентиляция в течение нескольких минут с O 2 также может быть полезной.
У многих пациентов ингаляционный оксид азота быстро улучшает оксигенацию, вызывая вазодилатацию легочных артериол. Оксид азота — это «эндотелиально-релизинг-фактор», который обычно вырабатывается эндотелиальными клетками и вызывает высвобождение гладкой мускулатуры артериол; считается, что его синтез аномально низок у детей с ППГН. Когда пациенты вдыхают низкие концентрации оксида азота через вентиляционный контур, оксид азота диффундирует в стенку легочных артериол, где он вызывает расслабление гладких мышц и увеличивает легочный кровоток. Оксид азота прочно связан с Hb (и тем самым инактивирован), поэтому системная циркуляция не вовлекается и системная гипотензия не возникает.
Толазолин (a -блокатор), вводимый в виде болюса в дозе 1-2 мг/кг EV в течение 5-10 мин, затем 0,5-2 мг/кг/ч EV, может помочь вызвать легочную вазодилатацию и улучшить оксигенацию. Поскольку толазолин может также вызывать системную вазодилатацию и гипотензию, он должен вводиться таким образом, чтобы обеспечить максимальное распределение в легочном кровообращении; при ППГН с шунтом правое-левое предсердие это достигается путем инфузии в вену верхней конечности или эпикраниальную вену или непосредственно в легочную артерию. Если развивается системная гипотензия, системная гипоксия усугубляется, но на начальном этапе ее можно лечить с помощью плазморасширяющего средства (например, физраствора или 5% человеческого альбумина, 10-15 мл/кг в течение 10 мин). Если АД или системная перфузия остаются сниженными, новорожденному вводят допамин в дозе 5-20 м г/кг/мин EV и/или добутамин в дозе 5-20 м г/кг/мин EV (ни один из этих препаратов не вводится артериальным путем). Однако гипотензия, вызванная толазолином, часто рефрактерна к лечению, что ограничивает полезность препарата. Толазолин также вызывает высвобождение гистамина, и с его применением связано кровотечение в верхних отделах ЖКТ; предварительно можно назначить антагонист H 2 рецепторов.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация может быть использована у детей с гестационным возрастом > 34 недель, которые, несмотря на медицинскую терапию, не могут получать адекватное количество кислорода и в противном случае не выживут (см. выше Использование механической вентиляции).
Следует также позаботиться о поддержании водно-электролитного баланса и гомеостаза глюкозы и Ca. Младенцев следует поместить в среду с нейтральной температурой и лечить антибиотиками при возможном сепсисе до получения результатов культуральных исследований.
Когда Pa O2 стабилизируется на уровне 100 мм рт. ст., начните отлучение, очень медленно снижая Fi O2 на 2-3%. В дальнейшем Fi O2 и давление в дыхательных путях снижаются поочередно. Цель — избежать больших изменений, поскольку быстрое снижение Pa O2 может снова привести к легочной вазоконстрикции и PPHN.
