Что такое тимус?
Тимус — это небольшой орган, расположенный за грудиной, в переднем средостении. Тимус является частью лимфатической системы , сети тонких сосудов, отвечающих за транспортировку лимфоцитов, типа белых кровяных клеток, которые помогают организму бороться с инфекцией. Тимус производит Т-лимфоциты , которые уничтожают вирусы, и стимулирует В-лимфоциты к выработке антител , которые борются с бактериями. Опухоли вилочковой железы встречаются редко и составляют менее 1% всех карцином.
Какие опухоли поражают тимус?
Существует три основных типа опухолей, которые могут возникать в тимусе: тимома, тимическая карцинома и тимический карциноид.
Тимома
Приблизительно 90% опухолей, развивающихся в тимусе, являются тимомами. Эти опухоли возникают из эпителиальных клеток, выстилающих тимус , и часто растут медленно, редко распространяясь за пределы самого тимуса . Однако некоторые тимомы более агрессивны и могут распространяться на окружающие ткани и органы (легкие и плевру). Тимома — это опухоль, которая в основном поражает возрастную группу 40-60 лет, без существенных различий между мужчинами и женщинами. Причины и факторы риска развития тимомы до сих пор неизвестны. Некоторые люди с тимомой также страдают от аутоиммунных заболеваний. Миастения гравис, встречающаяся по крайней мере в 30% случаев, является аутоиммунным заболеванием, наиболее часто связанным с тимомой. При миастении гравис нервные импульсы не передаются должным образом к мышцам, что вызывает сильную мышечную слабость. Часто страдают мышцы, контролирующие движения глаз и век, выражение лица и глотание. Примерно у 5-10% людей с тимомой также наблюдается анемия, известная как аплазия эритроцитов, или гипогаммаглобулинемия — дефицит иммунизирующих гаммаглобулинов, который повышает восприимчивость организма к инфекциям. Диагностика этих заболеваний иногда приводит к обнаружению тимомы.
Тимическая карцинома
Карцинома тимической железы составляет приблизительно 5-10% опухолей тимической железы. Как и тимома, тимическая карцинома происходит из эпителиальных клеток, выстилающих тимус . Однако при микроскопическом наблюдении эти клетки внешне сильно отличаются от нормальных тимических клеток. Кроме того, тимические карциномы растут быстрее, чем тимомы, и обычно чаще распространяются на другие участки, поэтому лечение тимической карциномы сложнее, чем лечение тимомы.
Тимическая карцинома
Тимические карциноиды являются нейроэндокринными опухолями , т.е. происходящими из гормонпродуцирующих клеток, выстилающих органы пищеварительного тракта и легкие, и характеризуются медленным развитием. Хотя карциноиды являются наиболее распространенным типом нейроэндокринных опухолей, опухоли, происходящие из тимуса, встречаются довольно редко. Они чаще поражают мужчин, чем женщин, и имеют большую склонность к распространению на другие участки или рецидивированию, чем тимомы. Карциноиды тимической железы часто связаны с синдромом множественной эндокринной неоплазии типа 1 (MEN-1), редким генетическим заболеванием, которое может вызывать перепроизводство гормонов паращитовидными железами, гипофизом и поджелудочной железой.
Каковы симптомы опухолей тимической железы?
Многие опухоли тимической железы не вызывают симптомов и обнаруживаются во время обследований, проводимых по другим причинам. При наличии, однако, симптомы могут включать:
- упорный кашель
- мышечная слабость
- сдавливание грудной клетки или боль в груди
- затрудненное дыхание
Некоторые тимические карциноиды характеризуются гиперсекрецией АКТГ , вещества, которое вызывает избыточное производство кортизола и других гормонов надпочечниками. Это состояние может вызвать:
- увеличение веса
- мышечная слабость
- диабет
- увеличение нежелательных волос на лице и теле
- тонкая или потемневшая кожа
Диагноз
При подозрении на тимому или другую опухоль тимуса врач сначала проводит ряд диагностических исследований, чтобы определить размер, форму и расположение опухоли, а также проверить, не распространилась ли она на другие участки. Эти исследования включают рентгенографию грудной клетки и/или компьютерную томографию и/или магнитно-резонансную томографию и/или ПЭТ-сканирование.
При подозрении на карциноидную опухоль тимической железы врач может провести сцинтиграфию на наличие рецепторов соматостатина. Карциноидные опухоли часто характеризуются наличием многочисленных рецепторов для соматостатина — вещества, подавляющего гормоны роста, метаболизма и пищеварения. Пациенты, проходящие эту сцинтиграфию, получают инъекцию синтетического аналога соматостатина (октреотида), меченного радиоактивным веществом. Сцинтиграфия выявляет наличие рецепторов соматостатина, экспрессированных на опухолевых клетках, что указывает на расположение и размер опухоли.
Диагноз тимомы и других опухолей тимической железы может быть поставлен только при исследовании образца ткани (биопсии), взятого из опухоли, либо с помощью игольчатой биопсии под контролем КТ, либо с помощью хирургической биопсии. Игольчатая биопсия предполагает взятие небольшого образца клеток тонкой иглой, которые затем исследуются под микроскопом. При хирургической биопсии врач делает небольшой разрез в груди и берет образец опухоли для анализа с помощью торакоскопии.
Патологоанатомы Онкологического центра Humanitas являются экспертами в определении того, является ли опухоль низкосортной (опухолевые клетки выглядят как нормальные клетки и растут медленно) или высокосортной (опухолевые клетки сильно отличаются от нормальных клеток и быстро растут). Знание этих различий может существенно повлиять на выбор метода лечения.
Лечение
В Humanitas работает мультидисциплинарная команда (онкологи, радиологи, хирурги, ядерные врачи и радиотерапевты, анатомические патологи), занимающаяся лечением опухолей тимической железы: будучи редким заболеванием, важно, чтобы терапевтический подход разрабатывался командой опытных специалистов. Лечение опухолей тимической железы зависит от типа опухоли, стадии заболевания и общего состояния здоровья пациента. Варианты лечения включают хирургию, радиотерапию и химиотерапию.
Хирургия
Операция по удалению опухоли является наиболее распространенным методом лечения тимомы и других опухолей тимической области. Опухоли, ограниченные тимусом (стадия I), обычно лечатся только хирургическим путем. Хирурги также удаляют опухоли, которые вторглись в ткани, прилегающие к тимусу (стадия II), соседние органы (стадия III) или грудную полость (стадия IV).
Химиотерапия и радиотерапия
Пациенты с местнораспространенной или метастатической тимомой могут получать комбинацию химиотерапии и/или лучевой терапии. В некоторых случаях химиотерапия и/или радиотерапия может проводиться после операции (адъювантная химиотерапия/радиотерапия) для предотвращения рецидива заболевания или до операции для уменьшения опухолевой массы (неоадъювантная химиотерапия/радиотерапия). Радиотерапия иногда используется для облегчения симптомов у неоперабельных пациентов. Пациенты с карциноидными опухолями могут получить пользу от лечения синтетическим гормоном октреотидом, который контролирует симптомы, связанные с гормонами, и способен замедлить рост заболевания.
Протоколы клинических исследований
Humanitas — это «Комплексный онкологический центр», одним из направлений деятельности которого является разработка и развитие протоколов клинических исследований. Это подразумевает контролируемое использование новых методов лечения, которые еще не были официально утверждены. Протоколы клинических исследований направлены на определение безопасности и эффективности терапии: они могут не излечить, но продлить жизнь или улучшить ее качество. Эти протоколы могут включать использование новых молекул различного происхождения, таких как химиотерапевтические или биологические препараты, действие которых направлено на механизм клеточной пролиферации, характерный для конкретного типа новообразования («интеллектуальные» препараты). Для получения дополнительной информации и понимания того, какие протоколы могут подойти для вашего случая, вам следует проконсультироваться с врачом.
Врачи
MARCO ALLOISIO
Руководитель — торакальная хирургия
PAOLO ANDREA ZUCALI
Руководитель клинической фармакологии — медицинская онкология и гематология
ANNA MARIA ASCOLESE
Ассистент — радиотерапия
UMBERTO CARIBONI
Ассистент — торакальная хирургия
FABIO DE VINCENZO
Ассистент — медицинская онкология и гематология
GIORGIO MARIA FERRAROLI
Ассистент — торакальная хирургия
MAURIZIO VALENTINO INFANTE
Руководитель секции клинических исследований в онкологии — торакальная хирургия
PIERINA NAVARRIA
Ассистент — радиотерапия
DAOUD RAHAL
Руководитель секции гистоцитопатологической и гематологической диагностики Отделение гистопатологической диагностики и дневной стационар — патологическая анатомия
MATTEO SIMONELLI
Ассистент — медицинская онкология и гематология
ALBERTO TESTORI
Заведующий секцией и помощник директора грудного отделения — торакальная хирургия
