Что такое пернициозная анемия?
Язвенная анемия — это форма анемии, вызванная дефицитом витамина B12 . Когда-то довольно распространенная и трудно поддающаяся лечению, эта конкретная анемия заслужила прилагательное «пагубная» из-за своей способности наносить серьезный ущерб и вызывать серьезные побочные эффекты. Сегодня, к счастью, пернициозная анемия встречается довольно редко и легко поддается лечению.
Причины
Язвенная анемия может развиться по разным причинам, но чаще всего проблема вызвана дефицитом всасывания витамина B12. В частности, пернициозная анемия часто вызывается отсутствием так называемого внутреннего фактора , гликопротеина, который необходим для правильного усвоения этого микроэлемента. Это вещество секретируется париетальными клетками желудка, которые примерно у 90% пациентов с пернициозной анемией подвергаются атаке и разрушаются аномальными антителами, которые также могут непосредственно воздействовать на внутренний фактор, не позволяя ему связываться с витамином или с кишечным рецептором. Это называется аутоиммунный атрофический гастрит или тип А или тип А , хронический воспалительный процесс, который поражает слизистую желудка и снижает ее функцию.
Атрофический гастрит может также иметь неиммунное происхождение, например, вследствие персистирования хронического гастрита различных видов, включая инфекцию helicobacter pylori (атрофический гастрит типа B).
Факторы риска развития пернициозной анемии
Пожилой и зрелый возраст, семейная история пернициозной анемии, северная этническая принадлежность, одновременное наличие аутоиммунных эндокринных заболеваний, таких как болезнь Аддисона, хронический тиреоидит, болезнь Грейвса, гипопаратиреоз, гипопитуитаризм, миастения гравис, вторичная аменорея, диабет I типа, дисфункция яичек, витилиго.
Сообщается, что у пациентов с пернициозной анемией в 3 раза повышен риск развития карциномы желудка.
Обходной путь и резекция желудка
В нормальных условиях, благодаря наличию внутреннего фактора, витамин B12 всасывается в нижнем отделе тонкой кишки, называемом подвздошной кишкой. Поэтому хирургическая резекция этого тракта может привести к дефициту витамина B12 и последующей пернициозной анемии.
То же самое касается удаления желудка или его части (гастрэктомия) или проведения операции желудочного шунтирования для снижения массы тела у пациентов с тяжелым ожирением, поскольку в таких обстоятельствах синтез внутреннего фактора в желудке отсутствует.
Дефицит продуктов питания
Язвенная анемия, вызванная снижением потребления пищи, встречается особенно редко; наибольшему риску подвержены строгие вегетарианцы и малоимущие, особенно пожилые люди (из-за снижения эффективности пищеварения и всасывания).
Витамин B12 в продуктах питания
Витамин B12 в основном содержится в мясной пище, тогда как в организме человека он сосредоточен в печени, где запасы в несколько мг покрывают потребности в течение длительного времени (до трех-пяти лет). Не случайно до того, как этот витамин был обнаружен и выделен, пернициозную анемию лечили большим количеством сырой бычьей печени. Сегодня B12 производится в лаборатории путем бактериальной ферментации, а также в небольших количествах вырабатывается некоторыми микроорганизмами, живущими в кишечнике человека.
Поглощение витамина B12
Витамин B12 в пище высвобождается и легко связывается со слюнным полипептидом R в желудочно-кишечном тракте в присутствии достаточного количества соляной кислоты. Попадая в двенадцатиперстную кишку, этот комплекс растворяется панкреатическими протеазами, и витамин B12 связывается с внутренним фактором Касла, секретируемым париетальными клетками желудка. Абсорбция этого комплекса опосредована рецепторами и происходит в подвздошной кишке. Очень небольшая часть всасывается путем простой диффузии (примерно один-два процента), что объясняет целесообразность перорального приема, при условии, что он высок и достаточно близко друг к другу.
Другие возможные причины
Язвенная анемия также может быть результатом хронической инфекции H. pylori или подавления кислотности желудка противоязвенными препаратами (H2-антагонисты, ингибиторы протонной помпы).
Наконец, энтеральные инвазии паразитами (например, червь ботриоцефалус, который потребляет этот витамин) и различные синдромы мальабсорбции (возникающие при коэлиакии, болезни Крона и т.д.) могут привести к дефициту витамина B12.
Клинические признаки и симптомы
У большинства пациентов с пернициозной анемией в сыворотке крови повышен уровень гастрина — гормона, выделяемого желудком для повышения желудочной секреции, которая у таких людей обычно отсутствует или недостаточна.
Атрофический глоссит (глоссит Хантера) часто наблюдается при пернициозной анемии, при которой слизистая оболочка языка гладкая и покрасневшая по краям и на кончике. Пациент жалуется на парагевзию, т.е. измененное восприятие вкуса.
При пернициозной анемии кожа и склеры могут иметь легкий желтушный оттенок, вызванный повышенным катаболизмом эритроцитов, при этом в сыворотке крови повышается уровень непрямого билирубина. Однако цвет лица, как правило, бледный, и пациент жалуется на трудности с концентрацией внимания, гипохлоргидрию или ахлоргидрию, раздражительность, головные боли, депрессию, нарушение равновесия и снижение умственных способностей (трудности с концентрацией внимания, ухудшение памяти).
В наиболее тяжелых и неадекватно леченных формах пернициозная анемия также поражает нервную систему, с диффузными парестезиями, особенно в конечностях, и снижением восприятия боли.
Язвенная анемия относится к категории мегалобластических анемий , поскольку характеризуется наличием эритроцитов, значительно увеличенных в объеме, недолговечных и значительно меньших по количеству, чем в норме.
Уход и лечение
Для лечения используются внутримышечные инъекции витамина B12, обычно с интервалом примерно в 30 дней.
В качестве альтернативы или в комбинации можно использовать пероральный прием доз, значительно превышающих суточную потребность.
