IPF не является заразным или инфекционным заболеванием, объясняет Обсерватория редких заболеваний, «оно не поражает детей и в настоящее время не имеет лечения, хотя терапия (пирфенидон), эффективная для пациентов с легкой или умеренной формой заболевания, и единственный препарат, одобренный для этого состояния, способен замедлить его прогрессирование и снизить уровень смертности по всем причинам. В Италии от 6 000 до 9 000 человек страдают от IPF, при этом ежегодно регистрируется около 450 новых случаев заболевания (заболеваемость составляет около 20 на 100 000 среди мужчин и 13 на 100 000 среди женщин)».
На сегодняшний день патогенез идиопатического легочного фиброза все еще неизвестен, хотя некоторые гены, связанные с этим заболеванием, были идентифицированы; кроме того, по мнению экспертов, может существовать связь с табакокурением и есть подозрение, что воздействие загрязняющих веществ, присутствующих в окружающей среде, может играть определенную роль: элемент, который в настоящее время изучается, подчеркивает профессор Венерино Полетти , директор Пневмологической больницы им.О. Пневмологическая больница им. Г.Б. Морганьи — Л. Пьерантони в Форли.
Но важным фактом является то, что в перечне диагнозов отсутствует достаточное количество пациентов, говорит профессор Чезаре Сальтини , директор Центра респираторных заболеваний университетской поликлиники Тор Вергата, во время дискуссии, организованной Osservatorio Malattie Rare. «В Лацио, по данным эпидемиологического исследования, проведенного на основе медицинских карт примерно 300-400 пациентов, в дополнение к данным баз данных о выписке из больниц, регистрам смертности и т.д., насчитывается около 15 случаев из 100 000 с заболеванием IPF, диагностированным на уровне, который можно определить как «возможный», и около 9,5 случаев из 100 000 в случае заболевания, диагностированного на уровне, который можно определить как уверенный (т.е. со всеми типичными признаками заболеваемости)», — пояснил Сальтини. «На мой взгляд, эти данные говорят о том, что мы все еще недооцениваем болезнь, учитывая, что диагноз сложен, и учитывая, что существует большое количество пациентов с диагнозом другого типа фиброза: вероятно, есть еще 30% людей, страдающих им, которые не имеют диагноза и поэтому не попадают в список IPF».
«В Ломбардии на основе базы данных «Denali», которая анонимно отслеживает все медицинские услуги, к которым гражданин имеет доступ, исследование показало, что на 10 миллионов жителей региона приходится около 3600 случаев IPF и 450 новых случаев в год», — объясняет профессор Серджио Харари , оперативное отделение пневмологии и служба UTIR гемодинамики и респираторной физиопатологии больницы Сан-Джузеппе — Мультимедика в Милане. «Среднегодовое число новых случаев остается постоянным, исходя из данных Ломбардии, в то время как рост касается кумулятивных случаев при распространенности».
«Ранняя диагностика чрезвычайно важна, хотя зачастую это очень трудно, поскольку заболевание часто проявляется неспецифическими симптомами, характерными для нескольких заболеваний легких», — сказал профессор Карло Ванчери , профессор респираторных заболеваний в Университете Катании. «По данным некоторых исследований, среднее время до постановки диагноза составляет 1-2 года, так что задержка может быть значительной».
Для постановки диагноза, который часто требует взаимодействия нескольких специалистов, важны различные анализы, но эксперты в ходе дискуссии подчеркивают важность роли врача общей практики и клинического обследования: «Клиническое подозрение на патологию уже должно возникнуть у врача общей практики, который должен заподозрить IPF всякий раз, когда при аускультации грудной клетки он или она воспринимает типичный шум «липучки» «, — подчеркивает профессор Харари, — «шум, который не является характерным для этого заболевания, но который вызывает сильное подозрение и должен побудить к дальнейшему исследованию». Два других исследования могут обеспечить достаточные элементы для подтверждения наличия проблемы и клинического подозрения на IPF, а именно рентгенография грудной клетки и спирометрическое исследование».
