Что такое идиопатический легочный фиброз?
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это хроническое, необратимое, инвалидизирующее и смертельное заболевание, характеризующееся прогрессирующим снижением функции легких. Клиническое течение IPF может быть трудно предсказуемым. Его прогрессирование связано с предполагаемым медианным сроком выживания 2-5 лет после постановки диагноза.
IPF — это заболевание, при котором рубцевание и окостенение легочной ткани препятствует нормальному функционированию легких. Предполагается, что у людей с IPF происходит первоначальное или повторяющееся повреждение клеток легких, называемых альвеолярными эпителиальными клетками, которые занимают большую часть альвеолярной поверхности. При повреждении или разрушении эпителиальные клетки разрастаются, чтобы покрыть обнажившуюся базовую мембрану. В присутствии патологических условий и трансформирующего фактора роста бета (TGFOІ) фибробласты накапливаются в этих поврежденных областях и дифференцируются в миофибробласты, которые выделяют коллаген и другие белки. В результате легочная ткань заживает и застывает, а альвеолы не могут расшириться настолько, насколько это необходимо, что снижает количество кислорода, поступающего в кровь, и приводит к функциональным нарушениям и инвалидности. 3
Неудовлетворенные потребности в ИПФ
IPF ГЁ — редкое заболевание, и осведомленность об этом состоянии ГЁ низкая. 3 IPF является более смертоносным, чем большинство злокачественных опухолей, включая рак молочной железы, рак простаты, некоторые формы лейкемии и лимфомы.4 Недавнее исследование, сравнивающее IPF с некоторыми злокачественными опухолями, показало, что только у пациентов с раком легких и поджелудочной железы выживаемость была хуже. 5
Единственным доступным в настоящее время методом лечения IPF является трансплантация легких, но она проводится менее чем у 5% пациентов. Считается также, что результаты трансплантации при IPF хуже, чем при трансплантации по другим показаниям. Оценка выживаемости после трансплантации IPF составила 95% в 30 дней, 73% в один год, 56% в три года и 44% в пять лет. 6
Причины и факторы риска
Хотя причина IPF пока не известна, некоторые данные свидетельствуют о том, что генетические факторы могут играть определенную роль в ее развитии. У 5% пациентов с FPH есть члены семьи с этим заболеванием. 7 Другие факторы риска включают: 7
- Употребление табака (в настоящее время или в прошлом);
- профессиональное воздействие некоторых видов пыли;
- вирусные инфекции;
- гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ);
- факторы окружающей среды.
Эпидемиология
- Несмотря на свою редкость, IPF является наиболее распространенной формой идиопатической интерстициальной пневмонии. Около 100 000 человек в США и 110 000 в Европе страдают от IPF. Каждый год в Европе у 35 000 новых пациентов диагностируется это заболевание. 8
- IPF обычно возникает у взрослых в возрасте 50-70 лет, особенно у тех, кто курит в прошлом, и поражает больше мужчин, чем женщин.
Симптомы
- Начальные признаки и симптомы IPF обычно включают:
- упорный сухой (непродуктивный) кашель; 3
- прогрессирующая потужная одышка (затрудненное дыхание при физической нагрузке)
- Двусторонний инспираторный треск при аускультации грудной клетки, напоминающий звук, издаваемый липучкой при ее медленном разрыве. 13
- Цифровой гиппократизм (или пальцы с барабанными палочками), деформация дистальных фаланг пальцев
- Поздние симптомы IPF могут включать:
- Одышка и/или кашель в состоянии покоя, которые влияют на нормальную повседневную деятельность, например, прием пищи, разговор по телефону или принятие душа. 12
IPF имеет непредсказуемое индивидуальное течение. У некоторых людей наблюдается быстрое прогрессирование и обострения, приводящие к госпитализации. 14 Недавно был предложен многомерный индекс и система классификации для прогнозирования смертности при IPF. Индекс называется GAP (Gender, Age, Physiology), он основан на учете пола, возраста и двух легочных физиологических переменных (FVC и DLCO), обычно оцениваемых в клинической практике для прогнозирования смертности при IPF.
Цели лечения IPF в основном заключаются в замедлении прогрессирования заболевания, предотвращении госпитализации и продлении выживания. Лечение должно быть начато на ранней стадии у каждого пациента.
Диагноз
Упорный кашель и характерное потрескивание “а velcro” во время дыхания, связанные с этим заболеванием, часто не распознаются как IPF. Вначале половине больных IPF ставят неправильный диагноз, поскольку симптомы часто путают с другими респираторными или сердечными заболеваниями, такими как астма, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) или сердечная недостаточность. 16.17
Диагностика включает исключение всех других известных причин фиброзного заболевания легких и можетГІвключать одну или несколько следующих процедур: 18
- история болезни и физическое обследование;
- проверка функции дыхания
- компьютерная томография высокого разрешения (HRCT);
- бронхоскопия
- биопсия легкого;
Половине всех людей с IPF требуется не менее одного года для постановки правильного диагноза. 19 Этот период особенно важен, поскольку без лечения МПФ со временем ухудшается20 и может быстро прогрессировать. 13
Лечение
Шестьдесят процентов людей с диагнозом IPF не получают немедленного лечения 21 или получают не самую лучшую доступную терапию. 22 Пациенты, которых чаще всего приходится лечить от IPF, находятся на самых поздних стадиях заболевания, когда функция легких и качество жизни уже сильно нарушены. 23
До 2011 года не существовало одобренных лекарств для людей с IPF. Сегодня существуют методы лечения, направленные на замедление снижения функции легких и ухудшения течения болезни. К ним относятся такие препараты, как антифибротические средства, антифибротический ингибитор киназы, кислородная терапия и легочная реабилитация. 24
