Эмфизема
Болезнь
Эмфизема — это заболевание легких, характеризующееся прогрессирующим разрушением, расширением и потерей эластичности альвеол — мешковидных структур в конце самых мелких ответвлений бронхов, в которых происходит газообмен между кровью и воздухом, которым мы дышим.
В альвеолах кровь заряжается кислородом, переносимым вдыхаемым воздухом, и выделяет углекислый газ, который удаляется с выдыхаемым воздухом. При эмфиземе прогрессирующее разрушение альвеол уменьшает площадь поверхности легких, используемую для газообмена, поэтому кровь больше не может получать достаточное количество кислорода и выводить весь углекислый газ, вырабатываемый организмом.
Прогрессирующее повреждение альвеол может привести к образованию пузырьков, разрыв которых может привести к осложнению эмфиземы: пневмотораксу (воздух попадает в плевральную полость и разрушает легкое).
Что такое
Люди с эмфиземой испытывают одышку (диспноэ) сначала при нагрузке, затем постепенно в состоянии покоя и иногда при кашле.
Основными причинами эмфиземы являются:
- табачный дым (наиболее частая причина)
- Длительное воздействие пассивного табачного дыма
- загрязнение воздуха или помещений (например, дым от печей, каминов, испарения и т.д.)
- профессиональное воздействие раздражающих паров, пыли или испарений на рабочем месте
- дефицит альфа-1-антитрипсина (ААТ) — белка, защищающего эластичные волокна легких от разрушения
Альфа1-антитрипсин ингибирует белок (эластазу нейтрофилов), который разрушает эластичную структуру легких и высвобождается клетками крови, называемыми нейтрофилами, которые устремляются к легким во время воспаления. Снижение уровня ААТ по генетическим или приобретенным причинам оставляет поле для разрушительного действия эластазы нейтрофилов.
- одышка, сначала при сильных нагрузках, затем все более легкая, наконец, даже в состоянии покоя
- хронический кашель с мокротой, особенно если он связан с хроническим бронхитом
- тахипноэ (увеличение числа дыхательных актов в минуту) при удлиненном выдохе: усиливается по мере прогрессирования заболевания
- тахикардия (увеличение числа ударов сердца в минуту): усиливается по мере прогрессирования заболевания
- цианоз: ногти и губы пациента могут стать фиолетовыми по мере прогрессирования заболевания
- Бочкообразная грудная клетка: у пациента с эмфиземой наблюдается расширенная (как бы зафиксированная при вдохе), бочкообразная грудная клетка из-за прогрессирующего накопления воздуха в легких
- усталость диафрагмальной мышцы, основной мышцы для дыхания, которая постепенно уплощается, постепенно снижая свою функцию
- использование вспомогательных дыхательных мышц
Диагноз
Диагноз эмфиземы обычно ставится, когда болезнь уже находится в запущенной стадии. На ранних стадиях пациенты не обращают особого внимания на симптомы, в основном на одышку при нагрузке, и, как правило, корректируют свой образ жизни, избегая занятий, вызывающих одышку.
По мере прогрессирования заболевания одышка усиливается, все больше ограничивая способность выполнять нормальную повседневную деятельность. Именно в этот момент большинство людей обращаются за медицинской помощью.
Если эмфизема возникает рано (в возрасте до 45 лет) и/или при отсутствии признанных факторов риска, полезно провести анализ на содержание АлАТ в крови и проверить наличие генетических аномалий. В случае положительного результата все родственники первой степени родства пациента должны быть обследованы на наличие заболевания.
Для оценки эмфиземы используются следующие диагностические тесты:
- Рентгенография грудной клетки : может подтвердить диагноз эмфиземы в запущенных случаях и помогает исключить другие заболевания, вызывающие одышку
- КТ грудной клетки : позволяет более точно оценить архитектуру легких и поражение эмфиземой, даже на ранних стадиях
- Анализ гемогаза — это забор артериальной крови, обычно из артерии в запястье, который измеряет содержание кислорода и углекислого газа в крови
- Тесты дыхательной функции (например, спирометрия): измерение объемов и потоков в легких
- тест походки (на 6 минуте): используется для оценки степени толерантности к физическим нагрузкам и для контроля эффективности программы респираторной реабилитации.
Терапия
Лекарства, принимаемые по назначению врача, не могут восстановить структурные повреждения, вызванные эмфиземой, но они могут облегчить симптомы и задержать прогрессирование заболевания:
- ингаляционные кортикостероиды (через предварительно дозированные спреи, аэрозоли)
- Ингаляционные бронходилататоры (через предварительно дозированные спреи, аэрозоли)
- Системные антибиотики при легочных инфекциях
Кроме того, лечение эмфиземы основано на:
- программы респираторной реабилитации
- кислородная терапия (в количествах, предписанных пульмонологом на основании показателей кислорода, измеренных с помощью анализа гемогаза)
- Вакцинация: противопневмококковая и противогриппозная (ежегодная) для профилактики рецидивов заболевания на инфекционной основе
- хирургическое лечение (буллэктомия, операции по уменьшению наиболее поврежденных эмфиземой частей легкого, трансплантация легкого)
- эндоскопические процедуры уменьшения объема (в очень избранных случаях и в специализированных центрах)
- Неинвазивная механическая вентиляция (маски) в отдельных случаях, как правило, характеризующихся высоким уровнем PaCO2 и частыми госпитализациями в связи с обострениями заболевания. Инвазивная механическая вентиляция через трахеостомическую канюлю предназначена для самых тяжелых случаев.
Эпидемиологические данные
Врожденный дефицит (или наследственный дефицит ) альфа1-антитрипсина (DAAT) — это генетическое заболевание, которое передается как аутосомно-сочетанный признак и обуславливает повышенный риск развития заболеваний легких и/или печени. DAAT страдает 1 из 2 000 — 5 000 человек в Италии.
Рекомендации и профилактика
Для профилактики заболевания необходимо:
- Бросить курить и избегать пассивного курения
- избегать контакта с веществами, раздражающими дыхательные пути, дома (кухонные пары и испарения, спреи для чистки бытовой техники, моющие средства, краски и т.д.) и на улице (загрязняющие вещества, выхлопные газы и т.д.)
- практиковать регулярную физическую активность и дыхательные упражнения
- соблюдать здоровую, сбалансированную диету
- профилактика легочных инфекций с помощью вакцинации против пневмококка и гриппа
Дата публикации: 19 марта 2013 , последнее обновление 28 ноября 2019
