В последние десятилетия ландшафт респираторной медицины пополнился определением разнообразной группы патологий — интерстициальных пневмоний [1] (рис. 1)
Хотя интерстициальная болезнь легких (ИБЛ) считается редким заболеванием, она все еще представляет собой медицинскую проблему из-за сложности ее диагностики и существенной невозможности лечения.[1]
Идиопатический легочный фиброз (IPFидиопатический легочный фиброз) является наиболее тяжелой и частой формой идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП:идиопатическая интерстициальная пневмония), группы ИЛД неизвестной причины, характеризующихся различными формами воспаления и фиброза.[2] (Таблица 1)
Фактически, по оценкам, на долю IPF приходится около 70% случаев ИЛД. [3]
Таблица 1 — Пересмотр классификации идиопатических интерстициальных пневмоний Американского торакального общества/Европейского респираторного общества: мультидисциплинарная диагностика
* Причины, по которым идиопатическая интерстициальная пневмония не поддается классификации, включают (1) неадекватные клинические, рентгенологические или патологические данные и (2) значительные расхождения между клиническими, рентгенологическими и патологическими данными, которые могут возникать в следующих ситуациях: (a) предыдущая терапия привела к существенным изменениям в рентгенологических или гистологических результатах (например, биопсия десквамативной интерстициальной пневмонии после стероидной терапии показала только остаточную неспецифическую интерстициальную пневмонию); (b) новое образование или необычный вариант признанного образования, которое неадекватно характеризуется текущей классификацией Американского торакального общества/Европейского респираторного общества (например, вариант организованной пневмонии с прогрессирующим фиброзом); и (c) множественные компьютерно-томографические и/или патологические формы высокого разрешения, которые могут наблюдаться у пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией.
Таблица 1 в ссылке [4]
IPF — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся аберрантным отложением внеклеточного матрикса, приводящим к ремоделированию легких[5] (Рисунок 1)
Рисунок 1 — Ремоделирование легких при ИПФ
Пациенты с IPF и гистопатологической картиной обычной интерстициальной пневмонии (UIP:обычная интерстициальная пневмония) имеют более низкую выживаемость , чем пациенты с другими формами хронической IIP, включая неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP:неспецифическая интерстициальная пневмония) (Рисунок 2). [6]
Рисунок 2 — Выживаемость в зависимости от гистопатологической подгруппы
Пациенты с UIP имеют значительно более низкую выживаемость (p>0,001, тест суммы рангов) по сравнению с неспецифической интерстициальной пневмонией (NSIP) и другими подгруппами. Медиана выживаемости пациентов с UIP составила 2,8 года.
Адаптировано из рисунка 2 в ссылке 6
Примечательно, что выживаемость пациентов с IPF хуже, чем при многих видах рака (например, молочной железы, яичников и колоректального рака) [7] (рис. 3).
Рисунок 3 — Сравнение 5-летней выживаемости при IPF и различных видах рака.
Статистические данные по раку получены из Национального института рака США [8]
Адаптировано из рисунка 2 Ссылка 8
За последнее десятилетие произошла значительная эволюция в определении болезни и диагностических критериях, что способствовало проведению ряда высококачественных клинических испытаний, оценивающих новые потенциальные методы лечения IPF. Эти огромные усилия медицинского сообщества и промышленности привели к выявлению препаратов, способных замедлить функциональный спад и прогрессирование этого разрушительного заболевания.[7]
