КЛАССИФИКАЦИЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ПНЕВМОПАТИЙ

Под подразумевается обозначение диффузных инфильтративных пневмопатий: это хроническое т подострое воспаление (интерстициальная пневмония ), которое может перерасти в диффузный интерстициальный фиброз различной степени выраженности. Процесс исходит из легочного интерстиция и поражает его (бронхи, артерии, вены, межлобулярные перегородки, бронхиолы альвеолярной стенки) Полное спонтанное разрешение не является частым явлением, но может быть обусловлено терапией. Основные применяемые препараты — кортикостероиды, лечение основано на первичном излечении. Если кортикостероиды неэффективны, можно рассмотреть другие препараты. (антиметаболиты, такие как азатиоприн) т цитостатические препараты: такие как метотрексат, циклофосфамид, колхицин, циклоспорин)Полезность этих препаратов в настоящее время оценивается. Лечение с помощью такой терапии иногда невозможно из-за наличия декомпенсированного диабета. Профилактика: Пациенты, получающие иммуносупрессивную терапию, нуждаются в защитной изоляции от внешней среды из-за риска развития различных инфекций. Установленные для этой цели правила предусматривают наличие одноместных палат, оборудованных соответствующими системами вентиляции (положительное или отрицательное давление, в зависимости от ситуации), индивидуальными туалетами, внешним фильтром между палатой и коридором и правилами, которые должен соблюдать медицинский персонал,маски,перчатки и т.д. И это также касается пациента и посетителей, которые должны быть адаптированы в соответствии с типом патологии заражения. Другие профилактические меры : соединения систем вспомогательного дыхания должны быть стерильными и одноразовыми, дыхательный контур следует заменять каждые12/24часов, жидкости для небулизации должны содержаться в стерильных условиях, а любой конденсат, образующийся в трубках, должен быть устранен.

Обычная интерстициальная пневмопатия (UIP)

Большинство случаев идиопатического легочного фиброза относятся к этой структуре, настолько, что в клинической практике UIP отождествляют с идиопатическим легочным фиброзом. Она поражает преимущественно мужчин среднего возраста и не связана с курением сигарет. Симптомы включают постоянный сухой кашель, одышку, астению и иногда лихорадку. Обычно поражаются суставы, и может развиться артрит. На более поздних стадиях развивается легочное сердце. Средняя выживаемость, хотя и различная, составляет 6-10 лет. Лабораторные тесты, характерные для аутоиммунных заболеваний, часто бывают положительными. Рентгенограммы грудной клетки показывают ограничение паренхимы легких, более выраженное интерстициальное поражение нижних долей и, иногда, вид «улья», с характерным субплевральным распределением на КТ и HRCT. Хотя эти признаки не являются диагностическими, они в значительной степени указывают на UIP. Гистологический : биопсия и БАЛ показывают многочисленные фибропласты и воспаление по всей пораженной паренхиме легких. Лечение стероидами и иммунодепрессантами в большинстве случаев оказывается безуспешным, а смертность составляет около 60-70%.

(Десквамативная интерстициальная пневмопатия (DIP)

Состояние, характеризующееся временной однородностью патологии, более чем в 90% случаев связано с курением сигарет, которое, вероятно, является наиболее важным этиологическим фактором. Клинически заболевание протекает медленнее и выживаемость значительно выше, чем при UIP. Реакция на стероидную терапию часто бывает неожиданной.

Читайте по теме:  Туберкулез в России 2020

Острая интерстициальная пневмопатия (ОИП)

Идентифицируется с синдромом Хаммана-Рича и является очень редким патологическим образованием. Он характеризуется временной однородностью заболевания, очень быстрым прогрессированием и плохим ответом на терапию. Рентгенографический вид интерстициально-альвеолярной формы

(Неспецифическая интерстициальная пневмопатия (НСИП))

Это необычная форма. Он имеет временную однородность и графически характеризуется диффузным и частым вовлечением интерстиция, без альвеолярного компонента. Умеренный фиброз встречается примерно в половине случаев. Прогноз относительно благоприятный, благодаря отличному ответу на стероидную терапию

(Бронхиолит облитерирующий, бронхиолит облитерирующий с пневмонией (BOOP) и криптогенная организующаяся пневмония (COP))

Эти состояния приводят к воспалению терминальных бронхиол с различной степенью обструкции. Облитеративный бронхиолит включает в себя констриктивную форму с воспалением и фиброзом мелких воздушных пространств, которая может возникать при некоторых заболеваниях соединительной ткани и у реципиентов трансплантата легких и костного мозга, и пролиферативную форму, характеризующуюся образованием грануляционной ткани между просветами терминальных бронхиол, с различной степенью вовлечения легочной паренхимы (BOOP). Современное мнение заключается в том, что начальным событием является поражение легких, которое затем подвергается «организации», и что бронхиолит не всегда присутствует, поэтому в настоящее время заболевание называется криптогенной орогенной пневмонией (COP). На КТ имеются множественные участки вовлечения альвеол и/или помутнения «земляного стекла» с преимущественно периферическим распространением. BOOP/COP может быть связан с другими заболеваниями и имеет медленно прогрессирующее течение, с хорошим ответом на стероиды. Хотя описаны случаи спонтанной ремиссии, прогноз неизменно неблагоприятный в течение более или менее длительного периода времени .

(Острый отек легких)

При остром отеке легких, вызванном левожелудочковой недостаточностью, тень сердца увеличена в размерах, верхнее средостение увеличено, и признаки отека обычно затрагивают нижние поля легких; часто присутствуют полосы Керли B (горизонтальные периферические линии около оснований, 1-2 см в длину), и часто встречается плевральный выпот. При ОРДС альвеолярные инфильтраты поражают легкие полностью, при этом отсутствуют увеличение средостения, увеличение изображения сердца или плевральный выпот.

(вторичный легочный фиброз: (коллагенопатии, особенно ревматоидный артрит, склеродермия, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани, пневмокониоз, особенно асбестоз)

(Пневмонит повышенной чувствительности: (экстернальный аллергический ливеолит) в результате воздействия термофильных актиномицетов, антигенов, присутствующих в кондиционерах, голубиных перьях и т.д.)

(клинические случаи:12)