6. БОЛЕЗНИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
76. БОЛЕЗНИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ ЛЕГКИХ
Группа заболеваний известной или неизвестной причины, характеризующихся эозинофильными легочными инфильтратами и, как правило, эозинофилией периферической крови.
Эозинофильная пневмония иногда называется синдромом легочных инфильтратов с эозинофилией (IPE).
Этиология и патофизиология
Причины включают паразитов (например, нематоды, личинки Toxocara, филярии), лекарства (например, пенициллины, аминосалициловая кислота, гидралазин, нитрофурантоин, хлорпропамид, сульфаниламиды), химические сенсибилизаторы (например, карбонил никеля, вдыхаемый как ингалятор, карбонил никеля, вдыхаемый в виде паров) и грибков (например, Aspergillus fumigatus, причина аллергического бронхолегочного аспергиллеза, см. ниже). Однако большинство эозинофильных пневмоний имеют неизвестную этиологию, хотя подозревается механизм гиперчувствительности. Эозинофилия предполагает реакцию гиперчувствительности I типа; другие аспекты синдрома (васкулит, круглоклеточные инфильтраты) предполагают реакции III и, возможно, IV типа.
Эозинофильные пневмонии (см. табл. 76-3) часто ассоциируются с бронхиальной астмой. Те, которые связаны с астмой, и те, которые неизвестной этиологии, можно разделить на 3 основные группы: Внебольничная бронхиальная астма с синдромом IPE, которая часто является аллергическим бронхолегочным аспергиллезом; внутрибольничная бронхиальная астма с синдромом IPE (хроническая эозинофильная пневмония), обычно с характерными периферическими инфильтратами на рентгенограмме грудной клетки; и аллергический гранулематоз (синдром Чурга-Стросса), вариант узелкового полиартериита с пристрастием к легким. Простая эозинофильная пневмония (синдром Лёффлера) иногда может быть связана с легкой формой астмы.
Эозинофильные пневмонии, не связанные с астмой, включают острые эозинофильные пневмонии, синдром эозинофилии-миалгии и синдром гиперэозинофилии . Острая эозинофильная пневмония, отдельное явление с неизвестной причиной, вызывает острую лихорадку, тяжелую гипоксемию, диффузные легочные инфильтраты и > 25% эозинофилов в бронхоальвеолярной лаважной жидкости; она быстро и полностью разрешается при лечении кортикостероидами. Синдром эозинофилии-миалгии связан с приемом внутрь большого количества загрязненного л-триптофана, используемого в качестве пищевой добавки. Легочные инфильтраты иногда появляются наряду с типичными признаками: миалгией, мышечной астенией, сыпью и индурацией мягких тканей, напоминающими склеродермию. Диагностическими критериями синдрома гиперэозинофилии являются стойкая эозинофилия > 1500/мм 3 в течение более 6 месяцев, отсутствие других причин эозинофилии и системное поражение сердца, печени, селезенки, ЦНС или легких. Обычно в процесс вовлекается сердце. Часто наблюдаются лихорадка, потеря веса и анемия. Тромбоэмболия, чаще артериальная, чем венозная, встречается часто.
Характерно, что альвеолы заполнены эозинофилами и крупными мононуклеарными клетками, а септы инфильтрированы эозинофилами, плазматическими клетками, крупными и мелкими мононуклеарными клетками. Кроме того, наблюдаются слизистые пробки в бронхиолах и инфильтрация сосудов.
Симптомы и признаки
Симптомы и признаки могут быть как легкими, так и угрожающими жизни. Синдром Лёффлера может включать низкую температуру, минимальные (или отсутствующие) респираторные симптомы и быстрое разрешение. Другие формы синдрома IPE дают лихорадку с симптомами бронхиальной астмы, включая кашель, хрипы и одышку в покое. Без лечения хроническая эозинофильная пневмония часто прогрессирует и угрожает жизни, как и острая эозинофильная пневмония. Обычно характерна значительная эозинофилия крови (от 20 до 40 %, иногда значительно выше). На рентгенограммах грудной клетки видны инфильтраты, быстро развивающиеся и исчезающие в разных долях (мигрирующие инфильтраты).
Гельминтозы следует исследовать с учетом географического происхождения пациента. В мокроте могут присутствовать паразиты и A. fumigatus. Необходимо собрать полный лекарственный анамнез. Дифференциальный диагноз включает туберкулез, саркоидоз, болезнь Ходжкина и другие лимфопролиферативные заболевания, эозинофильную гранулему легкого, десквамативную интерстициальную пневмонию и коллагенопатии. Пневмонит гиперчувствительности и гранулематоз Вегенера лишь в редких случаях связаны с эозинофилией.
Заболевание может быть доброкачественным, самоограничивающимся и не требующим лечения. Однако если симптомы достаточно тяжелые, кортикостероидная терапия (например, преднизон, как при гиперчувствительном пневмоните, см. выше) обычно очень эффективна; при острой эозинофильной пневмонии и хронической идиопатической эозинофильной пневмонии такое лечение может спасти жизнь. При наличии бронхиальной астмы показана обычная терапия астмы (см. Астма в главе 68). При заражении гельминтами следует использовать соответствующие препараты-паразиты (см. гл. 161).
