Паоло Галло и Джанлуиджи Кондорелли
Сердечная недостаточность — это клинический синдром, характеризующийся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, которая не способна перекачивать достаточное количество крови для удовлетворения потребностей организма в обмене веществ. Он встречается часто и является растущей глобальной проблемой здравоохранения, особенно в западном мире. Увеличение среднего возраста, снижение смертности от острых сердечных событий (например, инфаркта миокарда), успехи в лечении хронических сердечно-сосудистых заболеваний (например, ишемической болезни сердца), высокого кровяного давления или сахарного диабета, по-видимому, скорее откладывают начало заболевания, чем предотвращают его. Примерно 5 миллионов американцев страдают этим заболеванием, и каждый год диагностируется более полумиллиона новых случаев, в результате чего ежегодно требуется почти 900 000 госпитализаций.
В Европе распространенность заболевания в общей популяции колеблется от 0,4 до 2 %, а в Италии им страдают не менее полумиллиона человек. Частота заболевания значительно увеличивается с возрастом, являясь наиболее частой причиной госпитализации среди населения старше 65 лет. Прогноз заболевания одинаково неблагоприятный, если не устранить основную причину. Средняя смертность среди пациентов, страдающих этим синдромом, составляет около 50% в течение 5 лет, а в наиболее тяжелых случаях смертность составляет 50% в течение 1 года. Примерно в 40 % случаев смерть наступает внезапно, вероятно, из-за начала фатальной аритмии. Сердечная недостаточность является серьезной проблемой здравоохранения, составляя по объему ресурсов 1-2 % от общих расходов на здравоохранение в Европе и США.
В основе сердечной недостаточности может лежать несколько разнородных клинических состояний. Артериальная гипертензия раньше была наиболее частой этиологией сердечной недостаточности, но с 1980-х годов возросшие терапевтические возможности значительно снизили ее частоту как причинного фактора. Хотя в меньшем проценте случаев сердечная недостаточность может быть вторичной по отношению к заболеваниям клапанов сердца, аномалиям перикарда или заболеваниям сердечной мышцы (первичные кардиомиопатии). В западном мире ревматические заболевания все реже становятся причиной сердечной недостаточности, а врожденные пороки сердца составляют небольшой процент причин сердечной недостаточности. Различные несердечные патологические состояния могут вызывать дисфункцию миокарда при прямом или косвенном участии сердечной мышцы.К ним относятся эндрино-метаболические изменения (заболевания щитовидной железы, феохромоцитома и т.д.), некоторые лекарства или токсические вещества (отравление тяжелыми металлами, противораковые препараты), инфекционные и воспалительные заболевания (системная волчанка , ревматоидный артрит и т.д.) и другие системные состояния, например, хронические заболевания легких. Кроме того, существуют факторы, которые посредством различных механизмов, таких как повышенные метаболические требования к организму, могут усугубить симптомы сердечной недостаточности или усугубить клиническую ситуацию, например, начало аритмического события, анемия, беременность, гипертонический криз или инфекционное событие.
В зависимости от патофизиологии сердечная недостаточность подразделяется на систолическую и диастолическую . В первом случае происходит уменьшение количества крови, изгоняемой из желудочка во время каждого систолического выброса, с последующим увеличением количества остаточной крови внутри желудочка (теледиастолический объем), что сопровождается застоем венозного русла в верхнем течении. Увеличение теледиастолического объема вызывает повышение давления в полости желудочка с последующим расширением левого желудочка, что характерно для более продвинутых стадий систолической декомпенсации. При диастолической декомпенсации, с другой стороны, не наблюдается снижения сократительной функции, а скорее дисфункция фазы выброса из-за снижения скорости или объема наполнения желудочков с последующим застоем легочной венозной или системной венозной циркуляции. Классификация в правая декомпенсация и левая декомпенсация , согласно наиболее вовлеченным отделам сердца, относится к наличию преобладающего поражения левого или правого желудочка, с соответствующим венозным застоем легочных вен или системных вен. С другой стороны, разделение на острый и хронический , связано с клиническим проявлением симптомов. Хроническая форма встречается чаще всего и характеризуется постоянным присутствием признаков и симптомов заболевания: одышка (затрудненное дыхание, чувство нехватки воздуха ), которая может возникать при стрессе или в состоянии покоя, склонность к отекам и явное снижение сердечной функции. Острая форма, с другой стороны, может быть фазой обострения хронической дисфункции, с одной стороны, или внезапным проявлением серьезного повреждения сердца, например, после обширного инфаркта миокарда.
Для пациентов, страдающих сердечной недостаточностью, характерны различные симптомы и признаки, многие из которых обусловлены застоем венозной системы, снижением кровотока на периферии и нейрогормональными механизмами, которые активируются в качестве первоначальной попытки компенсировать систему кровообращения, но затем оказываются в первую очередь ответственными за клиническое ухудшение (адренергическая нервная система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система-RAS). Одышка, которая является основным симптомом сердечной недостаточности, обусловлена застоем в легких, приводящим к образованию интерстициального отека, который уменьшает растяжимость легких. Этот симптом не является специфическим для сердечной недостаточности и может встречаться при других сердечных (пороки митрального или аортального клапанов) и несердечных (хронические респираторные заболевания) заболеваниях. Дыхательная недостаточность, связанная или не связанная с наличием кашля, может возникать как при физической нагрузке ( exertional dyspnoea ), так и в состоянии покоя, заставляя пациента держать грудную клетку вертикально, чтобы избежать ее возникновения ( orthopnoea ), или резко просыпаться после сна ( paroxysmal nocturnal dyspnoea ). Для определения функционального класса пациентов используется классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца: она оценивает физическую деятельность, которую пациент способен выполнять без появления одышки, разделяя пациентов на четыре класса по степени тяжести от i до iv. Другие симптомы включают астению (чувство усталости и слабости), желудочно-кишечные расстройства и расстройства питания (чувство вздутия, запор и боли в животе, анорексия), олигурию (снижение диуреза) и церебральные симптомы (беспокойство, спутанность сознания, бессонница), которые связаны с уменьшением периферического кровотока.
Клинически наблюдаются такие изменения кожи, как гипотермия или цианоз конечностей, что связано с активацией адренергической нервной системы и снижением перфузии тканей. При обследовании сердечно-сосудистой системы выявляются признаки любого основного заболевания, которое может быть причиной недостаточности. Частота сердечных сокращений обычно увеличена; аускультация сердца может выявить особый ритм (ритм галопа), характеризующийся появлением дополнительных тонов или наличием других признаков, таких как шумы, признаки изменения функции клапанного аппарата. Осмотр грудной клетки может быть совершенно нормальным при легких формах, но когда давление в легочной системе чрезмерно возрастает, вызывая экссудацию жидкости в интерстициальное пространство, в базальных отделах выслушиваются «влажные» шумы, пока, как и в случае откровенного отека легких, они не распространяются на все легочные поля со значительным нарушением дыхательной функции. При хронической декомпенсации также может наблюдаться наличие жидкости, скапливающейся в плевральном пространстве (гидроторакс). Клиническое обследование брюшной полости может зафиксировать увеличение размеров печени (гепатомегалия) или выпот в брюшинной полости (асцит) после устойчивого и длительного повышения давления в печеночных венах. Периферические отеки — еще одна клиническая особенность этого синдрома. Обычно обнаруживается на претибиальном и маллеолярном уровне, билатерально, у пациентов, которые находятся в вертикальном положении, у лежачих пациентов локализуется на пресакральном уровне. Отек верхних конечностей или генерализованный отек (анасарка) встречается редко и наблюдается только в запущенных или нелеченых формах.
Обследование пациентов с сердечной недостаточностью направлено на определение типа дисфункции и степени нарушения сердечной деятельности, выделение любых обратимых причинных факторов, а также определение прогноза и подбор лечения. Лабораторные тесты позволяют предположить диагноз декомпенсации и исключить возможные системные причины или сопутствующие патологии, такие как почечная недостаточность, тиреотоксикоз или феохромоцитома. Оценка нейрогормональных изменений, наблюдаемых при сердечной недостаточности, также была важна. Уровень норадреналина, ренина, ангиотензина ii, альдостерона и, в еще большей степени, предсердного и желудочкового натрийуретических пептидов (ANP и BNP) в сыворотке крови во многих исследованиях коррелирует с прогрессированием и прогнозом заболевания. В частности, ANP и BNP увеличиваются в циркуляции во время дисфункции миокарда, по механизмам, которые до конца не определены, еще до появления откровенных клинических проявлений, и поэтому оказались наиболее важными гуморальными показателями для диагностики и оценки ответа на лекарственную терапию. Двенадцатилучевая электрокардиограмма редко бывает нормальной у пациентов со сниженной фракцией выброса и позволяет выявить важные изменения, которые могут указать на точную этиологию, например, ишемию или гипертонию. Кроме того, он документирует возможные нарушения электрического ритма, такие как брадиаритмии или тахиаритмии, например, трепетание или фибрилляция предсердий, которые могут лежать в основе клинической декомпенсации. Электрокардиография с физической нагрузкой также может быть полезна для уточнения возможной ишемической этиологии и оценки толерантности пациента к физической нагрузке. Рентген грудной клетки в двойной проекции может показать увеличение размеров сердца, признаки измененного легочного кровотока (например, растяжение легочных сосудов) или, в некоторых случаях, определить наличие плеврального выпота. Полное эхокардиографическое исследование (одномерное и цветное допплерографическое ) является обязательным, поскольку оно позволяет установить этиологический диагноз и дает информацию о патофизиологических механизмах, тяжести дисфункции желудочков и прогнозе, а также позволяет оценить течение заболевания и ответ на терапию. Эхокардиографическое исследование дает информацию о размере, геометрии, систолической и диастолической функции левого желудочка; позволяет изучить морфологию и функциональность клапанного аппарата, благодаря использованию допплеровского метода , который анализирует скорость трансвальвулярных потоков и выявляет наличие стеноза или недостаточности. Катетеризация сердца обычно не требуется для постановки диагноза, но может дать очень полезную информацию об этиологии декомпенсации, поскольку позволяет измерить такие важные параметры, как сердечный выброс и давление наполнения. Кроме того, коронарная ангиография может быть использована для выявления ишемических причин дилатации желудочков, которые могут выиграть от реваскуляризации, либо чрескожной, путем коронарной ангиопластики, либо хирургической, путем шунтирования коронарных артерий. Эндомиокардиальная биопсия проводится, когда патология сердечной мышцы не имеет вальвулярной, коронарной или гипертонической причины и связана с серьезным подозрением на воспалительную (вирусный миокардит), инфильтративную (саркоидоз или амилоидоз) или дегенеративную (аритмогенная дисплазия правого желудочка) формы.
Лечение сердечной недостаточности является одним из основных направлений научных исследований в кардиологии. Однако выявление и устранение причины, а значит, и проведение этиологической терапии, возможно лишь в небольшом проценте случаев. В других ситуациях терапевтической целью является уменьшение симптомов, увеличение функциональной автономии пациента, замедление прогрессирования заболевания и предотвращение осложнений, что позволяет увеличить выживаемость и улучшить качество жизни. Терапевтические возможности для пациентов с сердечной недостаточностью значительно расширились, и в настоящее время проводится все больше исследований. Во многих случаях медикаментозной терапии недостаточно для контроля заболевания, и часто приходится комбинировать несколько препаратов. Основу терапии декомпенсации составляют диуретики, препараты, улучшающие сократимость желудочков (положительное инотропное действие), вазодилататоры и препараты, антагонизирующие нейрогормональные системы. Диуретическая терапия является наиболее проверенной стратегией для снижения задержки воды и уменьшения работы сердца. Несколько клинических испытаний показали, что применение диуретиков снижает риск смерти и прогрессирования заболевания. Однако оптимальное применение диуретиков требует снижения потребления соли с пищей и ежедневного контроля массы тела. Ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина ii, молекулы, антагонизирующие ренин-ангиотензиновую систему, как показали многочисленные клинические исследования, являются ключевыми препаратами в лечении декомпенсации. Действуя как вазодилататоры, они уменьшают работу сердца, но также оказывают важное влияние на уменьшение прогрессирующей дилатации и функционального ухудшения желудочка, тем самым значительно улучшая выживаемость. Дополнительное действие, направленное на антагонизацию нейрогормональной системы, которая активизируется при сердечной недостаточности, оказывают антиальдостероновые диуретики, такие как спиронолактон, действие которых не зависит от мочегонной и калийсберегающей активности. Другая фармакологическая категория, которая оказалась чрезвычайно эффективной для замедления прогрессирования заболевания и улучшения симптомов, представлена молекулами с действием бета-блокаторов. Эти препараты противодействуют активации симпатических нервов и снижают частоту сердечных сокращений, потребление кислорода и, следовательно, работу сердца, увеличивая время диастолического наполнения. В результате улучшается механика желудочков и оказывается важное противоишемическое и антиаритмическое действие. Препараты с инотропным действием включают ряд молекул, неоднородных по структуре и механизму действия, которые объединяет свойство повышать сократительную функцию кардиомиоцита. Для многих из них их применение пока не доказало своей эффективности, а для других ограничено острыми состояниями или, в любом случае, временно в фазах дестабилизации хронических форм (допамин, добутамин, амринон, эноксимон). Дигиталис, исторический препарат для лечения декомпенсации, является единственным соединением с положительным инотропным действием, используемым хронически. Его действие обусловлено повышением сердечного инотропизма и одновременным брадикардизирующим эффектом, что особенно полезно для пациентов с фибрилляцией предсердий. Определенные подгруппы пациентов сегодня могут воспользоваться нефармакологическими устройствами, такими как кардиостимулятор и имплантируемый дефибриллятор, которые внесли большой вклад в улучшение синхронности работы желудочков и снижение риска внезапной смерти от аритмических событий. Трансплантация сердца показана при запущенных формах, рефрактерных к терапии (медикаментозной, интервенционной или хирургической), а также в случаях тяжелой желудочковой дисфункции с частой необходимостью госпитализации из-за ухудшения компенсации.
A. Cardarelli , Нервные и функциональные заболевания сердца , Неаполь 1891 3.
Л. Кондорелли , Хронический миокардит (клиническая часть). Отчет , Fidenza 1937.
E. Braunwald, J. Ross Jr, E.H. Sonnenblick , Механизмы сокращения нормального и отказывающего сердца , Boston (Mass) 1976.
Болезни сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины , Филадельфия (PA) 2001 6 .
M. Кондорелли, Острая застойная сердечная недостаточность , Рим 2001 .
W.J. Remme, K. Swedberg , Task force for the diagnosis and treatment of chronic heart failure, European society of cardiology, guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure , in European heart journal , 2001, 22, pp. 1527-60.
J. Ross Jr , From pump to molecules , in Circulation research , 2003 , 92 , pp. 480-81.
U. Teodori Trattato italiano di medicina interna , a cura di P. Cugini, G. Guarini, G. Fiorelli et al., Roma 2004 7.
